病例文献少见病例分享｜咳嗽2个月，气促1个月【结果已公布】

简要病史：患儿女，10个月，因“咳嗽2个月，气促1个月”于2009年6月3日收入我院。入院前2个月患儿出现咳嗽，无痰，病初伴低热1d，当地医院考虑“肺炎”，予抗感染治疗后，体温恢复正常，但仍有咳嗽，并逐渐出现气促。入院前1个月患儿因咳嗽、气促在当地县医院就诊，胸X线片考虑“肺炎”，予抗感染治疗，患儿咳嗽好转，气促持续。患儿遂转院至当地儿童医院，肺部CT示双肺磨玻璃影，考虑“间质性肺炎”，静点甲波尼龙2mg/(kg·d)，患儿气促仍无缓解。为进一步诊治至我院门诊，肺部CT提示双肺磨玻璃影，通气不均匀，考虑“闭塞性细支气管炎”，给予孟鲁司特4mg/d治疗1个月，患儿病情不见好转，复查肺部CT提示双肺磨玻璃影，肺含气不均匀，较前有加重（图1），故收入院进一步诊治。本患儿为足月儿，生长发育正常，既往身体健康，家族中无类似疾病史。

入院查体：体温36.7℃，脉搏134次/min，呼吸52次/min，安静时呼吸急促，无鼻扇及三凹征，口唇无发绀，咽无充血，呼吸音粗糙，左侧可闻及少许爆裂音。心音有力，无杂音。腹平软，肝脾不大，肠鸣音正常，双下肢不肿。神经系统检查未见阳性体征。

辅助检查：血气分析pH7.41，PC0228.8mmHg(1mmHg=0.133kPa)，P0274.2mmHg，Sa0295.2％，BE-6.0mmo/L。血常规示白细胞6.48×10/L，中性粒细胞0.472，淋巴细胞0.466，血红蛋白124g/L，血小板311×10＇L。呼吸道病毒病原、血培养均阴性，C-反应蛋白、抗链球菌溶血素“0”试验、肺炎支原体抗体测定均阴性。体液免疫、CD系列、过敏原检查、凝血三项均正常。心电图检查正常。肺功能示小气道阻塞性通气功能障碍，支气管舒张试验阴性（本试验所使用试剂为沙丁胺醇，本患儿吸入沙丁胺醇25min后达峰容积比改善-5.7%，达峰时间比改善-7.7%,提示舒张后小气道阻力无明显改善)。纤维支气管镜检查未见气管、支气管的软化和狭窄。肺灌注/通气显像示双肺血流灌注大致正常，左肺通气功能降低。

诊疗经过：入院后患儿气促明显并伴有轻度低氧血症，结合上述检查结果考虑患儿为小气道病变，给予吸氧、雾化等对症支持治疗，并给予孟鲁司特4mg/d,小剂量红霉素3~5mg/(kg·d)口服抗炎，甲波尼龙2mg/(kg·d)静点，治疗2周后，改为甲泼尼龙片2mg(kg·d)口服（激素总疗程1个月)。治疗20d后，患儿仍有气促，50次/min,肺内听诊可闻及爆裂音，无喘鸣音，胸部CT示肺透光度不均匀，右肺中叶和左肺舌叶仍可见磨玻璃影，以及区域性过度通气(图2)。1个月后患儿呼吸急促未见好转，但血氧饱和度提高，精神状态及生命体征明显好转即出院。结合类似病史文献相关阅读及之后多年的随访，回顾性诊断为***。

随访：出院后随访4年。患儿仅口服孟鲁司特治疗1年，气促逐渐好转：第2年气促减轻：第4年气促症状消失。期间患儿曾有过1次喘息（冬季感冒后），平素活动耐受尚可，无明显喘息及气促。肺部体征平稳，肺部CT磨玻璃影逐渐减轻，第4年基本吸收（图3）。

图1 患儿入院前肺部CT示双肺磨玻璃样阴影（主要在右中叶和左舌叶），区域性过度通气

图2 入院治疗20天后复查肺部CT示磨玻璃样改变，余部位过度通气，较前有所改善

图3 随访4年，复查肺部CT示磨玻璃样阴影较前明显吸收