病例病例分享：患者女，34岁，因反复腹部不适就诊，为进一步明确诊断来我院检查

一、病例资料

患者女，34岁，因反复腹部不适就诊，为进一步明确诊断来我院检查。体格检查：T：36.0℃ P：80次/分 R：18次/分 BP：121/80mmHg 患者一般情况尚可，饮食、睡眠一般，大小便未见异常，

查体：神志清楚，精神一般，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，未闻及胸膜摩擦音，心律齐，未闻及病理性杂音及额外心音，腹部平坦，柔软，无震水声，未触及包块，肝脾肋下未及，剑突下压之不适，无反跳痛及肌紧张，肠鸣音3-5次/分，未及气过水声，四肢肌力Ⅴ级，双侧病理征阴性。

超声检查：

肝脏：肝二叶大小、形态正常，肋下未探及，包膜光滑，实质回声不均匀，内见弥漫性散在分布高回声结节，直径约1-3mm之间，肝实质内见多发囊性结节，最大约14×12mm，边界清晰。

肝脏多发囊性及高回声结节，建议MRI检查

MRI检查： 肝实质内见弥漫性大小不等类圆形长和长T2信号，大者直径约为1.1cm，MRCP显示：部分病灶与肝内胆管相通

二、讨论

Caroli病又称先天性肝内胆管囊性扩张症，该病是先天性胆道发育异常性疾病，为常染色体隐性遗传，以儿童和青少年多见（约占60％）。

病理​:分为两型：Ⅰ型（即单纯型Caroli病 ）易侵犯较大胆管，但肝实质正常，仅在扩张的胆管壁上有纤维组织增生，常合并肝内胆管结石和胆管炎；Ⅱ型（即复杂型Caroli病，伴肝纤维化，又称Caroli综合征，） 易侵犯较小叶间胆管，常伴有肝脏先天性纤维化，从门静脉间隙到肝小叶周围均有广泛的纤维增生，常合并肝硬化和门脉高压。两型是由不同基因座决定的，均可合并肾脏囊性病变（尤其是髓质海绵肾）。两型中Ⅱ型较常见，与ARPKD（常染色体隐性遗传性多囊肾，婴儿型多囊肾）最相关，I型罕见。约７％会进展为胆管癌。肝组织病理学检查为其确诊的金标准，通常表现为纤维间隔内含有形态各异的胆管，可伴有典型的肝内胆管发育畸形或交通性海绵状胆管扩张。

临床表现: 轻者不引起症状，当胆管扩张范围大，同时发生结石或感染时，则表现为右上腹剧烈疼痛、发热黄疸、肝大。严重时，呈现类似于急腹症表现。​I型常以反复发作性胆管炎就诊，II型常以肝脾肿大、门静脉高压就诊。

1、超声表现

二维超声：①肝内呈现与门静脉走行一致的沿着左右肝管分布的圆形或梭形无回声区，囊肿呈串珠样排列与胆管相通，有时可合并胆总管先天性囊状扩张。囊性扩张表现为节段性扩张或全程扩张。②囊壁薄，囊壁回声增强，不规整，欠光滑。③囊内有点样或条索样高回声（囊性回声短轴切面时呈点样高回声，即“中心点征”；长轴切面时呈条索状，即“桥征”），囊后方回声增强。CDFI:囊内点样或条索样高回声内可见门静脉样血流信号。

鉴别诊断：

1、常染色体显性遗传性多囊肝病

多发肝囊肿（>10，通常数百个）不伴胆管扩张，且囊与胆道树无交通胆管造影时囊不显影常合并肾囊肿

2、胆管错构瘤肝内小胆管胆管板畸形（纤维多囊病的变异）肝内无数的厘米以下的小结节，囊性或囊实混杂，实性成分强化与肝实质呈等密度胆管错构瘤不与胆道树相通

3、胆管炎

呈不同程度的局部胆管狭窄，有时出现近端胆管轻度扩张，管壁

明显增厚，回声增强，有僵硬感。