看图诊断第56期｜口腔溃疡、全身红斑伴瘙痒，你考虑什么？回帖可见答案

发布于 2022-12-13 · 浏览 6095 · 来自 Android · IP 福建福建

患者性别：女

患者年龄：60岁

主诉：口腔破溃3月，全身红斑伴痒10余天

简要病史：3个月前口腔及唇红处出现溃疡，于外院就诊，考虑”扁平苔藓，大疱性疾病不除外”，并行舌背部组织活检提示：局部上皮剥脱形成疱，固有层内密集炎细胞浸润，曾予对症治疗1个月，自觉无效。20余天前于外院查胸部CT 提示纵隔占位，考虑”Castleman病”。10余天前胸部出现散在红色斑片，伴痒，渐累及背部、四肢，未治疗。8 d前于外院行"胸腔镜下肿物切除术”，后口腔溃疡及全身皮损继续加重，并出现外阴、肛周黏膜破溃（图1A、图1 B）。5 d前患者出现发热，体温最高38.5℃，一般物理降温后可降至正常；体格检查：体温37.5℃，脉搏89次/分，呼吸20次/ min，血压135/80mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）；急性病容，神志清楚，强迫坐位，一般情况差，及时予静滴”甲泼尼龙40 mg/d（3d），布洛芬注射液”治疗，体温降至 37.7℃~37.2℃之间，皮损未见好转。3d前双手出现水疱后左上臂外侧出现一大小约20 cm×15 cm大疱，疱液澄清，疱壁松弛，尼氏征阳性，且四肢出现明显肿胀，遂于我院急诊就诊，予静滴”静注人免疫球蛋白20g/d，甲泼尼龙 80 mg/d”等治疗3 d，四肢肿胀消退，皮损未缓解，背部皮肤大面积表皮脱落（图1C~E），住院期间体温最高39°C 予口服布洛芬等药物治疗，体温波动于37.7°C~37.3°C左右。

体格检查：全身多发红色斑片，有水疱，疱液澄清，疱壁松弛，尼氏征阳性，眼内外眦、颈背部、右侧腋窝、臀部皮肤糜烂、破溃，口腔、唇部及外阴破溃，双眼球结膜充血；双侧颈部、右侧腹股沟可触及数枚肿大淋巴结，表面光滑，质较软，活动度尚可，压痛阴性。

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图1 患者一般情况图片 A、B：口唇、外阴、肛周糜烂、溃疡； C：手部多形性皮损，手掌角化；D、E：上臂、肩背部皮肤暗红斑，大面积表皮松解、脱落，大量渗液

院外术前胸部增强CT示：气管前、升主动脉后方、主动脉弓下、右肺动脉上方间隙内占位，考虑局淋巴结增生症可能性大。外院术后纵隔肿物组织病理检查：（纵隔）淋巴组织增生性病变，结合现有组织学特点，免疫学表型特征及分子病理学检测结果考虑为Castleman病。我院纵隔肿物病理会诊：符合Castleman病，血管滤泡型，伴有奇异型细胞。皮肤组织病理（图2 A~C）、间接免疫荧光及大鼠膀胱间接免疫荧光（图2 D）。疱病自身抗体：Dsg1：75U/ml，Dsg3：146 U/ml。