病例谜底揭晓 | 精神行为异常，结合磁共振分析合理丁当奖励

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先说答案：肝性脑病。

知识分享：肝性脑病。

概述

肝性脑病 (Hepatic Encephalopathy，HE)是由急、慢性严重肝功能障碍或门静脉一体循环分流所致的、以代谢紊乱为基础的神经精神系统异常综合征，主要临床表现为认知障碍、行为异常、意识障碍等,重则出现昏迷，是肝硬化患者发病和死亡的重要原因之一。

HE致病机制复杂，高氨血症起到关键作用。 正常情况下，肠道来源的毒素如血氨等首先在肝脏代谢清除，但在肝功能衰竭及门一体分流异常的情况下，氨等毒素绕过肝脏直接进入体循环，最终穿过血一脑脊脊液屏障进入脑中，从而导致神经精神症状。

在大多数患者中，可以确定一些物质的沉积是诱发原因而不是恶化(特别是在急性情况下) ；此类原因包括

1.感染(最常见) : 50%；

2.含氮肠道负荷过高：胃肠道出血(例如静脉曲张出血)；膳食摄入大量蛋白质(例如肉类)；

3.减少氮排泄：便秘；肾功能衰竭；

4.代谢或药物相互作用：低血症或低钾血症(例如利尿剂)；镇静剂。

临床表现

肝性脑病的临床表现范围广泛，从慢性发作性亚临床神经功能障碍到急性暴发性神经功能障碍、昏迷和死亡。

根据HE的严重程度，将HE分为隐性HE和显性HE。肝性脑病最基本的表现只能引起记忆泄漏和视觉空间能力改变。然而，随着进展会出现行为改变和激越，导致后期反应迟钝和昏迷。肝性脑病的典型表现是扑翼样震颤，出现在中间阶段。其存在提示明显的肝性脑病。

显性HE分为复发性HE和持续性HE，复发性HE是指显性HE在6个月内发作大于等于2次，而患者如果在两次发作之间未恢复至基线时的表现，则定性为持续性HE。

对有谑妄/脑病和肝病的患者，应进行血氨检测。

根据潜在的疾病将HE分为 A、B、C三型，包括A型(在急性肝衰竭基础上发生)、B型(由门体分流所致)和C型(在肝硬化基础上发生)。

分级(严重程度)

肝性脑病最常用和接受的临床分级系统是 West Haven 标准，基于意识水平以及认知和行为评估：

0级:意识、智力功能、个性或行为无改变

1级:轻微缺乏意识、欣快或焦虑、注意力持续时间缩短加法或减法受损

2级:嗜睡或冷漠、轻度人格改变、对时间或地点迷失方向不当行为

3 级:嗜睡至半昏迷，但对言语刺激有反应、意识模糊、严重定向障碍

4 级:昏迷，对言语或有害刺激无反应

MR表现

根据分型不同，MR表现分为急性、慢性表现。

慢性表现：

T1WI：

苍白球、丘脑下区域和中脑(黑质)的内在高信号

被认为是锰组织浓度增加的反映

肝移植后可能逆转

锰超负荷被认为是疾病的一部分，并且是苍白球中观察到的 T1 信号缩短的原因。

急性表现：

T2WI

轻微:岛叶内(最常见)、丘脑和内囊后肢以及扣带回内的对称高信号；通常通过治疗可逆。

严重:弥漫性皮质水肿；周围和枕部区域通常不受累及。

DWl：与T2/FLAIR 分布相似，通过适当的治疗逆转；

SWl：近一半白质或皮质微出血;微出血的数量和存在不影响结局；

磁共振波谱：

质子MR波谱检查可能显示谷氨酷胺/谷氨酸峰升高，伴有肌醇和胆碱信号降低。

治疗及预后

急性肝性脑病可见迅速致命。慢性肝性脑病是一个长期过程，识别和治疗诱发原因很重要，80%的患者消退；

值得注意的是，FLAIR和DWI的严重程度与血浆氨水平相关更严重的弥漫性皮质受累病例(尤其是 DWI 时)是可逆的，但更可能致命，表明需要及时治疗以治疗急性肝性脑病中的高氨血症；

治疗通常需要小心停用任何致病药物(例如毒素、化疗药物、抗癫痛药物)、治疗致病(例如脓毒症、胃肠道出血)、营养支持 (包括使用乳果糖)，以及在某些情况下进行血液透析以去除多余的氨。