罕见病分享

患者xxx，男性，31岁，2022-03-30入院

主诉：体检发现右下肺结节2个月。

现病史：患者2022-02-07在市中医院体检发现右肺占位，胸部CT示：右肺下叶基底段见一不规则软组织密度影，增强扫描呈轻中度强化，可见血管贴边征。当时无任何不适。2022-02-24于省肿瘤医院行纤支镜检查阴性，痰检未找到癌细胞。经皮肺穿刺细胞学检查找到高度癌疑细胞，病理示：右下肺穿刺考虑神经内分泌癌。免疫组化结果：CgA(-)、CD56(-)、Syn(+)、CK广谱（-）、p40(-)、P63（少量+）、TTF-1(-)、Ki-67(+,40%)、NapsinA(-)、Calcitonin(-)、TG（-）。ECT示：全身骨扫描未见明确骨转移征象。患者出现贫血且逐渐加重、低蛋白血症，予人促红素注射液、精蛋白重组人胰岛素混合注射液、人血白蛋白对症处理，效果不明显，病情加重，右髋出现疼痛，不能行走。2022-03-04转院南大二附院进一步治疗，2022-03-20行右侧髂骨穿刺活检术，术后病理结果示：考虑软组织透明细胞肉瘤。免疫组化示：瘤细胞Vim(+)、NSE(+)、S-100(+)、SOX10弱（+）、Melan-A(+)、TFE-3部分弱（+）、CK(-)、MyoD1(-)、Desmin(-)、HMB45(-)、CD34(-)、CD68(-)、CR(-)、Ki-67约15%（+）。特殊染色示：网状纤维染色（-）、PAS（±）。

2022-03-05血常规示：血红蛋白：64g/L，生化示：白蛋白20g/L。骨髓涂片细胞学检查示：骨髓增生明显活跃，粒红比减低。粒、红、巨三系增生明显活跃。粒系伴成熟障碍。髓片浆细胞较易见，占7%。粒系增生明显活跃，核明显左移，可见巨幼样变及核浆发育不平衡。PET-CT示：1.右肺下叶软组织肿块、右侧耻骨下支及耻骨联合处骨质破坏伴软组织肿块形成，FDG代谢均异常增改，考虑恶性病变，建议病理检查；右侧髂血管旁、双侧腹股沟淋巴结反应性增生，建议随访。2.多浆膜腔（双侧胸腔、心包腔、盆腔）少量积液。3.全身骨骼FDG代谢弥漫增高,考虑骨髓反应性增生。4.大小肠条片状FDG代谢增高，考虑生理性摄取。5.右侧上颌窦面膜下囊肿，脑部FDG代谢未见明显异常。6.C7-T1层面后纵韧带钙化。患者乏力加重，卧床不起，不能承重，大小便不顺畅，转院至我院。门诊拟“1.右肺占位并右侧骨盆转移2.低蛋白血症3.中度贫血 4，血糖升高(原因待查)”收入住院。患者发病以来，无胸闷、胸痛，无呼吸困难，偶咳嗽，无咳血，饮食、睡眠欠佳，2个月之内体重减轻约10kg。

专科情况：平车入院，浅表淋巴结未触及肿大，贫血貌，双肺听诊呼吸音清，未闻及明显干湿性啰音，心律齐，心率约120次/分，各瓣膜听诊区未闻及明显病理性杂音。

右骨盆及双下肢未见畸形，皮温正常，无浅静脉怒张，右腹股沟中点可触及一质韧肿物，大小约6cm*4cm*5cm,边界不清，固定、压痛明显，叩击痛阳性。右髋关节外旋、屈曲受限。右髋4字试验阳性，左侧阴性，双下肢直腿抬高试验阴性。感觉、运动正常，末梢血运良好，生理反射存在，病理反射未引出。

诊断？1.肺神经内分泌癌并右骨盆转移 ？2，骨盆透明细胞肉瘤并肺转移？3，多重癌（骨盆透明细胞肉瘤、肺神经内分泌癌） ？