WHO第5版淋系肿瘤分类的变化

新增：

与淋巴瘤相似的反应性富含B细胞的淋巴样增生

IgG4相关疾病

单中心Castleman病

特发性多中心Castleman病

B淋巴细胞白血病/淋巴瘤，伴 ETV6::RUNX1-样特征

B淋巴细胞白血病/淋巴瘤，伴 TCF3::HLF 融合

惰性B细胞淋巴瘤的转化

体液过载相关大B细胞淋巴瘤

冷凝集素病

累及肾脏的单克隆丙种球蛋白病

脾B细胞淋巴瘤/白血病，伴显著核仁（这个包含了毛白变异型和b幼林）

纤维蛋白相关大B细胞淋巴瘤

原发性皮肤边缘区淋巴瘤

免疫缺陷引起的淋巴瘤/失调

免疫缺陷/失调引起的多形性淋巴组织增生性疾病

免疫缺陷/失调引起的增生

免疫特权部位原发大B细胞淋巴瘤

菊池病（Kikuchi-Fujimoto病，也被称为组织细胞性坏死性淋巴结炎）

惰性 T 淋巴细胞增殖

自身免疫性淋巴增生综合征

原发性皮肤外周T细胞淋巴瘤，NOS

胃肠道惰性 NK 细胞淋巴增殖性疾病

EBV-阳性结性T细胞和NK细胞淋巴瘤

结内栅栏肌纤维母细胞瘤

窦岸细胞血管瘤（Littoral cell angioma）

脾错构瘤

脾脏硬化性血管瘤样结节性转化

删除实体

B细胞幼淋巴细胞白血病

NK淋巴母细胞白血病/淋巴瘤

改名

免疫球蛋白相关（AL）淀粉样变性 (<<<原发淀粉样变性)

原位滤泡B细胞肿瘤                   (<<<原位滤泡肿瘤)

原位套细胞肿瘤                          (<<<原位套细胞瘤)

高级别B细胞淋巴瘤，伴 11q 异常     (<<<Burkitt样淋巴瘤，伴 11q 异常)

B淋巴细胞白血病/淋巴瘤，伴 BCR::ABL1 样特征      (<<<B淋巴细胞白血病/淋巴瘤, BCR-ABL1 样)

B淋巴细胞白血病/淋巴瘤，伴 TCF3::PBX1 融合 (<<<B淋巴细胞白血病/淋巴瘤，伴 t(1;19)(q23;p13.3); TCF3-PBX1)

B淋巴细胞白血病/淋巴瘤，伴 ETV6::RUNX1 融合     (<<<B淋巴细胞白血病/淋巴瘤，伴 t(12;21)(p13.2;q22.1); ETV6-RUNX1)

B淋巴细胞白血病/淋巴瘤，伴 IGH::IL3 融合      (<<<B淋巴细胞白血病/淋巴瘤，伴 t(5;14)(q31.1;q32.1); IGH/IL3)

B淋巴细胞白血病/淋巴瘤，伴 KMT2A 重排 (<<<B淋巴细胞白血病/淋巴瘤，伴 t(v;11q23.3); KMT2A- 重排)

B淋巴细胞白血病/淋巴瘤，伴高超二倍体（high hyperdiploidy）   (<<<B淋巴细胞白血病/淋巴瘤，超二倍体)

B淋巴细胞白血病/淋巴瘤，伴 BCR::ABL1 融合  (<<<B淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴t(9;22)(q34;q11.2); BCR-ABL1)

纵隔灰区淋巴瘤                          (<<<B细胞淋巴瘤，无法分类，特征介于DLBCL和经典霍奇金淋巴瘤之间)

EBV阳性弥漫大B细胞淋巴瘤      (<<<EBV阳性弥漫大B细胞淋巴瘤, 非特指型)

KSHV/HHV8阳性弥漫大B细胞淋巴瘤  (<<<HHV8阳性弥漫大B细胞淋巴瘤，非特指型)

KSHV/HHV8阳性嗜生发中心淋巴增殖性疾病      (<<<HHV8阳性嗜生发中心淋巴增殖性疾病)

KSHV/HHV8 相关的多中心Castleman病     (<<<多中心Castleman病)

弥漫大B细胞淋巴瘤/高级别B细胞淋巴瘤，伴 MYC 和 BCL2 重排     (<<<高级别B细胞淋巴瘤，伴 MYC 和 BCL2 和/或 BCL6 重排)

免疫相关淋巴样增生和淋巴瘤的先天性错误 (<<<淋巴增生性疾病相关，伴原发免疫疾病)

单克隆免疫球蛋白沉积病            (<<<轻链和重链沉积病)

NK大颗粒淋巴细胞白血病       (<<<NK细胞慢性淋巴增生性疾病)

T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，非特指型 (<<<T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤)

T大颗粒淋巴细胞白血病          (<<<T细胞大颗粒淋巴细胞白血病)

系统性慢性活动性EBV疾病     (<<<T细胞和NK细胞类型的慢性活动性EBV感染，系统性)

WHO分类，第5版                 (<<<WHO分类，第4版修订)

WHO分类，第5版                 (<<<WHO分类，第4版修订)

ALK-阳性间变大细胞淋巴瘤    (<<<间变大细胞淋巴瘤, ALK-阳性)

ALK-阴性间变大细胞淋巴瘤    (<<<间变大细胞淋巴瘤, ALK-阴性)

结外NK/T细胞淋巴瘤              (<<<结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型)

结性滤泡TFH细胞淋巴瘤*, 非特指型   (<<<具有TFH表型的结性外周T细胞淋巴瘤)

结性滤泡TFH细胞淋巴瘤*, 滤泡型 (<<<滤泡性T细胞淋巴瘤)

种痘样水疱病样T淋巴细胞增生性疾病 (<<<水痘样淋巴增生性疾病)

胃肠道惰性T细胞淋巴瘤         (<<<胃肠道惰性T细胞淋巴增生性疾病)

结性滤泡TFH细胞淋巴瘤*, 血管免疫母细胞型   (<<<血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤)

EBV-阳性炎性滤泡树突状细胞肉瘤 (<<<炎性假瘤样滤泡/成纤维树突状细胞肉瘤)

原发性皮肤肢端 CD8 阳性淋巴组织增生性疾病 (<<<原发性皮肤肢端 CD8 阳性 T 细胞淋巴瘤)

早期T前体淋巴细胞白血病/淋巴瘤 (<<<早期T前体淋巴细胞白血病)