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深入学习:组织细胞坏死性淋巴结炎(HNL)

呼吸胸外版达人 · 发布于 2022-11-29 · 来自 iOS · IP 江苏江苏
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这个帖子发布于 2 年零 349 天前,其中的信息可能已发生改变或有所发展。
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组织细胞坏死性淋巴结炎(Histiocytic necrotizing lymphadenitis,HNL),也称为菊池-藤本病(Kikuchi-Fujimoto disease),最早由菊池、藤本两位日本学者报道,是一种罕见的淋巴结反应性增生病变。

本病预后较好,为自限性疾病。文献报道发现本病复发率约为 3.5%,病死率为 1.7%。

亚洲更多见,美、非、欧也有散在病例报道。

有急性与亚急性期,通常在1-3周内起病,1-4个月自行缓解

主要临床体征为颈淋巴结肿大,特别是在颈后三角区,肿大压痛的淋巴结,常为单侧,罕有全身淋巴结累及的。

也常伴有恶心、呕吐、体重减轻、虚弱、头痛与关节痛。

淋巴结节外表现包括皮肤、眼与骨髓。

绝大多数患者伴有白细胞或中性粒细胞减少。

肿大淋巴结超声可见淋巴结内低回声,伴广泛、增厚、不规则的高回声环。

组织病理学免疫组化染色显示,坏死区中的细胞主要是 CD4、CD8及CD68,许多细胞 中含有 HLA‐1 颗粒,NK 细胞及 B 细胞则少见。

NHL无特异的检测,最终诊断需要淋巴结的组织病理学。

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参考文献:Kikuchi-Fujimoto disease: a clinicopathologic update. PMID: 28195263

=====2024-2-27 又确诊了一例=====

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Treatment aims at relieving symptoms (rest, analgesics, and antipyretics), as there is no specific therapy for these patients. Patients with relapsing disease or a more severe clinical course might benefit from corticosteroid therapy.

治疗的目的是缓解症状,包括休息、止痛与退热,无特异性治疗。如为复发或病情严重者,激素治疗或有受益。

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