知识分享｜渗透性脱髓鞘综合征（ODS）

概述

渗透性脱髓鞘综合征(osmotic demyelination syndrome, ODS)是一种发生在中枢神经系统的急性非炎性脱髓鞘疾病，以神经髓鞘破坏为特征 ， 一般认为与脑内渗透压平衡失调有关；

Adams等于1959年首次报道了脑桥中央对称性非炎性的髓鞘溶解，并命名为脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis，CPM)，累及脑桥中心区域；

病变可累及脑桥外其他部位，如小脑、丘脑、基底核、大脑皮质等，称脑桥外髓鞘溶症(extrapontine myelinolysis, EPM)，二者可以单独发生也可合并出现，统称ODS。

危险因素

低血钠、纠正低钠速度过快；

慢性酒精中毒；

营养状态不良(包括严重烧伤、消化道出血、肠梗阻、肿瘤等)；

脏器功能衰竭(包括呼吸衰竭、心力衰竭、肝功能损害、肾功能衰竭等)；

严重感染(包括肺部感染、败血症等)；

颅脑病变史(包括脑卒中、脑外伤、脑肿瘤等)；

长期应用利尿剂；

产后出血伴垂体功能不全。

发病机制

发病机制尚不一分明确，一般认为与颅内渗透压失衡有关，慢性低钠血症是主要危险因素，而血钠的快速纠正被认为是胶质损伤的关键因素。

患者存在严重全身营养不良等基础病。

低钠血症与ODS

慢性低钠血症时，细胞外液处于低渗状态，血管内的水通过离子梯度作用进入脑细胞，为维持细胞的容积，脑细胞内的渗透性溶质会丢失，补钠时一日血钠的纠正速度大于渗透性溶质的再积累速度，脑细胞会从肿胀状态迅速脱水，导致血脑并障的破坏，从而诱导星形胶质细胞的凋亡，最终引起产生髓鞘的少突胶质细胞的损伤，脑桥可能是对代谢紊乱最为敏感的区域。

只要存在快速的血钠上升(8mmol/L/d)，就会出现渗透压急剧变化，从而可能导致髓鞘溶解;尤其是慢性低钠血症(超过48h)的纠正，应更加注意ODS的可能。

低钠血症患者如果补钠过快容易髓鞘溶解，补钠过慢容易增加脑水肿死亡的风险。

临床特点

没有明确的病变，一般不会发生；

CPM与EPM是由于渗透压改变导致的，但是只发生在一些特定临床状态下(渗透压明显改变)，其他状态下很少发生；

ODS的平均发病年龄为50岁，男性稍多于女性，单独的CPM多见，低钠血症者占3/4。

临床表现

临床上一旦发生ODS就能可出现严重的神经功能缺失如四肢瘫和不同程度的脑干功能障碍，同时可继发肺部感染、尿路感染、褥疮、消化道出血、脏器功能衰竭等情况，甚至短期内死亡；

CPM典型临床表现包括假性球麻痹、四肢痉挛性瘫以及特殊的意识状态(重者为缄默状态、完全或不完全性闭锁综合征)；

EPM则多以精神症状、共济失调、肌张力障碍和帕金森样。症状等运动障碍为表现形式；

ODS患者可同时或先后具备上述脑干和锥体外系的表现。

影像学表现-CT

脑桥基底中央部的对称性低密度，但颅底射束硬化伪影会影响桥脑病变的显示，故极易漏诊。

影像学表现-MR

MRI为首选检查手段，具有特征性，发病早期 MRI检查可无异常发现，病变在磁共振上出现异常信号的时间可能会明显迟于症状出现后；

CPM患者主要在脑桥中央出现“三叉戟样”或“猪鼻征”DWI高信号，T2WI高信号和T1WI低信号，ADC值根据不同时期，可呈低或等信号。“三叉戟样”或“猪鼻征”对称信号的出现多由于皮质脊髓束的周围纤维和轴突未被累及；

DWI对于病变分期具有一定价值；急性期病变 DWI呈高信号，ADC呈低信号，亚急性期或慢性期DWI呈低信号；

EPM的典型表现是脑内对称性长T1、长T2异常信号，病变最常见于小脑半球、外侧膝状体、基底节区等部位，累及皮层较少见；

两者信号特点基本相同，但病变累及的部位和形态不同。

桥脑外髓鞘溶解（EPM)

影像学检查

MRI征象存在滞后现象，通常在出现临床症状后1-3周；

对于高度怀疑ODS且早期(<7d)MRI检查病变不明显的患者，应在1-2周后复查头颅MRI；

MRI本身不足以评估预后，初始病灶大小或病程中大小变化与临床结果都没有可靠的相关性；

临床症状完全消失后，MRI变化并不会完全消除，可能会持续数月，甚至更长。

诊断

ODS相对罕见，没有绝对的金标准作为参考，诊断主要依据临床病史与影像学证据，头颅MRI是诊断ODS的关键，未出现病灶的患者应延期复查，当脑桥病变很小时，临床可无症状体征。

治疗与预防

ODS的治疗包括皮质类固醇激素、血浆置换、静滴大剂量免疫球蛋白等；

预防ODS发生更有意义，治疗原发疾病，合理处理水、电解质平衡紊乱，改善营养状况；

对于低钠血症患者，补钠应缓慢，一般每小时不超过0.5mmol/L，每天不超过8mmolL，血钠升高至125-130mmolL时停止补钠。