谜底揭晓 | 典型影像学表现，分析合理可得丁当奖励。

病例回顾：病例分享 | 典型影像学表现，分析合理可得丁当奖励。

先说答案：大部分人都说对了，多系统萎缩。

什么是多系统萎缩？

多系统萎缩(multiple system atrophy，MSA)是帕金森叠加综合征中的一种，临床表现为不同程度的自主神经功能障碍、小脑性共济失调和锥体束征。对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合征等症状。在成年期发病，50~60岁发病多见，男性发病率稍高，缓慢起病，逐渐进展。患者以脑桥和小脑中脚萎缩为主要特点。

帕金森叠加综合征(PPS)又称非典型性帕金森样病，以迅速进展的帕金森样症状和其它帕金森病以外的神经功能障碍为特征，分为多系统萎缩、进行性核上性麻痹、皮质基底节变性、路易体萎缩等。

病因及发病机制

病因不清；

发病机制：

出现以a-突触核蛋白阳性包涵体为特征的少突胶质细胞变性，导致神经元髓鞘变性脱失，激活小胶质细胞，诱发氧化应激，进而导致神经元变性死亡；

神经元本身a-突触核蛋白异常聚集，造成神经元变性死亡。

病理：少突胶质细胞胞浆内出现以a-突触核蛋白为主要成分的包涵体(金标准)。

分型

MSA-C型：以小脑性共济失调为主要表现；

MSA-P型：以帕金森病样症状为主，且对多巴胺反应欠佳

两者均有自主神经功能障碍。

临床表现有哪些？

自主神经功能障碍往往是首发症状，膀胱功能障碍(尿频、尿急、尿失禁、夜尿增多与尿潴留)、直立性低血压、吞咽困难、瞳孔大小不等、Horner综合征、哮喘、呼吸暂停和呼吸困难等；

MSA-P型以帕金森综合征表现为主：肌强直、运动缓慢。震颤多为不典型的肢体颤动或动作性震颤，对左旋多巴类药物反应不良；

MSA-C型以小脑共济失调表现为主：步态共济失调，伴小脑性构音障碍、肢体共济失调或小脑性眼动障碍。

影像学表现

MSA-C型

病理：脑桥、小脑和延髓橄榄核的萎缩。

“脑桥十字征”：T2WI序列脑桥层面上“十字形”高信号带(机制：脑桥核及发出的通过小脑中脚到达小脑的纤维(桥横纤维)脱髓鞘、胶质细胞增生，而齿状核发出的构成小脑上脚的纤维和锥体束未受累所致)；

四叠体池、桥前池、桥小脑角池及小脑延髓池增大，四脑室也扩大。

MSA-P型

壳核萎缩：壳核变小、厚度变薄，壳核弧度消失、变直(机制：神经元丢失及胶质纤维增生)。

壳核裂隙征：壳核外侧边缘T2WI高信号环(机制：壳核外侧神经元缺失以及胶质增生，壳核萎缩引起组织间空隙增大产生的)；

壳核T2WI低信号：壳核背外侧可见等于或低于苍白球信号的异常信号(铁蛋白丢失、铁沉积引起)；

壳核裂隙征及脑桥“十字征”于3.0T Flair序列及1.5T T2WI序列敏感。

怎样诊断？

按照诊断可靠性分为确诊、很可能、可能MSA。

确诊MSA：经病理证实的广泛分布的中枢神经系统的a-突触核蛋白阳性胶质细胞包涵体+纹状体黑质和/或橄榄-脑桥小脑变性；

很可能MSA：散发性、渐进性、成人起病(>30岁)。自主神经障碍+低左旋多巴反应的帕金森氏症(MSA- P)/小脑功能障碍(MSA-C)；

可能MSA：散发性、渐进性、成人起病(>30岁)，帕金森或小脑功能障碍+至少一个自主神经功能障碍。表现+至少一个支持MSA-P或MSA-C的临床或影像特征。

治疗

MSA在治疗方面尚无有效治疗方法，主要以对症治疗和神经保护治疗为主；

对于MSA-P型患者还是考虑加用多巴胺能药物以控制症状。