知识速递——肝脏NRH
肝脏结节性再生性增生NRH一例CT及MR
男，14岁，体检发现肝脏占位。
实验室检查：鳞状上皮细胞癌抗原（SCCAg）、CA19-9、CEA、AFP未见异常；肝功能：ALT、AST，ALP，GGT均升高。
CT表现：
平扫肝脏右后叶（Ⅵ－Ⅶ段）见一类椭圆形等、稍高密度肿块，边界清楚，大小约94ｍｍ×65ｍｍ×74ｍｍ，密度均匀，增强扫描强化程度与周围正常肝脏组织一致，门静脉期见门静脉右支一分支走行于肿块内。
MRI表现：
肝脏右后叶（Ⅵ－Ⅶ段）类椭圆形异常信号肿块，边界清楚，信号均匀，T1WI呈稍高信号，T2WI及FS-T2WI上呈稍低信号，DWI上呈等信号，ADC图未见扩散受限，增强扫描动脉期无强化，门静脉期及平衡期呈均匀强化，强化程度较正常肝脏组织减低，其内并见门静脉分支走行，未见假包膜。
术中探查：于肝Ⅵ、Ⅶ段见一肿块部分突出于肝表面，肿块表面见曲张小血管。
大体病理：送检组织呈灰褐色、质软，与周围分界清楚，未见明显包膜。
免疫组化（图12）：ＣＫ７（＋）、ＣＫ８（＋）、ＣＫ１８（＋）、ＣＫ１９（＋）、ＡＦＰ（－）、ＥＲ（－）、ＰＲ（－）、βｃａｔｅｎｉｎ（肝细胞包膜－）、ＣＤ３４（－）、Ｋｉ６７（２％＋）。
病理诊断为肝脏结节性再生性增生。
病理学镜下肝细胞呈模糊不清的结节状增生，排列成1-2层，结节周边肝脏组织受挤压，汇管区变形（HE染色，×40）。
肝脏结节性再生性增生nodular regenerative hyperplasia，NRH
是肝脏的一种少见的良性增生性病变，又名非肝硬化结节变，肝结节性转化。发病机制不清楚，有研究表明NRH可能为肝脏微循环障碍以及肝脏血流分布不均衡而导致的一种自身适应性重构，部分为可逆性改变。有研究认为NRH是肝脏组织对肝内血流变化异常的一种代偿性改变，其病理基础为肝脏内小血管末级分支的弥漫性闭塞或狭窄，血供减少的肝细胞萎缩，血供正常的肝细胞代偿性增生而形成结节。
临床上该病十分罕见，其发病率仅为0.6％～2.6％，男女发病率相当，大部分发生于成年人，尤其是60岁以上的老年人多发，儿童发病少见。该病早期可无任何症状，多在体检时偶然发现病变；中晚期主要表现为肝脏肿大和（或）脾脏肿大、门静脉高压、上腹不适、腹胀和乏力等。实验室检查AFP及其他肿瘤标志物无明显升高。
目前该病的影像表现报道多以病例报道为主。研究报道NRH可表现为肝脏弥漫性增生小结节（1～3mm），也可表现散在分布的局灶性肿块（5～50mm），亦可表现为肝脏巨大肿块（长径25cm）。
CT平扫常表现为等或稍低密度结节、肿块，增强扫描病变表现为无强化或轻度强化，也有病灶出现周边环形强化或病灶弥漫明显强化的病例报道。本例病变CT表现与上述文献报道基本一致。但本例中见一支粗大的门静脉分支走行于病灶内，也反映出病灶为肝脏组织的异常增生，而非肿瘤性病变。
MRI表现亦缺乏特异性。T1WI及T2WI序列病变均可表现为低、等或稍高信号结节、肿块，其中，病灶以T1WI表现为高信号、T1WI呈低信号表现多见。在DWI序列上表现为等信号，多期增强扫描时病变动脉期出现强化，门静脉期及平衡期病变强化程度减低，呈均匀等或稍低信号。也有研究发现NRH病灶于增强扫描静脉期出现强化。
鉴别诊断：
- 肝脏局灶性结节性增生患者常无肝炎、肝硬化背景，病变血供丰富，增强扫描明显强化且多伴有延迟强化的轮辐状或星芒状中央纤维瘢痕。
- 肝细胞腺瘤多见于年轻女性，多有口服避孕药病史，病灶动脉期明显均匀强化，多有完整的包膜，常合并出血及脂肪变。
