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【名词】

肋骨切迹征

英文: rib notching。

为迂曲扩张的肋间动脉对肋骨下缘的压迫侵蚀所致。 在 X 线片上可见肋骨下缘呈凹陷的切迹。 这一征象见于先天性主动脉缩窄。

【影像表现】

X 线表现

【病理机制】

主动脉缩窄比较常见的类型为导管后型, 典型的病例中主动脉缩窄段位于左锁骨下动脉起点处远端的峡部主动脉, 多数病例动脉导管已闭合。 缩窄病变短而局限位于动脉韧带的远端或紧邻部位。 缩窄近端、 远端主动脉常呈现不同程度的扩大。 缩窄段近端、 远端主动脉之间形成丰富的侧支循环 。 导管后型主动脉缩窄病例中25% ~40% 主动脉瓣呈双瓣叶型, 但一般不并有其他严重先天性心脏血管畸形, 多数患者可生长入成年期。

导管后型主动脉缩窄病例, 缩窄段近端、 远端主动脉之间的侧支循环在胎儿期即开始形成, 以增加狭窄段远端的血液供应, 缩窄程度严重且动脉导管已闭合者, 侧支循环更为丰富。 侧支循环主要来自扩大的两侧锁骨下动脉及其胸廓内动脉, 颈肋干、 颈横动脉、 甲状颈干、 肩胛上动脉、肩胛下动脉、 最上肋间动脉、 胸外侧动脉、 肌膈动脉、 腹壁上动脉、 脊髓前动脉等分支。 有时锁骨下动脉极度扩大形似动脉瘤。 参与形成侧支循环的肋间动脉主要是第4~7 对肋间动脉。 仅在锁骨下动脉并有狭窄或主动脉缩窄段位于锁骨下动脉的近端等少见的情况下, 颈总动脉才参与侧支循环的形成。 极少数病例主动脉缩窄段位于胸降主动脉中下段或腹主动脉,则缩窄病变涉及的范围较长, 病变部位上方的主动脉逐渐细小, 侧支循环不发达, 也不典型。 扩大迂曲的肋间动脉侵蚀肋骨后段下缘而形成的切迹是主动脉缩窄病例的特殊 X 线征象。

肋骨切迹仅见于5 岁以上的病例, 最常见于第4~9 肋骨, 一般累及双侧肋骨。 但如缩窄病变累及锁骨下动脉, 则受累的一侧不显现肋骨切迹。

【临床意义】

肋骨切迹征常提示主动脉缩窄, 本病具有典型上肢血压高于下肢血压及下肢动脉搏动弱的特征性临床表现。 X 线片示左上纵隔增宽, 主动脉弓呈 “3” 字征, 食管吞钡反 “3” 字征

和 (或) 肋骨切迹。

主动脉缩窄病例在婴幼儿期虽可出现高血压, 但血压升高的程度不严重, 一般上肢血压比下肢高2.7kPa (20mmHg) 以上。 常呈现心脏扩大。 心区可能听不到杂音或在胸骨左缘和缩窄段相应的背部听到收缩期杂音和奔马律, 常见股动脉搏动减弱或消失。

在童年期时, 大多数不呈现临床症状, 仅在体格检查时发现上肢高血压, 股动脉搏动减弱或消失, 心脏杂音或胸部 X 线片异常等, 作进一步检查而明确病情。

1 岁以上患者中约5%呈现头痛、 劳累后气急、 心悸、 易倦、 头颈部血管搏动强烈、 鼻衄等症状, 少数病例由于躯体下半部血供减少, 可呈现下肢怕冷、 行走乏力甚或间歇性跛行。 颅内血管动脉瘤裂破可导致蛛网膜下出血。 扩大的肋间动脉压迫脊髓前动脉可造成下肢瘫痪。 进入成年期的病例则常有高血压、 心力衰竭等症状, 并可因并发细菌性心脏或血管内膜炎和主动脉破裂而致死。

体格检查一般生长发育正常, 桡动脉搏动强, 股动脉搏动减弱或消失, 下肢动脉搏动比上肢动脉延迟出现, 上肢血压比下肢显著增高。 缩窄段病变累及左锁骨下动脉的病例则右上肢血压比左上肢高。 侧支循环发达的病例, 在胸骨切迹上方及肩胛间区可以见到和扪到侧支循环血管搏动, 胸骨左缘常可听到收缩杂音, 并传导到背部。 眼底检查可发现视网膜动脉呈现高血压病征。

胸部 X 线片检查, 随年龄增大而异常征象增多。 儿童期时可无异常改变, 但10 岁以上患者常显示心影增大, 左心室更为明显。 主动脉弓阴影减小, 在主动脉结处可呈现扩大的左锁下动脉和缩窄段下端胸降主动脉狭窄后扩大所形成的 “3” 字征。

扩大迂曲的肋间动脉侵蚀肋骨后段下缘而形成的切迹是主动脉缩窄病例的特殊 X 线征象。 食管钡餐检查常显示在主动脉缩窄区, 狭窄后扩大的胸降主动脉或扩大的右侧肋间动脉, 在食管左壁形成的压迹, 称为 “E” 字征, 即反 “3 ” 字征。

对考虑主动脉缩窄可进一步行主动脉造影可明确缩窄段的部位、 长度, 主动脉腔狭窄程度, 升主动脉及主动脉弓分支的分布情况和是否受累, 侧支循环血管情况。 并有其他心脏血管病变者, 心导管检查及心血管造影可提供重要的诊断资料。 心导管造影一直认为是主动脉缩窄诊断的金标准, 但由于其属于有创检查, 且患者年龄多较小, 不易配合。 双维超声心动图检查亦可显示主动脉缩窄病变, 一般用于对主动脉缩窄的筛查。

MRI 检查无创、 无辐射,但成像时间长, 镇静要求高, 年幼、 危重患儿多不能耐受。 目前螺旋 CT 血管造影三维后处理重建技术成为主动脉缩窄合并心血管畸形患者的一项无创而又可靠的检查。

心电图检查改变取决于缩窄病变和高血压的轻重程度和病程的长短。 童年期病例心电图检查可无异常发现, 年龄较大者则常显示左心室肥大和劳损。 伴有其他心脏血管病变者, 则可显示双心室肥大或右心室肥大。 成年病例, 如心电图检查显示心肌损害或束支传导阻滞。 应慎重考虑患者能否耐受手术治疗。

【鉴别诊断】

常与肺癌肋骨转移鉴别。 肺癌肋骨转移临床常见, 可由原发肿瘤直接侵犯, 但主要以血行播散为主, 椎体、 骨盆、 肋骨等扁骨是肺癌骨转移好发部位。 肺癌骨转移绝大多数以溶骨性骨破坏为主, 成骨性骨损害很少见。

X 线平片见骨质破坏和病理性骨折。 部位单一, 也可散在多发。

CT 则表现为松质骨小梁破坏消失, 或者骨内正常脂肪密度影消失, 代之为软组织密度肿块影, 根据病变的发展程度, 可局限于骨髓腔内或破坏骨皮质形成软组织肿块突向周围, 肿块往往以病变骨为中心呈偏侧性突出或向四周呈不均性突出。 肿块大小不定, 形态为类圆形、 不规整形及梭形, 梭形多见于肋骨。 肿块边缘可清楚或不清楚, 肿块内可见点状、 斑状或条状残留骨嵴, 骨质破坏的边缘显示不清楚, 常呈不规则虫蚀状, 边缘无硬化而本文病例多数伴有轻度膨胀性改变。 结合肺癌肺部影像学表现和骨转移最明显的疼痛症状、局部肿块和压痛等, 可以与主动脉缩窄进行鉴别。