病例病例求助：一列不明原因低蛋白血症导致的多浆膜腔积液，求教大神指导诊断方向：

1、 主诉：腹胀、纳差2月余。

2、现病史：患者2月前无明显诱因出现腹胀，腰围明显增宽，伴纳差，见食物时感恶心、欲呕，伴下肢及腰骶部浮肿，伴乏力，伴呼吸困难，无发热，无畏寒，无咳嗽、咳痰，无咯血，无胸闷、胸痛，无腹痛、腹泻，病后曾在市太和医院、人民医院及武汉市同济医院住院治疗，完善相关检查后诊断为“多浆膜腔积液查因”，给予利尿、抽腹水等对症治疗，上述症状可稍缓解，出院后上述症状进行性加重，今来我院就诊，门诊以“多浆膜腔积液查因”将患者收入我科治疗。

    发病以来，患者精神差，轻度嗜睡，小便进行性较少，目前每日尿量200ml左右，大便正常，体力明显下降，近两月体重下降约10Kg。

3、既往史：有高血压病史2年，收缩压最高达180mmHg，自服药物治疗，血压控制不详。2022年07月12日因Ⅲ型主动脉夹层在全麻下行“胸主动脉腹膜支架腔内隔绝术”，术后发现夹层逆向撕裂并累计头臂干血肿，同时发现多发脑血管畸形海绵状血管瘤并血肿，住院期间出现下肢水肿，完善相关检查后诊断为下肢静脉血栓形成。2017年外院行双眼手术，具体不详。2022年外院行腹股沟疝手术。有吸烟（10支/天*40余年）、饮酒（50mL/天*40余年）等不良生活嗜好史。否认“糖尿病、冠心病”等其他慢性病史。否认“肝炎、结核”等传染病史。否认药食物过敏史，无输血史，预防接种史不详。否认新冠病毒流行病学史。

4、体格检查：T：36.7℃，P:97bpm，R:20bpm，BP:140/90mmHg，SpO2:92-96%（未吸氧），神志清楚，轻度嗜睡，轮椅推入病房，半靠卧位，查体合作。舌质红，苔黄腻，脉弦数。全身皮肤粘膜无黄染，浅表淋巴结未及肿大。双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。口唇无明显紫绀，伸舌居中。颈软，颈静脉无充盈，肝颈征阴性，气管居中，双侧甲状腺不大。胸廓无畸形，双上肺叩诊呈过清音，双肺底叩诊呈浊音，双肺呼吸音稍增粗，双下肺呼吸音减弱。心界叩诊不满意，HR：97次/分，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。蛙状腹，下腹部及会阴部皮下色素沉着，腹平软，腹部无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及，墨菲氏征阴性，移动性浊音阳性，液波震颤阳性，肠鸣音正常。双下肢浮肿。生理反射存在，病理反射未引出。

5、专科资料：无。

6、辅助资料：2022年08月24日市某医院出院小结一份：血压分析提示：WBC：3.91*10~9/L，PLT：42*10~9/L，HGB：96g/L。下肢及髂静脉彩超提示：双小腿肌静脉血栓（左5.2mm、右8.6mm，管腔内见不均质实性低回声团填充），双侧髂总、髂外静脉未见明显血栓。冠状动脉CTA提示：冠状动脉硬化，左冠状动脉前降支轻度狭窄。主动脉CTA：1.主动脉夹层（DeBaKey Ⅲ型）术后改变，主动脉弓及头臂干夹层，主动脉硬化，双侧髂内动脉瘤并腹附壁血栓形成，右侧副肾动脉，肠系膜上动脉、左肾动脉近段轻中度狭窄。肺动脉CTA：肺动脉干稍增粗，肺动脉主干及大分支未见明显栓塞征象。颅脑CT提示：左侧颞叶血肿，脑干、双侧基底节、放射冠区多发腔梗，左侧放射冠区、双颞叶及右顶叶异常密度影，海绵状血管瘤可能性大。2022年09月27日市某医院出院小结一份：血液分析：WBC：3.27*10~9/L，RBC：2.65*10~12/L，HGB：81g/L，PLT：44*10~9/L。抗核抗体谱12项均阴性。冠脉CTA提示：胸主动脉支架术后。双侧髂动脉管壁粥样硬化。肺动脉未见明显异常。前降支中远段心肌桥形成。心脏彩超：左房增大；升主动脉增宽；主动脉瓣及二尖瓣退行性变；多瓣膜少量反流；心包腔少许积液；主动脉弓部似见条状回声。双下肢动静脉彩超示：双下肢动脉粥样硬化；双侧小腿肌间静脉管腔扩张；右侧小腿肌间静脉血栓形成；双小腿肌间低回声肿物（血肿？）。2022-9-15行胸腹腔穿刺置管引流，胸水检查提示：颜色黄带红，透明度微浑，镜检白细胞155.00*10^6个/L；胸腹水总蛋白26.90g/L，腺苷脱氨酶4.70U/L；腹水提示：颜色黄色，透明度微浑，李凡他试验弱阳性（+-），镜检白细胞191.00*10^6个/L，胸腹水总蛋白0.00g/L,腺苷脱氨酶3.40U/L腹腔积液细胞学镜检见间皮细胞、组织细胞、红细胞、白细胞、裸核：EB-DNA：阴性。抗核抗体普12项均阴性。骨穿提示：增生性贫血骨髓象；巨核细胞成熟障碍。2022-9-20查糖类抗原CA12-5572.200U/ml；髋关节MR:双侧髋关节腔少量积液及退行性变。盆腔、臀部、髋关节周围及所见大腿上端软组织肿胀，局部囊性病变，感染性病变。肝胆脾CT增强提示：肝内多发囊肿。肝右后叶下段厚壁低密度灶，建议MRI检查以除外肿瘤性病变。胆囊未见显示，双肾小囊肿，腹腔积液。腹壁皮下水肿，侧腹壁皮下大片液性密度影。肝纤四项均正常。2022年10月在武汉市某医院完善PET-CT检查排除恶性肿瘤。

西医诊断：

    多浆膜腔积液

    少尿

    主动脉夹层壁间血肿

    下肢静脉血栓形成

    白细胞减少

    贫血

    血小板减少

    脑血管畸形

    脑出血个人史

    肝占位性病变？

鉴别诊断：患者无明显诱因出现多浆膜腔积液，结合患者病史、体征及相关辅检，目前病因需考虑：①淋巴瘤：患者老年男性，无明显诱因出现多浆膜腔积液，血液分析检查提示三系减少，需考虑该诊断，但患者无发热，查体浅表淋巴结无增大，不支持。②肝脏恶性肿瘤：患者因腹胀、纳差以及腹腔积液为主要表现，且近期体重明显下降，外院上腹部CT检查提示肝脏占位性病变待排，需考虑该诊断，但患者既往无乙肝及长期大量饮酒病史，切外院甲胎蛋白检查阴性，不支持。③系统性红斑狼疮：患者有多浆膜腔积液表现，进行性少尿，需警惕系统性红斑狼疮合并狼疮肾，但患者外院抗核抗体谱检查未见异常，不支持。④心功能不全：患者因腹胀、纳差伴多浆膜腔积液为主要表现入院，需考虑心功能不全可能，但患者既往无结构性心脏病史，且外院NT-proBNP检查阴性，不支持。

诊疗计划：

    1.患者高龄，基础疾病较多，向患者家属告知病情，告病重。

    2.按内科常规护理，Ⅰ级护理，低盐低脂饮食，留陪1人，吸氧，持续心电监护，测血压、脉搏 日三次，记24小时尿量。

    3.进一步完善颅脑CT检查（明确患者脑出血吸收情况），胸部CT（明确患者胸腔积液情况），全腹部CT（排查患者有无消化道恶性肿瘤），完善心电图检查，完善血液分析、尿液分析、粪便常规+隐血、肝功能、肾功能、电解质、血脂、凝血功能、甲状腺功能、甲胎蛋白、癌胚抗原、心肌酶、NT-proBNP、新冠病毒抗体检测等检查。

    4.西医治疗：暂给予速尿利尿消肿治疗，根据患者尿量情况调整利尿剂用量，同时给予西咪替丁针抑酸护胃对症治疗，继观患者病情变化情况。患者2月前有胸主动脉夹层病史，复查可见主动脉弓夹层形成，给予倍他乐克缓释片降压、控制心室率对症治疗，同时给予瑞舒伐他汀钙片调脂稳定内膜斑块对症治疗。