知识卡18｜2020年（第5版） WHO 骨肿瘤分类

1. 2020年（第5版）WHO骨与软组织肿瘤分类有4部分内容：

（1）软组织肿瘤

（2）骨与软组织未分化小圆细胞肿瘤

（3）骨肿瘤

（4）遗传性骨与软组织肿瘤综合征

其中2、3、4部分与骨肿瘤相关。

2. 2020版WHO骨肿瘤分类中被重新划分的内容：

（1）软骨母细胞瘤和软骨黏液样纤维瘤从中间型降级为良性。

（2）把2003版中间型的非典型软骨肿瘤/软骨肉瘤Ⅰ级分开，非典型软骨肿瘤仍处于中间型，而软骨肉瘤Ⅰ级归入恶性病变中。

（3）动脉瘤样骨囊肿和非骨化性纤维瘤被划分到“富含破骨性巨细胞肿瘤”中，属于良性骨肿瘤。

（4）单纯性骨囊肿、纤维结构不良和骨性纤维结构不良被划分到“骨的其他间叶性肿瘤”中，属于良性骨肿瘤。

（5）骨转移瘤被划分到“骨的其他间叶性肿瘤”中，属于恶性骨肿瘤。

（6）朗格汉斯细胞组织细胞增生症被划分到“骨的造血系统肿瘤”中，其国际疾病分类编号为9751/1。

（7）骨的浆细胞瘤、淋巴瘤、Erdheim-Chester病和罗道病（Rosai-Dorfman病）被划分到“骨的造血系统肿瘤”中，属于恶性骨肿瘤。

（8）尤因肉瘤被划分到“骨和软骨组织未分化的小圆细胞肉瘤”中。

3. 部分重要知识点提炼：

（1）促结缔组织增生性纤维瘤也译为韧带样纤维瘤，是一种局部侵袭性骨肿瘤，由富含胶原的梭形细胞组成。

（2）脂肪瘤和冬眠瘤是分别起源于白色脂肪和棕色脂肪的骨内或位于骨表面的良性肿瘤。冬眠瘤内富含毛细血管，脂肪细胞内含有许多散在的脂滴，线粒体较大，富含铁，因为棕色脂肪多存在于冬眠动物内，故称为冬眠瘤。

（3）骨的转移瘤来源于其他恶性肿瘤的血源性播散，最常见的原发肿瘤包括肺癌、乳腺癌、前列腺癌、肾癌、甲状腺癌、胰腺癌和肝癌。

4. 骨与软组织未分化的小圆细胞肉瘤：包括尤文肉瘤、EWSR1-非ETS融合的小圆细胞肉瘤、CIC-重组肉瘤和BCOR基因变异的肉瘤。

5. 骨与软组织的遗传性肿瘤综合征：主要包括了7 类综合征，内生软骨瘤病( o l l i e r 病和malfucci综合征)、Li-Fraumeni综合征、McCune-Albright综合征、多发性骨软骨瘤病、神经纤维瘤病I型、Rothmund-Thomson综合征和Werner综合征。

作者｜愈战愈勇

参考文献｜刘斯润,蔡香然,邱麟.新版(2020)WHO骨肿瘤分类解读[J].磁共振成像,2020,11(12):1086-1091.

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