病例41岁女性肝硬化，病因我却怎么都找不到

感谢 @河北青县人民医院 呼吸内 张亚楠 分享的病例：

患者：女，41岁，因「咳嗽、咳痰伴憋气1月」入院。

现病史：患者于入院前1月无诱因出现咳嗽、咳痰，痰不易咳出，无痰中带血，无发热，无咯血，伴胸闷、憋气，活动后加重，无腹痛、腹泻，无鼻塞、流涕，无恶心、呕吐，无尿频、尿急、尿痛，于院外静点药物（具体不详）治疗，病情未见好转，为进一步诊治来我院，门诊查胸部CT提示：双肺炎性变，双肺结节，双肺间质性改变，主动脉及冠状动脉钙化，心包增厚，双侧胸膜局部增厚，肺动脉增粗，左侧乳腺钙化点，胆囊结石，胆囊炎？肝门区结构紊乱。门静脉增粗，肝脏密度欠均匀，脾脏增大。所见甲状腺增大、密度不均匀。腹壁血管增粗。以“肺炎”收入院 。

既往史：类风湿性关节炎10余年，应用2月药物后停用，未复查。患者甲状腺功能亢进10余年，未用药治疗。丹毒病史1年，目前双下肢色素沉着。否认高血压、冠心病、糖尿病病史，否认食物药物过敏史。

查体：T：36.9℃；P：78次/分；R：19次/分；Bp：110/80mmHg，神清，轻度喘息，浅表淋巴结不大，双肺叩清音，双肺闻及湿啰音，心率78次/分，律齐，无杂音。腹壁浅静脉曲张，腹部平坦，软，全腹无压痛，无反跳痛及肌紧张，肝脾肋下触及，脾缘超过脐水平线，双手手指“天鹅颈”样改变，双下肢无水肿，双下肢色素沉着。

检查检验：

血常规：白细胞数目0.74×109/L，血红蛋白82g/L，血小板数目48×109/L，中性粒细胞数目0.44×109/L。

电解质：氯 107.8mmol/L，钠 137.1mmol/L，钾 3.66mmol/L， 肾功能 尿酸 271umol/L，肌酐 52.5umol/L，尿素 1.77mmol/L。

心肌酶谱：α-羟丁酸脱氢酶 168.2U/L，肌酸激酶同工酶 34U/L，肌酸激酶 79.6U/L，乳酸脱氢酶 217U/L，谷草转氨酶 26.87U/L。

肝功能：谷丙转氨酶 9U/L，谷草转氨酶 21U/L，谷草/谷丙 2.33，总胆汁酸 15.8umol/L，总蛋白 71g/L，白蛋白 26.5g/L，球蛋白 44.5g/L，白球比 0.6，总胆红素 31.64umol/L，直接胆红素 13.08umol/L，间接胆红素 18.56umol/L，碱性磷酸酶 47.1U/L，γ-谷氨酰转肽酶 18U/L，前白蛋白 73.1mg/l，C-反应蛋白 0.2mg/L，胆碱酯酶 2703U/L。

免疫五项：补体 C40.09g/L，补体 C30.37g/L，免疫球蛋白 M2.65g/L，免疫球蛋白 A8.15g/L，免疫球蛋白 G30.39g/L。

甲状腺功能八项：甲状腺球蛋白抗体 2080.84U/ml，抗甲状腺过氧化物抗体>1000.00U/ml，血清游离 T41.3ng/dl，血清游离 T31.69pg/ml，血清总 T47.6ug/dL， 血清总 T30.51ng/ml，血清促甲状腺激素 0.933mIU/L。

患者金域外检化验回报：抗 CCP 抗体阴性，抗 nRNP/Sm 抗体阳性，抗 Sm 抗体阳性，抗 Ro52 抗体阳性，抗 U1RNP/抗 Sm 抗体阳性，抗 Sm 抗体阳性，TRAb 阴性。RF 大于 120IU/ml，

血管炎四项：抗蛋白酶3抗体、抗髓过氧化物酶抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体均阴性。

胸部CT提示：肺动脉增粗明显，化验D-二聚体<0.1mg/L，血气分析PCO2 31.9mmhg，PO2 104mmhg，无缺氧征象，完善肺动脉CTA检查提示肺动脉增粗-肺动脉高压？。患者胸部CT提示门静脉增粗，肝脏密度欠均匀，脾脏增大，完善腹部彩超提示：肝硬化，门静脉内径增宽，门静脉左支海绵样变，门静脉右支管腔内偏低团块--血栓？，胆囊壁增厚，胆囊多发结实，脾大，脾静脉内径增宽，建议进一步检查。

患者三系减少，追问病史：

1.患者2013年6-11于外院骨髓检查报告：骨髓增生活跃II级，粒细胞系统占0.64，形态大致正常；红细胞系统占0.23，形态未见异常，成熟红细胞大小轻度不等；M:E=2.78:1；淋巴细胞占0.1，形态正常；全片见巨核细胞8个，血小板可见。化验抗核抗体：RNP/SM抗体阳性，抗核抗体阳性，Sm抗体、SSA抗体、SSB抗体、ScL-70抗体、Jo-1抗体、抗核糖核蛋白抗体及ds-DNA抗体均阴性。

提问：

1.   患者目前肝硬化明确，但是是什么原因引起的肝硬化呢？

2.   患者后续诊断 & 治疗？