视神经脊髓炎病例

1.患者47岁男性，因“双上肢及上胸部麻木2月，双下肢伴胸腹部麻木2周”入院。

2.患者2月前出现双上肢麻木感，逐步发展至上胸部及颈部，无肢体无力，于社区医院输液（可能有激素）及维生素治疗，持续约2周后基本缓解，1月前患者出现低头时双下肢麻木感，持续数天后好转，2周前患者再次出现双下肢远端麻木感，逐步发展至下肢、会阴部，腹部、下胸部，无肢体无力，二便通畅，但排尿及大便时感觉欠佳，麻木感，无肢体无力，无言语不清。

3.既往史：1年前患者出现右眼视野缺损，眼科诊断球后视神经炎，遗留右眼局部视野缺损。

4.神经系统检查：神志清楚，言语清晰，右眼视野缺损，无吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑。右侧肢体肌力5级，左侧肢体肌力5级。肌张力适中。双侧乳头以下平面痛觉减退，双上肢腱反射稍活跃，双下肢腱反射适中，提睾反射减弱，双侧指鼻准确，右侧巴氏征阳性。

5.辅助检查：

2023-07-06 头部,颈椎,胸椎 MRI报告：1.头颅MRI平扫未见明显异常。2.头颅MRA未见明显异常。3.颈椎退行性变，颈椎间盘变性，颈4/5、5/6、6/7椎间盘突出。4.TH1-4椎体水平脊髓异常信号灶，性质待定；胸椎骨质增生。

2023-07-15 胸椎 MRI报告检查报告：对比前片（2023/7/5）：TH2-4椎体水平脊髓异常信号灶，较前范围缩小，脊髓肿胀稍减轻；胸椎骨质增生。

腰椎穿刺：清亮脑脊液，压力145mmH2O，脑脊液生化、脑脊液常规检查、脑脊液细菌、结核菌、隐球菌涂片镜检未见明显异常，2023-07-06 脑脊液 生化检验报告：脑脊液IGG 41.40mg/L，脑脊液IgA 3.7mg/L，脑脊液IgM 0.4mg/L。 脑脊液 临检检验报告：脑脊液颜色 无色，潘氏试验 阴性(-)，脑脊液红细胞 0.002x10^9/L，脑脊液白细胞 0.010x10^9/L。 脑脊液 生化检验报告：脑脊液Cl 129.8mmol/L，脑脊液糖 3.20mmol/L，脑脊液LDH 15U/L，蛋白(CSF) 0.40g/L，微量白蛋白 379.04mg/L。

血清外送抗AQP4抗体IgG 1：1000阳性，抗MBP抗体IgG 阴性，抗MOG抗体IgG 阴性，抗GFAP抗体IgG 阴性。脑脊液外送抗AQP4抗体IgG 1：10阳性，抗MBP抗体IgG 阴性，抗MOG抗体IgG 阴性，抗GFAP抗体IgG 阴性。血清及脑脊液寡克隆寡克隆区带OB均为阴性。

治疗方案：

入院后给予甲强龙激素冲击治疗（甲泼尼龙琥珀酸钠1g*3d、0.5g*3d、0.24g*3d、0.12g*3d，后续为口服泼尼松60mg，出院后继续逐步减量至最小维持剂量）、补钾补钙护胃预防激素副作用。

出院后逐步减量激素用量，减量至30mg（6片）时续贯免疫抑制剂（吗替麦考酚酯），此后继续缓慢减量泼尼松10mg+吗替麦考酚酯（0.5g，bid口服）免疫抑制治疗。