“肥厚性心肌病”
患儿，男，14岁
主诉:体检发现心肌肥厚10年余。
现病史:患者10年余前（当时两岁左右）在市妇幼保健院体检时发现心肌肥厚，无胸闷、气促，诊断为肥厚型心肌肥厚;未予特殊治疗;患儿生长发育过程中出现活动后易劳累，休息可缓解。无双下肢水肿，无夜间呼吸困难;无畏寒、发热。曾于广东省人民医院心研所、首都医科大学儿研所、中国医学科学院阜外医院就诊，均诊断:肥厚梗阻性心肌病。
主动脉短轴
主动脉短轴
左室流出道
二尖瓣短轴
下面是术中经食道的切面
食管中段72°
食管中段120°
食管中段120°
心电图
问题
1.这例“肥厚性心肌病”有何不同之处？
2.可能是什么样的原因引起的肥厚性心肌病？
3.治疗方案？
下面是答案
.------------------------------------------------------------------------------------------
小朋友是在2019年做了改良Morrow+右心室流出道疏通。手术效果非常理想，术后长高了很多。
左室流出道通畅
下面是重点：小朋友在北京做了基因检测的。发现是糖原累积综合征II型。也就是说他的心肌肥厚是因为糖原代谢异常，导致糖原在心肌内累积导致心肌肥厚。
https://mp.weixin.qq.com/s/G7NnxcUxs4h8EI680I4f9g
上面的是最新版的肥厚性心肌病指南。我觉得真的很好，重新定义了肥厚性心肌病。心脏淀粉样变、Anderson-Fabry以及Danon等浸润型心肌病大多数都表现为心肌肥厚，这些跟肥厚型心肌病临床表现类似的疾病，可被称为拟表型肥厚型心肌病。根据新定义，这些疾病不属于肥厚型心肌病。
这说明了我们对肥厚性心肌病的认识在进步，各类心肌肥厚的病人将得到更加精准的诊断和治疗。单纯肥厚性心肌病和拟表型肥厚性心肌病治疗上是有很大差异的。欢迎大家就自己的经验讨论一下。
问题：
1.此类糖原贮积病Ⅱ型如何治疗？
2.拟表型肥厚性心肌病有哪些异同？
2.这次小朋友做了手术预后会怎样？
