dxy logo
首页丁香园病例库全部版块
搜索
登录

病例反复凝血功能异常,请各位老师指点

发布于 2023-07-25 · 浏览 1395 · 来自 Android · IP 湖南湖南
这个帖子发布于 1 年零 292 天前,其中的信息可能已发生改变或有所发展。
icon文侠 推荐
icon文侠 +5丁当

主诉:发现皮肤瘀斑10天

现病史:患儿5岁7月,女,10天前摔倒后出现前胸部、背部、四肢皮肤瘀斑,伴鼻衄,出血量不详,自行停止,无咯血、便血、血尿等表现,无恶心、呕吐、头晕、头痛、视物模糊,无发热、咳嗽,无气促、发绀、胸闷、心悸,无腹痛、腹泻;当天就诊于某院,查凝血功能示APTT108.5s,予静滴维生素K1(10mg/天*1周)、输注新鲜冰冻血浆150ml等处理,皮肤瘀斑有所消退,但复查APTT106.6s,仍高;为求进一步诊治来我院,儿科门诊以“凝血功能异常”于6月13日收住院。患儿起病以来,精神可,食欲可,睡眠可,大小便正常。

既往:5月29日因“小儿腹泻病”在我科门诊就诊,予“布拉氏酵母菌、口服补液盐、蒙脱石散”口服治疗,2天后大便正常。

诊疗经过:入院检查:大小便常规正常;凝血全套(06.18):纤维蛋白原:3.99g/1、凝血酶时间:14.70秒、凝血酶原时间:14.10秒、部分凝血活酶时间:123.70秒、国际标准化比值:1.30、抗凝血酶:133.00%、D-二聚体:251ng/m1、纤维蛋白(原)降解产物0.24ug/ml;血常规:白细胞计数:7.43*10^9/L、淋巴细胞百分比:46.9%、淋巴细胞绝对值:3.48*10^9/L,血红蛋白测定94g/L血小板计数·384*10~9/L:免疫常规。补体 C3:1.00g/L、补体C4:0.22g/L、免疫球蛋白A:1.50g/L、免疫球蛋白G:10.00g/L、免疫球蛋白M:0.89g/L。肝肾功能电解质正常,超敏c反应蛋白:1.29mg/L,血糖:4.52mmo1/L;心肌酶:肌酸激酶:121.00U/L、肌酸激酶同工酶:54.20U/L、乳酸脱氢酶:399.00U/儿。输血前常规:乙肝表面抗原:阴性()、人类免疫缺陷病毒(1+2)抗体:阴性(一)、丙型肝炎病毒抗体:阴性(一)、梅毒螺旋体抗体:阴性(一);入院后予告病重、心电监护、输注血浆150ml/天*3天,血凝酶防治出血治疗。

复查凝血全套(06-14):纤维蛋白原:4.05g/1、凝血酶时间:13.70秒、凝血酶原时间:13.60秒、部分凝血活酶时间:102.40秒、国际标准化比值:1.25;复查凝血全套(06-16):纤维蛋白原:.43g/1、凝血酶时间:16.30秒、凝血酶原时间:13.40秒、部分凝血活酶时间:97.90秒、国际标准化比值:1.24;

复查凝血全套(06-18):纤维蛋白原228g/1、凝血酶时间:17.0秒、凝血酶原时间:13.70秒、部分凝血活酶时间:85.10秒、国际标准化比值:1.27;凝血因子八项(外院):凝血因子II31%,凝血因子v78%,凝血因子VII67%,凝血因子VIII41%,凝血因子IX64%,凝血因子x75%,凝血因子xI84%,凝血因子XII35%。

血常规(06-18):白细胞计数:5.58*10^9/L、淋巴细胞百分比:44.1%、中性粒细胞百分比:48.20%、红细胞计数:3.76*10~12/L、血红蛋白测定:100.00g/L、平均血红蛋白含量:26.60pg、平均血红蛋白浓度:314.00g/L 、血小板计数:385.00*10~9/L;血沉:14.00mm/h;抗核抗体:阴性(一) ENA:核糖体P蛋白:阴性(-)、核小体:阴性(一)、Jo-1:阴性()nRNP/Sm:阴性()、Ro-52:阴性(一)、SS-A:阴性(一)、组蛋白:阴性(-)、抗着丝点B蛋白抗体:阴性(-)、抗双链DNA:阴性(-)、Sc1-70:阴性(一)一、Sm:阴性(一)、SS-B:阴性(一);6月18日输注冷沉淀2U,

复查凝血全套(06-19):纤维蛋白原:2.30g/1 、凝血酶时间:16.90秒、凝血酶原时间:22.10秒、部分凝血活酶时间:75.10秒、国际标准化比值:2.02。胸片,心肺膈未见明确异常。腹部彩超:腹腔多发淋巴结声像。较大约11*6mm,肝脾双肾及腹腔未见明显异常。心脏彩超:三尖瓣少量反流。APTT纠正实验:活化部分凝血活酶时间206.9秒,0纠正33.7秒,2h纠正42.9秒。狼疮抗凝物筛查:初筛100.6秒,确认47.9秒,标准化比值1.91。

这个病人后面一年又有三次凝血功能异常,在我院共住院2次,每次可能有一个前驱病毒感染(一次腹泻、一次鼻病毒感染),然后出现凝血功能异常,主要是APTT延长,而且较长时间(输血浆一周以上)不能纠正,除了上面的检查,还包括风湿免疫的常规检查,只有一次抗核抗体滴度1:100。

诊断曾考虑过低凝血酶原血症-狼疮抗凝物综合征、SLA等,但是经验不够难以确诊,请各位老师帮帮忙,也请版主呼叫风湿免疫科等同行,如需要补充其他资料我也尽力提供。

该帖还没有疾病标签去添加

最后编辑于 2023-07-25 · 浏览 1395

5 6 3
同行评议 0 人评议
已评议
不开通精选
开通精选
精选已授权,待上线
成功收录
评议结果暂未公布
参与评议
去邀请
NaN
成功收录
病例完整性NaN
临床实用性NaN
诊疗科学性NaN
学术价值NaN

全部讨论0

默认最新
avatar
5
分享帖子
share-weibo分享到微博
share-weibo分享到微信
认证
返回顶部