病例难治性肾病综合征，这经历了啥？如何去挽救？

老年女性，农民，体重70kg，高160cm

首次诊疗情况：因双下肢浮肿5月余2022.2首次入院诊查，小脑萎缩、脑动脉供血不足病史，入院查体双下肢重度凹陷性浮肿，血白蛋白22.5g/L，24尿蛋白定量6.21g/2.5L，排查感染性指标、肿瘤、抗核抗体等，诊断为肾病综合征、下肢深静脉血栓，与家属沟通，不同意肾穿刺，要求经验性治疗，依据病史、检查、PLA2R，考虑患者膜性肾病可能性，给患者家属两种方案选择：①小剂量激素+他克莫司；②足量激素+环磷酰胺。家属经过商量选择了小剂量激素15mg qm+他克莫司1mg bid，出院医嘱明确告知需要监测药物浓度调整用药，建议肾穿刺病理学检，使用利伐沙班抗凝治疗。

随访情况：患者出院后半年来，未再来复诊，询问患者院外检查、用药情况，一问三不知，就说一直吃着药，咋吃的不清楚，因效果差，2022.7在外院住院，查PLA2R阳性，更改为：泼尼松20mg+他克莫司0.5mg bid+环磷酰胺1.0每月一次，以后每月静滴一次环磷酰胺，未监测他克莫司浓度，一会0.5mg bid，一会0.5mg qd，因看不到效果，自行停用了他克莫司，2月前环磷酰胺累积量6g，浮肿仍然很明显，仍然低蛋白血症，免疫抑制剂索性不再使用。

此次住院情况：患者双下肢重度浮肿，胸壁浮肿腹壁浮肿，双手浮肿，血白蛋白20g/L，尿蛋白定量7g/L，胸部CT提示肺间质水肿，食管下段管壁增厚，建议进一步检查，腹部超声提示右肾大小10.9×5.5cm，皮质厚2cm，左肾大小9.8×5.1cm，皮质厚1.8cm，腹腔中量积液，彩超提示肌间静脉血栓，化验室报D-二聚体危急值，目前血肌酐118umol/L。

这个患者进一步治疗该何去何从？我认为，目前的两种方案都不可以作为最佳选择，虽然病人不规律用过了他克莫司，而且药物浓度也没有规律监测，走回头路没有效果的话，恐怕家属也会对医生信任度产生怀疑，目前肾脏处于何种情况，非常不明了，PLA2R阳性，是否会存在全球硬化可能，不好说，最起码一半以上的肾是有问题了，而且患者食管下段管壁增厚，谁能排除占位？目前可考虑消化内科胃镜检查，明确占位性质，但抗凝药物不好停啊，可以考虑停利伐沙班，换用小分子抗凝，术前72h停用，完善胃镜检查排除肿瘤，再进一步完善肾穿刺，看看肾脏到哪一地步了，如何去用药，我认为应该走这一条路，可能有救。@丁香通讯员 @xiaospring 欢迎各位老师提出意见批评指正！