基础复习2:天疱疮激素的使用及减量方法

1.初始治疗（初始糖皮质激素剂量）：轻度患者（PDAI 0 ~ 8）0.5 mg·kg-1·d-1，中度患者（PDAI 9 ~ 24）1.0 mg·kg-1·d-1。如果1周内没有控制病情，糖皮质激素剂量均升至1.5 mg·kg-1·d-1；重度患者（PDAI ≥ 25）1.5 mg·kg-1·d-1。除冲击治疗外不再增加糖皮质激素剂量，并同时应用免疫抑制剂。对于糖皮质激素联合利妥昔单抗治疗的患者，建议中度患者泼尼松0.5 mg·kg-1·d-1，重度患者1.0 mg·kg-1·d-1。

2．巩固和维持治疗（糖皮质激素减量）：病情控制开始减量，糖皮质激素减量方法国内外差别较大。建议泼尼松60 ~ 90 mg/d时，每2周减10%；40 ~ 60 mg/d时，每2周减5 mg；20 ~ 40 mg/d时，每月减5 mg；达20 mg/d时，每3个月减2.5 mg，减至0.2 mg·kg-1·d-1或10 mg/d可长期维持，部分患者可用更低剂量维持。另外，糖皮质激素减量过程中，需根据患者的个体情况酌情延长或缩短糖皮质激素减量时间。定期查抗Dsg抗体水平，如果抗体升高或保持不变，减量速度减慢。多数患者需接受3年或者更长时间的治疗。

也可以采用每年递减上一年度50%糖皮质激素剂量的方法

（二）免疫抑制剂：建议对中重度患者早期应用免疫抑制剂（因为免疫抑制剂起效大约需要1 ~ 2个月），特别是存在糖尿病、高血压、骨质疏松等的患者，更需与糖皮质激素早期联合。联合应用免疫抑制剂可缩短糖皮质激素开始减量的时间，减少糖皮质激素用量，且可以在糖皮质激素减量过程中防止疾病复发。应用免疫抑制剂的不良反应包括增加肿瘤、感染、造血功能障碍、肝肾损害、泌尿生殖道并发症等风险。

在正常减量过程中出现新发水疱，数量< 3个/月，首先外用强效糖皮质激素；如果1周后没有控制，仍有新发水疱1 ~ 3个/月，病情波动，将口服糖皮质激素剂量升至目前剂量的前1个治疗剂量；如果每月新发水疱大于3个，将剂量升至减量前2个剂量梯度。复发时建议加用一种免疫抑制剂，如果患者已经使用免疫抑制剂，建议换用另外一种。

参考:寻常型天疱疮诊断和治疗专家建议（2020）