获得性长Q-T间期综合征一例
患者, 女,81岁,因“反复心悸、气促2+月,加重半天。”入院。2+月前患者出现活动后心悸、气促症状,步行几百米症状即可发作,休息后好转,半天前,患者出现心悸、气促加重,伴咳嗽、咳痰症状,夜间端坐呼吸,休息后症状缓解不明显来院。
既往史:10+年前有多次眼前发黑史,无晕厥史,近10年未发作。否认高血压、糖尿病史。否认家族中早年猝死病史。
体格检查:T:36.7℃ P:125次/分 R:18次/分 BP:112/83mmHg 心室率156次/分,心律不齐,第一心音强弱不,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音;双下肢无水肿。
检查:心电图:心房纤颤,心率156bpm。

检验:B型钠尿肽496.62pg/mL,CRP正常,全血细胞计数+五分类:淋巴细胞绝对值0.917*10^9/L,中性粒细胞百分比76.1%,淋巴细胞百分比19.1%,红细胞计数2.62*10^12/L,血红蛋白105g/L,红细胞比容32.5%,平均红细胞体积123.9fL,平均红细胞血红蛋白量40.2pg。活化部分凝血活酶时间18.50秒,D-二聚体7.13mg/L,纤维蛋白(原)降解产物11.20mg/L,尿素10.67mmol/L,尿酸578μmol/L,血清胱抑素C1.54mg/L,估算肾小球滤过率42ml/min,心肌酶正常。钾4.5mmol/L。甲功正常。
入院后第二日01:45分左右患者家属发现患者四肢颤抖、意识不清,持续几秒钟上述症状自行缓解,缓解后患者诉发热、出汗,查体:BP 134/76mmHg 神志清楚,对答切题,查体合作,双肺未闻及干湿啰音,心律不齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。双下肢无水肿。心电监护示心率在40-60次左右,频发室早 短阵室速,于01:56分患者突发抽搐、意识丧失,心电监护示尖端扭转型室性心动过速、室颤,立即予以电除颤(非同步 200J)后恢复窦性心律。恢复窦性心律后复查床旁心电图仍呈窦性心动过缓,心电监护示频发室性早搏,短阵室速。考虑心律缓慢、QT间期延长,从而诱发尖端扭转型室性心动过速,故予以阿托品静脉推注后患者心率上升至70-80次左右,未再出现频发室早及室性心动过速,约5分钟左右,患者再次出现心率下降,频发室性早搏、短阵室速,予以泵入异丙肾上腺素注射液维持心率在60-100次之间,患者未出现心悸、胸闷胸痛、出汗等不适,心电监护未出现频发室性早搏、短阵室速。






考虑存在高度房室传导阻滞
行心脏临时起搏器安置术+植入性单腔ICD植入手术。起搏心率调整为80次/分。

起搏器术后
患者未再发作尖端扭转型室性心动过速、室颤。
术后完善心脏彩超心功能测定:心脏起搏器置入术后。左房增大,升主动脉、肺动脉主干增宽。室间隔增厚、运动幅度减弱。主动脉管壁粥样硬化斑。主动脉瓣、二尖瓣轻度反流。三尖瓣、肺动脉瓣轻度反流。左室收缩功能测值正常。心包腔少量积液。因患者家属拒绝冠脉造影,故冠脉情况不详。
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