循环系统9——心肌疾病

更新至2023-08-28

一、分类

㈠遗传病

1.肥厚型心肌病

2.离子通道病→长QT综合症、Brungada综合征

㈡混合型

1.扩张型心肌病

2.限制型心肌病

㈢获得型

病毒性心肌炎★(最主要)

补充：克山病属于原发性心肌病！

二、扩张型心肌病DCM(收缩障碍)

㈠病因：遗传&非遗传因素

㈡病理：左心室扩张(首先)→双心扩张→全心扩张

㈢症状

1.早期→无症状

(可有猝死、动脉栓塞)

2.中晚期→劳力型呼困→夜间阵发性呼困→端坐呼吸(机制：左心室扩张→室壁薄→收缩力弱→心衰)

㈣体征

1.心界向两侧扩大、听诊心音减弱→第3、4心音，奔马律

2.左心衰→双肺有湿啰音；右心衰→颈V怒张、肝大、肝颈静脉回流征(+)、无奇脉★

VS大量心包积液→心脏压塞→奇脉

3.心尖部有时可闻及2/6级收缩期吹风样杂音

㈤检查

1．超声心动图UCG★(最有意义)→钻石双峰样图形＂一大二弱三不全＂

⑴左心室扩张→双室扩大→全心扩张

⑵心室壁变薄→室壁运动↓、心肌不同步收缩、左心室射血分数显著↓

⑶瓣膜关闭不全→二尖瓣反流

备注：节段性运动减弱×

2.胸部X线→普大心

VS二窄→梨形心；主漏→靴形心

3.心脏MRI、心肌核素显像

4.心肌活检

备注：鉴别急性心肌炎和扩张型心肌病的检查→血清心肌损伤标志物

㈥治疗

1.药物

心衰 LVEF < 40% ＆无禁忌症→⑴先用ACEI(扩张血管、改善心室重构)＆β受体阻滞剂(降心率、护心)→⑵用药效果不佳：+螺内酯／肼曲嗪、硝酸甘油(扩管)→⑶后：伊伐布雷定(阻断窦房结 If电流)(适用：LEVF<35% ＆心率≥ 70次/分)→⑷最后：洋地黄(强心，但收缩功能不好)

2.特殊→同步化治疗

㈦特殊心肌病

1.酒精性心肌病：饮酒≥5年，男＞80g/ d、女＞40g/ d

2.围生期心肌病：妊娠最后1个月→产后5个月

同属于扩张型心肌病！

三、肥厚型心肌病HCM(舒张障碍)

㈠病因：常染色体显性遗传病

㈡病理★：

1.室间隔不对称增厚(＞15mm)

2.左心室肥厚

3.二尖瓣前叶向前方移动→加重左室流出道狭窄(UCG：SAM征★)→左心室流出道压力阶查≥30mmHg

4.(舒张期)室间隔厚度/左室后壁厚度≥1.3

△注意：①左心室、右心室、室间隔(乳头肌)肥厚；②二尖瓣、主A瓣下的心内膜增厚；③无心房肥厚

㈢分类

1.非梗阻型HCM

2.梗阻型HCM (更有意义)

㈣症状

1.最主要：肺→劳力型呼吸困难、乏力

2.胸痛 (机制：舒张障碍→左心室血↓→主A血↓→冠A血流↓)

3.舒张障碍→左心房负荷↑→房颤

㈤体征★(梗阻型Hcm)

1.左心室流出道狭窄(室间隔)→胸骨左缘第3、4肋间收缩期杂音

VS主窄(听诊部位不同)→左3/右2收缩期杂音）

⑴杂音↑：左心室前负荷↓(机制：二尖瓣前叶移向室间隔→二尖瓣前叶与室间隔距离窄→杂音↑)→①取站立位；②硝酸甘油；③Valsalva动作屏气；④强心剂(洋地黄)→回心血量↓

＂肖战和杨洋站立起来做动作声音大＂★

⑵杂音↓：左心室前负荷↑→①β受体阻滞剂/维&地；②取蹲位→回心血量↑

＂被迫蹲下来杂音小＂

2.第4心音 (左房射血房壁振动产生)

补充★：

a.二尖瓣、三尖瓣→关瓣音→S1

b.主A瓣(A2)、肺A瓣(P2)→关瓣音→S2

c.心室壁颤动→S3

d.心房壁颤动→S4

㈥检查

1.超声心动图UCG(最有价值/意义)

⑴室间隔不对称性增厚(＞15mm)

⑵SAM征

⑶(舒张期)室间隔厚度:左室后壁厚度≥1.3

2.ECG：心肌肥厚→高电压→ST段改变(无特异性)

3.心脏MRI

4.心肌活检

㈦治疗

1.药物

⑴首选：β受体阻滞剂(XX洛尔)(机制：增大舒张期)

⑵次选：非二氢吡啶类钙离子拮抗剂(维拉帕米&地尔硫卓)

2.手术

⑴左心室和主动脉压力差＞30mmHg→室间隔切除术

⑵年龄大→酒精室间隔消融术

四、病毒性心肌炎

㈠病因＂科比得了心肌炎＂

最常见：柯萨奇病毒B组

㈡病理

心肌细胞被病毒破坏；炎症cell浸润→心肌收缩力↓

㈢症状

1.上感史→病毒

2.发热、胸痛、全身酸痛、乏力、呼吸困难等

3.晕厥→阿斯综合征(心源性脑缺血综合征)★(少数)

㈣体征

1.发热和脉率不平行★(体温升高1℃→心率升高10次/分；but心肌收缩力弱→脉搏与体温不平行)

2.心律失常 (早搏、阻滞)

3.心衰奔马律等

㈤检查

1.心肌活检EMB(确诊)→病毒包涵体

2.心肌酶↑(病毒性心肌炎→心肌坏死→心肌酶↑)

VS心梗→心肌酶↑

3.UCG

(特殊：病毒性心肌炎→心衰→呼吸困难/喘憋→最有助于确定喘憋原因→UCG)

4.ECG：室早、传导阻滞

注意：无冠脉CTA×

㈥治疗

1.抗病毒

2.对症

3.糖皮质激素 (疗效不肯定→不主张)