血液淋巴肿瘤WHO分类第5版取消了cml的加速期
慢性髓系白血病的危险因素得到了细化,不再需要加速期: 慢性髓系白血病(Chronic myeloid leukaemia,CML)定义为t(9;22)(q34;q11)导致的BCR::ABL1融合。在引入靶向酪氨酸激酶抑制剂(TKI)之前,未经治疗的CML的自然病程是双相或三相的:最初的惰性CP,然后是急变期(BP),有或没有中间的加速期(AP)。通过TKI治疗和仔细的疾病监测,进展为晚期疾病的发病率降低,CML的10年总生存率为80-90%。因此,AP的命名变得不太相关,ABL1激酶突变和/或额外的细胞遗传学异常和BP进展引起的耐药性代表了关键的疾病属性。因此,WHO-HAEM5中省略了AP,以强调与CP进展和TKI耐药性相关的高危特征。BP的标准包括:(1)血液或骨髓中≥20%的骨髓原始细胞;或(2)出现原始细胞的髓外增生;或(3)外周血或骨髓中出现淋巴母细胞增多。淋巴母细胞的最佳界限值和低水平B淋巴母细胞的意义尚不清楚,需要进一步研究
最后编辑于 2023-06-09 · 浏览 945