气管里多了“野生甲状腺”，如何诊治？

一、引言

异位甲状腺（ectopic thyroid tissue）是先天性胚胎发育异常而导致的一类疾病。主要是在甲状舌管未完全闭合时，盲孔和峡部之间可以发现异位的甲状腺组织，多见于舌根部，而气管内异位的甲状腺较为罕见。

二、病例

患者基本信息：女性，31岁

主诉：进行性呼吸困难2年，既往以哮喘治疗，效果不佳，为求进一步治疗就诊。

既往史：患者7年前因弥漫性甲状腺肿行甲状腺全切术，后以甲状腺激素治疗。体格检查发现深呼吸时可闻及哮鸣音。胸部及颈部未触及明显包块。

相关检查：纤维支气管镜可见声门下方气管黏膜下肿块，黏膜表面红肿，气管后壁膜部严重狭窄长2 cm（图1−4−1），前壁及侧壁肿瘤未累及。颈胸部增强CT可见气管后壁长约2 cm、边界清晰结节（图1−4−2）。病理活检提示甲状腺组织腺瘤样增生。

治疗：完善检查，排除手术禁忌后，采用气管节段切除和端端吻合术，切除范围包括主动脉弓和甲状软骨下缘水平。

术后检查：术后石蜡病理诊断异位甲状腺组织。大体标本见一表面光滑、边界清楚的新生物（图1−4−3）。术后患者恢复良好，随访1年多次行气管镜检查均未见异常。

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三、讨论

气管内甲状腺肿于1875年首次被报道[1]。1988年，Heise等首次报道成功切除这类肿瘤。文献[2]报道气管内异位甲状腺占气管肿瘤的6%。任何年龄都有可能发生气管内异位甲状腺，但多见于中年女性。

（一）发病理论

目前有两种机制可解释气管内异位甲状腺的形成[3]。首先是畸形理论，甲状腺组织在胚胎期的生长过程中被气管软骨环截断而进入喉部气管内，形成异位甲状腺；其次是内生理论，由于喉部气管后壁的结缔组织较为疏松，因此胚胎期的甲状腺组织突破结缔组织向内膨胀生长进入气管内。

近期也有研究从基因层面探索气管内异位甲状腺的形成，研究发现甲状腺转录因子−1、甲状腺转录因子−2以及核转录因子-8是甲状腺在胚胎发育和分化过程中起到核心调控作用，当这些基因突变后使得甲状腺出现气管内迁移。

（二）临床表现

气管内异位甲状腺通常引起气管机械性的梗阻而导致呼吸困难，但这一过程通常需要一段时间。早期异位甲状腺并未完全堵塞气管内，常无症状且隐匿，早期不能被发现。也有研究表明这一过程有加速进展的可能性。如异位甲状腺组织出现了甲状腺肿、甲状腺瘤变甚至癌变后会进展加速；还有研究报道患者行甲状腺手术后，异位甲状腺被刺激而快速出现肿大，引起急性呼吸道梗阻。也有一些少见情况，如异位甲状腺有感染继发充血水肿导致急性呼吸道梗阻。

（三）诊断与鉴别诊断

影像学检查是气管内异位甲状腺最常见的检出方式，尤其是出现呼吸困难后行胸部CT检查。对于气管内甲状腺的诊断，CT和MRI具有一定价值，尤其是造影剂注射后，丰富的血供可以使甲状腺明显强化，具有一定鉴别意义。气

管内异位甲状腺的确诊依赖于纤维支气管镜取组织病理活检确诊。汇总文献分析后报道，最常见的发病部位是声门下、上段气管的后壁及外侧壁的膜部，通常是宽基底球形的肿块。气管内异位甲状腺需要与气管内的良性肿瘤或者恶性肿瘤鉴别，如乳头状瘤为常见的良性肿瘤，鳞癌、腺样囊性癌为常见的恶性肿瘤，常需要纤维支气管镜取组织活检后通过病理明确诊断。

（四）治疗

该病的治疗常根据有无症状来决定。当病变无临床症状时，一般采用影像学定期随访观察。当出现气管梗阻表现时，需要手术治疗，具体的手术方式根据气管异位甲状腺肿的部位来决定。此外，异位甲状腺的性质和功能也可影响治疗决策，如异位甲状腺出现恶变时，需要积极手术。

（五）总结

异位甲状腺是先天性胚胎发育异常而导致的一类疾病，气管内少见。主要临床表现为呼吸道梗阻，可依其性质、大小、有无症状及甲状腺功能状况等而决定是否采取治疗。

参考文献

[1] Bone R C，Biller H F，Irwin T M. Intralaryngotracheal thyroid[ J]. Ann Otol Rhinol

Laryngol，1972，81(3)：424-428.

[2] Yang Y，Li Q，Qu J，et al. Ectopic intratracheal thyroid[ J]. South Med J，2010，103(5)： 467-470.

[3] Chanin L R，Greenberg L M. Pediatric upper airway obstruction due to ectopic thyroid： classification and case reports[ J]. Laryngoscope，1988，98(4)：422-427.

[4] Donegan J O，Wood M D. Intratracheal thyroid--familial occurrence[ J]. Laryngoscope，1985， 95(1)：6-8.

[5] Ogden CW，Goldstraw P. Intratracheal thyroid tissue presenting with stridor. A case report[ J]. Eur J Cardiothorac Surg，1991，5(2)：108-109.

[6] Muysoms F，Boedts M，Claeys D. Intratracheal ectopic thyroid tissue mass[ J]. Chest，1997， 112(6)：1684-1685.

（胡学飞）

内容来源： AME 科研时间系列医学图书 1B067- 胸外科疑难少见病例临床实践

本期话题：

1、根据患者既往史,其甲状腺全切除术与现在發现的气管内异位甲状腺之间是否有某些关联?

2、纤镜下癫现的肿块病理为异位甲状腺组织,但其发育机制和生理学功能如何?

3、患者2年呼吸困难初诊为哮喘,但实际上已经是气管梗阻表现,此类病例的鉴别诊断难点在哪里?