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寻找肢体麻木的元凶(答案公布)

发布于 2023-03-15 · 浏览 1.0 万 · IP 上海上海

患者,男性,66岁,双下肢疼痛、麻木7月余。

简要病史:患者2022年3月起无明显诱因出现双脚脚趾疼痛,持续性刺痛,伴麻木感;4月疼痛麻木感蔓延至脚跟,伴脚踩棉花感、踩地时疼痛加重,夜间疼痛无法安睡。5月波及双手手指,双侧腕、踝关节以下均有疼痛及麻木感,双侧大致对称,手心较手背严重,偶有伸侧肌肉痉挛。起初口服普瑞巴林150mg qn可缓解至次日上午,现每晚仅能睡2-3小时即痛醒。曾就诊于外院,完善颈腰椎MRI示C4-C7及L3-S1椎间盘突出;腰穿脑脊液总蛋白0.67g/L,外送血+脑脊液周围神经节苷脂抗体均阴性;当地医院予诊断性激素冲击治疗后麻木较前稍缓解,目前激素已停数月。为进一步诊治收入我科。发病来,体重下降12.5公斤,饮食、二便如常,睡眠同前述。

既往史:2022年2月因胃部不适行胃镜检查,提示胃溃疡活动期,未特殊治疗。否认高血压、糖尿病等慢性病史。

查体:四肢腱反射+,双侧腕、踝关节以下痛觉过敏、掌心较手背疼痛,有麻木感,振动觉对称性减退,脚踩棉花感。余神经系统查体未见异常。

辅助检查:

脑脊液:压力150mmH2O,蛋白 0.63g/L,葡萄糖 3.9mmol/L,氯 126mmol/L,乳酸脱氢酶 19U/L,蛋白定性试验 ±,红细胞 1/mm3,白细胞 3/mm3,腺苷脱氨酶 1.0U/L;

真菌、细菌、隐球菌涂片/培养(-);

副瘤相关抗体示抗Hu抗体1:300,抗CV2抗体1:300;

周围神经及郎飞结相关抗体检测均阴性;

血清:副瘤相关抗体示抗Hu抗体1:100,余血清周围神经、郎飞结相关检测及血清VEGF未见异常。

肌电图:多发性周围神经损害之电生理表现,下肢受累为主,感觉和运动神经慢性轴索损害须考虑。

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图1. 肌电图表现

神经活检电镜:

电镜超微病理改变:电镜下见有髓神经略显减少,部分有髓神经纤维轻度增厚、分层,未见髓球形成。轴索未见明显变性、萎缩。雪旺细胞未见明显增生。有髓神经未见明显洋葱皮样改变、未见明显薄髓神经纤维。小血管基底膜增厚、分层,神经束膜内见多个炎症细胞浸润。电镜诊断或印象:部分有髓神经纤维呈轻度脱髓鞘改变,未见髓球形成,轴索未见明显变性、萎缩,神经束膜内见多个炎症细胞浸润。请结合光镜报告和临床综合分析。(👈 公布答案时补充)

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胃镜:(胃窦)慢性非萎缩性胃炎;(食管)粘膜慢性炎伴鳞状上皮乳头状增生。

PET/CT:右肺上叶后段炎性病变可能,MT不除外,请结合临床。

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结合上述资料,有几个问题想和大家一起讨论:

该患者的诊断应该是?后续该如何治疗?

欢迎大家积极讨论,分享你的观点和意见!


本文作者:陈静

复旦大学附属中山医院神经内科住院医师 博士

(致谢:复旦大学附属中山医院胸外科丁建勇团队、呼吸科金美玲团队)

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