神经进阶丨肛门括约肌肌电图（EAS-EMG）在多系统萎缩患者中的临床应用

一、多系统萎缩患者为什么要做肛门外括约肌肌电图？

1.       多系统萎缩（MSA）是一种严重的突出核蛋白病，临床上以自主神经衰竭，伴有左旋多巴反应不良的帕金森病和/或小脑综合征为特征。

2.       泌尿生殖功能障碍是MSA自主神经障碍的常见表现，通常比心血管异常(如直立性低血压)更早出现。

3.       在生理上，向脑桥排尿中心发送抑制性输入的基底节神经元丢失，导致逼尿肌反射亢进。脊髓中间外侧神经节前交感神经细胞的丢失，加上背侧脑桥和外侧延髓网状结构的退变，是逼尿肌衰竭导致不能主动启动排尿和膀胱排空不全的原因。位于脊髓第二至第四骶段之间的Onuf核（1899年，Onufrowicz首次描述了骶髓前角细胞群的排列和功能，并由此命名了Onuf’s核）的前角细胞的丢失会导致盆底肌肉，特别是尿道和肛门括约肌的横纹肌的失神经，导致括约肌无力和尿失禁。

4.       在MSA诊断流程图中，肛门外括约肌肌电图(EAS-EMG)被认为是一种重要的辅助检查。其敏感性为60-80%，特异性为90%。EAS是盆底横纹肌，由Onuf核的运动神经元通过阴部神经支配，EAS失神经和再神经支配的EMG表现可能间接证实Onuf核变性的组织病理学结果，从而支持MSA诊断。

5.       在MSA的各种类型中，出现弥漫性的骶髓前角Onuf’s 核的丢失和胶质增生，S2-S3尤为严重，表现为肛门括约肌肌电图的神经源性损害

二、EAS-EMG的解剖基础

肛门括约肌是直肠末端的一组肌肉，围绕着肛门并控制大便的排出。包括两块肌肉：肛门内括约肌和肛门外括约肌。（图1）

• 肛门内括约肌是一层薄薄的白色肌肉，其包裹在肛管周围。内括约肌在休息和睡眠时收缩，防止少量液体和气体意外逸出。
• 肛门外括约肌是一块厚实的红色随意肌，可分为三层，即皮下层、浅层、深层。其包裹在肛门内括约肌周围。当粪便通过松弛的肛门内括约肌进入直肠时，它会响应意志命令收缩并保持控制。

Onuf核的病理改变可以通过 EAS-EMG的异常表现出来，而 MSA显著的病理改变就是骶髓Onuf’s核神经元的脱失，以致导致肛门括约肌的横纹肌失神经调控。

一、EAS-EMG检查注意什么？

EAS的浅层与深层只在功能上有所不同，浅层较深层更易受累，故只检查浅层肌肉尚可。

当EAS肌电检查是禁忌症时，例如在严重的痔疮或肛周感染的情况下，尿路括约肌肌电检查是一个可行的选择。

三、对于MSA患者主要分析哪些参数？

一般取10-20个独立的运动电位（因为去神经和再神经支配只会影响一部分运动电位）；

分析参数包括：平均时限、平均波幅、多相波、卫星电位。

正常人参数：

MUAP的平均时限为5.5-7.5ms，平均波幅405-534uV，多相波百分比为21%-23%，平均相数为3相（2.3-3.7）。卫星电位（SP）出现率1-3%。肛门括约肌平均时限4.9-7.5ms，平均波幅393-534uV。

《健康人肛门括约肌肌电图参值及影响因素》

a)       男性：7.91ms~12.19ms

b)      女性无经阴道分娩经历者：7.43~10.47ms

c)       女性经阴道分娩经历者：7.50~13.54ms

MSA患者：

Ø 出现病理性自发电位——纤颤、正锐波或复合重复放电

Ø 运动单位（MUPs）平均时限延长（>10ms）

Ø 卫星电位出现率>10%

Ø 多相波（>4相）增多（≥40%）—— 多相波的百分比和持续时间被发现是区分MSA患者神经源性异常的最可靠的MUP参数

Ø 波幅无特异性

图2：在EAS肌电图中发现的神经源性异常与MSA中Onuf核变性的电生理相关。 在肌电图框中，上面显示病理性自发活动(即纤颤电位、正尖波和复杂的重复放电)，而下

图3运动单元电位(MUP) 单相电位, 相位≤3 多相电位，相位≥4

多相电位增加见于神经源性或肌源性损害。

时限：

Ø 延长↑20% ：见于神经源性损害

Ø 缩短↓20% ：见于肌源性损害

波幅：

Ø 增加：见于神经源性损害

Ø 减低：见于肌源性损害

图4 多相电位

卫星电位产生的机制：

卫星电位是神经在早期重新支配时出现的一种有趣的现象。当肌肉失去神经支配后，邻近未受损的运动单位内神经纤维则以芽生方式支配邻近受损运动单位内肌纤维，而这种芽生纤维很少，髓鞘又很薄，因此传递速度很慢，再加上距离远，这种重新被支配肌肉的运动单位电位的 主波后面就跟随一个小的卫星电位，它很不稳定，而且发放频率不一，有时可以没有。随着神经芽生不断生长，这种电位离主波越来越近，最终形成主波成分。

卫星电位的特点：

图5 卫星电位（SP）参考图

图6 卫星电位（箭头）

1、短时独立，与MUP主波具有锁时关系；

2、卫星电位出现率（含卫星电位的运动单位个数/运动单位个数）>10%；

3、卫星电位早期即可出现，也不会随诊病程延长而逐渐增多或减少，提示MSA患者的卫星电位是一种慢性神经源性损害后再生不良的电生理反应。

五、经典病例

图7 左肛门括约肌静息时可见复合重复放电和较多自发电位，平均时限14.1ms，SP39%（11/28）

图8 右肛门括约肌静息时可见复合重复放电和较多自发电位，平均时限13.7ms，SP20%（4/20）

结果提示：肛门括约肌呈神经源性损害。

参考文献：

[1] Todisco, Massimiliano & Cosentino, Giuseppe & Alfonsi, Enrico. (2023). External anal sphincter electromyography in multiple system atrophy: implications for diagnosis, clinical correlations, and novel insights into prognosis. Neural Regeneration Research. 18. 10.4103/1673-5374.367833.

[2] 崔博,李存江,卫华,王德泉,任宇航,林仲希,张跃馨,任付璐,赵筱玲.肛门括约肌肌电图卫星电位对多系统萎缩的诊断意义[J].北京医学,2021,43(02):99-102.

[3] 《肌电图诊断与临床应用》党静霞编著