视乳头水肿的困境（The papilledema dilemma）
视乳头水肿的困境
学习如何诊断视乳头水肿与假性视乳头水肿——前者可能导致视力丧失。
Madhura A. Tamhankar医学博士, 2015年12月1日
视乳头水肿是由于颅内压升高引起的视神经头肿胀。构成神经纤维层的视网膜神经节细胞轴突因颅内压升高而肿胀，引起视乳头肿胀。大的肿瘤、血管异常、静脉窦血栓形成以及动静脉瘘等结构性病变可引起颅内压升高，导致视乳头水肿。
更常见的情况下，视乳头水肿发生于特发性颅内压增高(idiopathic intracranial hypertension，IIH)或者也称为假性脑瘤。IIH通常发生在年轻、超重的女性，根据包括头痛、一过性视力模糊在内的症状进行诊断，并可伴有近期体重增加史。
随着肥胖的流行，IIH的发病率也在增加，所以综合眼科医生经常会遇到出现上述体征和症状并被发现患有视乳头水肿的患者。大约86%的IIH患者会出现一定程度的视力丧失，10%的患者会出现严重视力丧失。1因此，在门诊发现视乳头水肿时需要及时评估和管理；神经影像和脊髓液分析，以及测量腰穿时的开放压力，有助于确定视乳头水肿的病因。
而另一边，假性视乳头水肿是一种良性疾病，在没有颅内结构异常的情况下视神经乳头隆起。大多数情况下，这是由于可见或埋藏型视神经乳头玻璃膜疣所导致。然而，假性视乳头水肿也可以在没有视神经乳头玻璃膜疣的情况下出现。这种情况是良性的，通常仅仅需要观察。在一些患者中，可因玻璃膜疣而发生视野丢失。
为了诊断视乳头水肿，临床病史以及仔细眼底检查以确定隆起的视盘肿胀的特征是必要的。Frisen量表是一种公认的眼底镜下评估视乳头水肿的客观方法，并且对神经肿胀的量进行量化。2虽然对肿胀进行分级是有用的，但它在发现变化(是变好是变坏)方面缺乏敏感性，并且可能显示出观察者之间的差异性。需要进行视野检查以确定视力丧失的程度。
然而，鉴别视乳头水肿和假性视乳头水肿有时候是具有挑战性的，特别是当视盘肿胀程度较轻时。3视神经乳头玻璃膜疣是位于视神经内的钙化透明体，有埋藏型视神经乳头玻璃膜疣或者没有视神经乳头玻璃膜疣的假性视乳头水肿的患者可能会被误诊为真性视乳头水肿。
辅助检查常可帮助区分这两种疾病。可以帮助临床医生判断视乳头水肿和假性视乳头水肿的检查包括荧光素血管造影、眼底自发荧光、眼眶超声、光学相干断层扫描(OCT)和神经影像如CT和MRI。3,4
在下面一节中，我将讨论眼眶超声和OCT作为辅助检查来鉴别视乳头水肿和假性视乳头水肿的效用。
眼眶超声
眼眶超声是一种快速、经济、极少创伤的检查方法，在眼科中有着广泛的应用。它是一种重要的工具，不仅可以帮助发现视神经乳头玻璃膜疣，而且也可发现提示真性视盘肿胀的球后视神经鞘液扩张。高频探头(10MHZ)被用于眼科超声。当声波撞击眼内结构并反射回来时，信号被转换成图像。当视神经乳头玻璃膜疣被埋藏时，这尤其有用。视神经乳头玻璃膜疣位于视神经乳头内时，在B超扫描上表现为高反射(图1)。
图1。纵向B超扫描显示视神经乳头玻璃膜疣(箭头)。
真性视乳头水肿，升高的颅内压(increased intracranial pressure，ICP)沿视神经内硬膜下间隙传递。使用B超扫描，可以检测到视神经鞘直径的扩大，这是由于神经鞘内液体增加而引起的。这可以表明是真性视乳头水肿(图2)。研究表明，超声检查的视神经鞘宽度与直接通过有创监测仪测量的ICP之间存在高度相关性。
图2。横断面B超显示视神经横断面(白色箭头)和肿胀的神经鞘液(黑色箭头)。
当发现视神经鞘液时，可以进行30度试验，这对发现液体非常有帮助。在这个试验中，使用A超扫描，置于动态模式下，测量第一注视眼位时视神经的宽度，当患者将注视方向从第一眼位移开30°并外展眼球时再次测量视神经的宽度。在ICP升高的情况下，视神经和视神经鞘被拉伸，蛛网膜下腔液体在视神经上均匀分布。这将导致在30°位置时测量结果比在第一注视眼位时所见要小。如果视神经增大是由于实质浸润或视神经鞘增厚所致，测量结果将不会随着眼球第一眼位外展而改变。
视神经鞘液的存在可能提示真性视乳头水肿。视神经周围间隙内脑脊液压力升高，导致视神经乳头隆起。眼眶超声检查对发现真性视乳头水肿的敏感度为90%，对假性视乳头水肿的特异性为79%。也就是说，大约1/5的假性视乳头水肿患者可能有神经鞘扩张。4这强调了对所有视神经隆起的患者仔细采集病史并检查以便决定是否需要进一步检查的重要性。
此研究中注意到的高假阳性表明，当临床上怀疑假性视乳头水肿时，视神经鞘中没有液体是令人放心的，而由于视神经鞘的可塑性不同，假性视乳头水肿时也可发现液体的存在。在没有颅内压升高的患者的MRI扫描中也可以见到这种神经鞘的扩张。
眼眶超声检查的缺点是该技术并不是在每个诊所都容易获得，通常需要有经验的超声医师来解释结果。
光学相干断层扫描
OCT因提供了视网膜神经纤维层、视神经以及黄斑的横断面图像而在眼科中得到广泛的普及。最近的研究表明，OCT测量视乳头周围视网膜神经纤维层(RNFL)厚度提供了与 Frisen视乳头水肿分级相关的定量评估，并且与视功能相关。6最近的其他研究表明，OCT可以帮助区分真性视乳头水肿和假性视乳头水肿，监测视盘肿胀随时间的变化，并有助于理解视盘肿胀的长期后果和视力丧失。7,8
在提供视网膜和视神经乳头的三维重建方面，谱域OCT优于时域OCT。它为我们提供了更好的细节来量化视盘隆起患者的RNFL和视神经乳头的生理改变。
美国国立卫生研究院（NIH）的一项研究观察了使用乙酰唑胺联合减肥作为特发性颅内高压患者治疗的效果，与单独减肥进行比较。OCT的各项参数，如视乳头周围RNFL、视网膜总体厚度、视神经乳头体积和隆起度、以及神经节细胞-内丛状层复合体(GCL-IPL)厚度，被用来评价轻度至中度视盘肿胀的IIH患者。7,8该研究发现，当使用3D分割算法时，这些参数与视乳头水肿Frisen分级有很好的相关性。
一些研究已经讨论了OCT在鉴别病理性水肿与视神经乳头玻璃膜疣中的应用。当玻璃膜疣埋藏在视神经实质内时，视神经边缘可能会看起来模糊不清。OCT显示假性视乳头水肿的内部轮廓是“块状凹凸不平的”，而视乳头水肿的内部轮廓是光滑的(图3和4)。钙化的玻璃膜疣可表现为在RPE上的反射区。然而，OCT可能并不总能显示非钙化玻璃膜疣的存在，非钙化玻璃膜疣可以不表现出任何反射特征改变。此外，视神经乳头血管有时会被误解为玻璃膜疣。9-12
图3。视神经乳头OCT显示真性视乳头水肿时所见的平滑的内部轮廓。
图4。视神经乳头OCT显示假性视乳头水肿时所见的“块状凹凸不平”的内部轮廓。
视神经异常或拥挤而无玻璃膜疣的患者很难与真性视神经乳头水肿相区分。视神经乳头隆起可能看起来与真性视乳头水肿相似。RNFL厚度和视网膜总体厚度是可能有帮助的参数，但当存在较轻度的视盘肿胀时，试图区分这两种疾病仍然存在挑战。6,13
真性视乳头水肿的另一个重要标志是由于筛板后视神经周围鞘与眼球玻璃体腔之间的压力梯度导致Bruch膜向内弯曲。
在很难区分视乳头水肿和假性视乳头水肿的情况下，用OCT参数跟踪视神经，如RNFL厚度、视网膜总体厚度、视神经乳头体积，并寻找这些参数的变化，可能有助于识别真性视乳头水肿和假性视乳头水肿。在后一种情况下，在随访期间不会观察到任何变化。另一方面，对于真性视乳头水肿，人们会预期观察到这些参数的变化。
结论
需要更多的工作来理解OCT在评估视神经乳头水肿中的作用，并分析哪些参数对于检测视神经肿胀的变化是可靠的、可重复的和敏感的。14
目前对于区分视乳头水肿和假性视乳头水肿的建议包括：仔细的视神经检查，并通过眼底照相记录出现视盘隆起患者的视神经的外观。当根据临床病史对视乳头水肿高度怀疑时，患者应进行神经影像学检查，最好是脑部MRI伴和不伴增强，腰穿测量开放压力。
假性视乳头水肿可以观察，在基线时拍摄眼底照片—视神经的眼底外观应当是保持稳定的，在随访期间不会改变。眼眶超声检查在可用的情况下也非常有用，有助于检测视盘玻璃膜疣和球后视神经鞘液体。
此外，OCT对于证实诊断非常有用，并对于监测视乳头水肿以及评估因IIH引起视力障碍患者的治疗方面具有预后提示。目前，与视乳头水肿相关的最有用的OCT衍生特征是视盘体积、视网膜下液、埋藏视盘玻璃膜疣以及视网膜神经节细胞层厚度。OM
参考
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