围产期心肌病

👉PPCM较为罕见，但发病率逐渐上升，严重威胁产妇生命健康

1、定义：2019年欧洲心脏病学会（ESC）将PPCM定义为发病于妊娠末期至产后数月内的射血分数降低的心力衰竭[HFrE F,左心室射血分数（LVEF）<45%]，且既往无心脏病史。

【围生期心肌病是发生于妊娠终末期或产后数个月（通常为６个月）的特发性心肌病，以左心室扩大、室壁运动幅度降低为特征，主要表现为左心衰竭】

｛传统定义：既往无心脏病史，于妊娠最后1个月或产后5个月内首次发生的以心肌收缩功能障碍、左心室射血分数低于45%为主并排除其他原因所致心力衰竭的一种特发性心肌病｝

2、症状➕体征：

✔️常见症状主要包括充血性心力衰竭症状，如劳力性呼吸困难、端坐呼吸、阵发性夜间呼吸困难、下肢水肿，少数患者可出现心源性休克，心律失常及动脉血栓栓塞罕见。

✔️查体可见左心衰体征如肺部啰音、右心衰体征如颈静脉怒张及水肿、S3奔马律。

3、辅助检查：

✔️心电图检查常伴非特异性ST段和（或）T波异常。胸片或胸部CT可见肺水肿、心脏增大及胸腔积液。

✔️实验室检查可见BNP及NT-proBNP升高，cTnT可能轻微升高。

✔️该病的超声心动图诊断标准包括:LVEF＜45%和(或)M型超声左室缩短分数＜30%，且左室舒张内径＞2.7 cm2/体表面积(m2）。

【ＰＰＣＭ常见的超声表现有左心室增大、ＬＶＥＦ中－重度降低、二尖瓣或者三尖瓣反流、右心室或者心房增大、肺动脉压增高、心腔血栓、左心室过度小梁化或心肌致密化不全等】。

✔️ＣＭＲ还有助于ＰＰＣＭ与一些常见心肌病相鉴别，如应激性心肌病（心尖呈气球样改变）、缺血性心肌病（冠脉供血节段心室壁运动异常、灌注缺损、透壁样或心内膜下ＬＧＥ）。ＰＰＣＭ的ＣＭＲ表现与非缺血性扩张性心肌病、心肌炎等非常相似，鉴别诊断还需密切结合病史、既往史及其他检查。

4、诊断标准：

根据欧洲心脏病协会的定义，ＰＰＣＭ是妊娠末期或分娩后数月内发生的一种特发性心肌病，主要表现为不明原因的继发于左心室收缩功能不全的心衰，诊断须除外可导致心衰的其他原因，左心室不一定扩张，但其射血分数通常会低于４５％，并强调ＰＰＣＭ是一个排除性诊断。排除疾病包括肺部疾病（如由妊娠期免疫抑制引起的肺炎、妊娠期高凝状态引起的肺栓塞、肺水肿）所致的继发性心脏改变以及原发性心脏疾病（如心肌梗死或者Ｔａ－ｋｏｔｓｕｂｏ心肌病）

【左心衰是ＰＰＣＭ的主要临床表现，ＬＶＥＦ＜４５％是诊断ＰＰＣＭ必备条件之一，发病时ＬＶＥＦ＜３０％和（或）左心室舒张末期内径＞６ｃｍ是ＰＰＣＭ发生持续性左心衰的不良预测因子】

5、药物治疗：

指南建议在PPCM中对降低射血分数的心力衰竭进行标准治疗，常用药物包括利尿剂、β受体阻滞剂（主要用于控制患者运动等交感神经激活状态时的心室率）、ACEI和ARB、盐皮质激素受体拮抗剂、沙库巴曲缬沙坦、肼苯哒嗪/硝酸盐、伊伐布雷定、地高辛（主要用于控制患者静息状态时的心室率）、肝素、华法林、直接作用的口服抗凝药（如利伐沙班，阿哌沙班，依多沙班，达比加群）。在标准心力衰竭治疗基础上加用溴隐亭可改善PPCM患者的左室功能和预后，但应注意溴隐亭应与预防性或治疗性抗凝药物联用使用。

✔️通常抗心力衰竭药物治疗应至少维持12个月，对发病6～12个月心功能仍未恢复正常者，应考虑延长用药时间甚至终身药物治疗。｛心率控制67～80次/分（静息）、90~110次/分（运动）｝

6、恢复正常：LVEF恢复正常定义为随访时超声心动图测量LVEF较基线提高≥10%且随访时LVEF≥50%，LVEDD恢复正常定义为随访时LVEDD较基线缩小≥5 mm且随访时LVEDD≤50 mm，左心室逆重构（left ventricular reverseremodeling，LVRR）定义为LVEF及LVEDD均恢复正常。恢复时间定义为首次超声检查提示LVEF或LVEDD恢复正常与基线超声检查日期之间的时间间隔（月）。