激素治疗有效的自身免疫性胰腺炎，竟是可怕的它？

感谢 @东南大学附属中大医院-消化内科-谭佳成 分享的病例：

病例介绍

患者老年男性，

简要病史：

第一次就诊（2019-10）：患者体检上腹部CT平扫示胰腺体部饱满。既往史、查体均无特殊。

患者查IgG:16.9g/L，IgG4:7.25g/L，CEA 7.20ng/mL。上腹部CT增强示胰腺体部占位伴远段胰管扩张，胰腺癌不除外。

超声胃镜示胰腺体颈交界部可见一低回声囊实性团块（IPMN恶变？MCN恶变？）。

MRCP示胰腺体部软组织肿块影（增强后低强化），远段胰管扩张、迂曲。PET-CT示胰腺癌伴远端胰管扩张可能性大。

行腹腔镜下胰腺穿刺活检，见纤维组织增生和炎症细胞浸润，未见恶性成份；免疫组化示IgG（+），IgG4（+）；IgG4阳性细胞50个-300个/HPF，IgG4/IgG比值约80%，形态学改变倾向IgG4相关性胰腺炎。

请风湿免疫科会诊，考虑患者为IgG4相关自身免疫性胰腺炎（IgG4-AIP），予美卓乐24mg qd治疗后，患者血清IgG及IgG4水平较前明显下降，故明确诊断为IgG4-AIP。患者出院时美卓乐剂量为16mg/早，8mg/晚，后门诊随诊将激素逐渐减量至4mg qd维持。

第二次就诊（2020-10）：患者因“发现皮肤黄染1周”入院。查体见皮肤巩膜黄染。

患者查DBIL:159.3umol/L，ALT:238U/L，AST:96U/L，γ-GT:393U/L；IgG4:4.8g/L，CEA：21.5ng/mL；尿常规：胆红素:2+。腹盆部CT示胆总管及肝内胆管扩张新显示。MRCP示胆总管中下段管壁环形增厚伴管腔狭窄，其上肝内胆管扩张、迂曲，

IgG4相关性胆管炎可能大；自身免疫性胰腺炎较前好转，胰体部病灶未见，胰管扩张稍明显。

入院后予甲强龙20mg qd、同时予保肝降酶等治疗，患者DBIL、IgG4、CEA均下降，但转氨酶先降低后升高，故上调甲强龙剂量至24mg qd，建议患者完善ERCP+经口胆道镜，患者拒绝，复查MRCP胆管炎好转、转氨酶下降且黄疸明显好转后出院。

第二次住院激素治疗后肝功能变化趋势

第二次住院激素治疗后IgG4变化趋势(红线）

修正诊断为1、IgG4相关硬化性胆管炎（IgG4-SC） 2、IgG4-AIP。出院后予美卓乐 24mg qd，熊去氧胆酸 0.25g tid治疗，后逐渐调整为美卓乐 2mg qd，熊去氧胆酸 0.1g tid维持治疗。

2021-9-17患者复查IgG4、肝功能、上皮肿瘤标志物再次出现上升趋势，故调整为美卓乐 4mg qd，熊去氧胆酸 0.1g tid联合甲氨蝶呤 10mg qw治疗，患者IgG4、肝功能下降，但上皮肿瘤标志物仍持续升高。

美卓乐剂量变化趋势

激素治疗后IgG4整体变化趋势

肿瘤标志物整体变化趋势

激素治疗后肝功能整体变化趋势

激素治疗后胰腺影像学改变（CT）

激素治疗后胰腺影像学改变（MRCP）

第三次就诊（2022-1）：患者因“上腹部不适1周”入院。

患者腹盆腔CT平扫+增强示:胰腺头部及体尾部多发低密度占位,考虑恶性，伴脾静脉、肠系膜上静脉侵犯，肝脏广泛转移，门腔间隙、腹膜后淋巴结转移；胆总管胰腺段管壁增厚，考虑恶性。转入普外科行经皮肝穿刺活检术，病理示恶性上皮源性肿瘤伴大片坏死，免疫组化结果示AFP(-)，CAM5.2(+)，CDX2(散在+)，CK19 (+)，CK20 (-)，CK7 (+)，ck8 (+)，Hep (-)，P504s (-)，CK14 (-)，Gata-3(-)，NKX3.1(-)，TTF1(-)，villin (个别+)。患者处于恶性肿瘤终末期、最终因肝功能衰竭死亡。

讨论：

1、IgG4-AIP诊断是否成立？

2、IgG4-SC诊断是否成立？

3、患者最终罹患何种恶性肿瘤？

4、AIP合并胰腺癌？AIP癌变？

（3 天后公布答案，言之有理有丁当哦）

病例提供者：东南大学附属中大医院-消化内科-谭佳成