知识分享 | 基底动脉尖综合征。

最近基底动脉尖综合征有点多，先回顾一下最近发过的两个病例：

1.病例分享 | 又一经典病例。

2.病例分享 | 请根据影像学表现，给出你的分析，合理即得丁当。

接下来复习一下基底动脉尖综合征。

概述

基底动脉尖综合征 (Top of the Basilar Syndrome,TOBS）由Caplan于 1980年首次提出井命名，是后循环缺血性脑血管病的一种特殊类型。是基底动脉尖端5条血管交叉部位缺血或闭塞所导致的相应供血区的血液循环障碍，临床上以丘脑、中脑、小脑、枕叶、颞叶内侧面梗死为表现的一组综合征。TOBS发病率较低，国外报道发病率占缺血性脑血管病的7%左右，我国报道为4.3-5%。

基底动脉尖端解剖

基底动脉尖部是指以基底动脉顶端为中心的2cm直径范围内5条血管交叉的部位，由2条大脑后动脉、2条小脑上动脉和基底动脉顶端形成的一个“干”字形结构。

大脑后动脉：为基底动脉的终末支，在脑桥上缘附近发出，绕大脑脚向后，沿海马回钩转至颞叶和枕叶内侧面。皮层支分布于颞叶的内侧面和底面及枕叶。中央支由根部发出，由脚间窝穿入脑实质，供应背侧丘脑，内、外膝状体，下丘脑、底丘脑等。

小脑上动脉： 近基底动脉的末端分出，绕大脑脚向后到达小脑的上部，分为内外两终支。内侧支供应小脑上蚓部及前髓帆的血液循环，外侧支供应小脑半球上面的血液循环。沿途发出的分支还供应脑桥被盖部、中脑顶盖、第三脑室脉络组织及第四脑室底核群等。

基底动脉：基底动脉顶端沿途发出迷路动脉、脑桥外侧动脉，穿动脉等多组分支，主要供应中脑血液循环。

病因及危险因素

主要病因：目前认为TOBS的主要病因是脑栓塞，约占61.5%，栓子来源主要为心源性，其次动脉硬化斑块脱落。

其他病因：脑血栓形成（常由动脉粥样硬化引起）、动脉畸形、静脉栓子脱落、动脉炎等。

危险因素：TOBS的危险因素与一般缺血性脑血管病的危险因素无明显差异，常见的为高血压、心脏病、糖尿病、高脂血症、吸烟、酗酒、反复 TIA、脑梗死病史等，最常见为高血压 65.9%，糖尿病 23%，心脏病 12.5%。

基底动脉尖综合征的临床表现

脑干前端梗死临床表现

• 眼球运动障碍：由于损害的部位不同可出现不同的眼部复合体征。常见的有：1.垂直注视麻痹，在所有眼征中出现频率最高；2.双眼过度内收：患者的双眼多处于内下位，即注视鼻尖，此与丘脑出血有时不易鉴别；3.分离性斜视：也称中脑性斜视，经常与动眼神经麻痹和瞳孔异常同时出现，损害多位于中脑大脑脚及其灰质；4.双眼睑下垂：眼睑下垂及其他动眼神经核受累表现，也可表现为眼睑退缩；5.帕里诺综合征：是核性损害最具特征的表现之一；6.核间性眼肌麻痹：主要因内侧纵束受累所致。其他还有眼球固定居中、双眼外展等表现。
• 瞳孔改变：是TOBS的另一特征性表现。主要为：1.瞳孔散大：在瞳孔改变中出现最多，为病变累及光反射传入纤维或E-W核所致；2.瞳孔缩小：为双侧交感神经功能障碍引起；3.瞳孔不圆；4.瞳孔异位：指瞳孔可以从居中位很快变成偏在位，是中脑梗死的表现之一。
• 意识障碍：患者可以出现不同程度的意识障碍，如嗜睡和昏睡，甚至昏迷、无动性缄默和去大脑强直等。意识障碍持续时间短，考虑与栓子松动向远处移位及血管再通有关，这种现象在脑栓塞患者中表现尤为明显。
• 幻觉：也称大脑脚幻觉，发生率较低。
• 运动感觉障碍：基底动脉深穿支、大脑后动脉深穿支供应中脑大脑脚，若发生TOBS则可能引起感觉或运动障碍，但程度较轻，发生率低，多随意识障碍的恢复而恢复。
• 内脏功能异常：脑干网状结构是内脏感觉上行束与调节内脏活动下行束的转换站。丘脑背内侧核是内脏与躯体冲动进行复杂整合的中枢。由于意识障碍引起患者合作程度下降，此类症状常被忽略。

大脑后动脉供应半球区梗死临床表现

• 视野缺损：在视辐射至视中枢径路中的任何受损均可出现不同程度的视野缺损。一般较少见，程度较轻且持续时间短。
• 皮层盲：当双侧枕叶受累时出现的最严重的视觉缺损。
• Balint综合征：当双侧大脑后动脉供血区发生梗死时可出现该综合征，有以下特点：1.整体失认；2.视觉失认；3.凝视障碍；4.其他：可以出现视物扭曲变形、行为异常等表现。
• 记忆障碍：多出现在双侧颞叶中部梗死时，左侧颞叶梗死可导致Korsakoff综合征，可以是暂时性的，仅持续数小时，但也可以持续长达6个月。另外部分患者还可出现精神障碍，表现为虚构和情感障碍。

影像学表现

• CT显示丘脑、丘脑下部、中脑、脑桥、小脑和颞叶、枕叶的多发梗死灶，高密度的基底动脉是不应忽视的表现。双侧丘脑内侧对称性分布的“蝶形” 低密度影为该病的特征性表现。
• MRI表现为丘脑、丘脑下部、中脑、脑桥、小脑和颞叶内侧、枕叶多发长T1、长T2，FLAIR高信号，DWI高信号，ADC为低信号（细胞毒性水肿）。MRI显示双侧丘脑内侧对称性分布“蝶形”高信号影为该病的特征表现。
• 脑血管造影：85%的患者在基底动脉尖部2cm直径范围内有狭窄或闭塞，井常有动脉硬化存在。
• CTA、 MRA显示基底动脉顶端2cm范围内血管狭窄或闭塞，即有确诊价值。

诊断依据

• 有脑血管病危险因素的中老年人，男性居多；
• 起病急、进展快，有脑干、间脑和大脑后动脉支配区的2个或2个以上部位的缺血性病灶的症状和体征；
• 临床表现有不同程度意识障碍、眼球运动障碍及瞳孔异常、伴运动及感觉异常、偏盲或皮质盲、行为异常及记忆障碍等；
• CT或MRI检查结果符合基底动脉尖部5条血管2条以上血管供血区梗死征象，尤其双侧丘脑“蝶形”病灶可协助确诊；
• DSA能发现基底动脉尖2cm范围内存在血管狭窄和闭塞，是本病诊断的金标准；
• 注意与中毒和代谢性脑病、颅内感染性脑病等鉴别。

治疗原则

应早期诊断，积极争取6h内溶栓，不能溶栓的可以给予抗纤、抗凝、抗血小板聚集治疗。在导管介入下局部动脉溶栓，效果最佳，后遗症少；静脉溶栓效果次之，后遗症多；未溶栓者预后不良。

足量应用脱水药物：中脑小脑、枕叶均在后颅凹紧邻延髓呼吸中枢及心血管中枢，病变部位脑水肿极易诱发枕骨大孔疝，故应充分脱水降颅压。而不能用大脑半球梗死面积的大小来衡量脱水药物的用量。

积极防治并发症：脑下部受损易出现植物神经功能失调，最常见顽固性呃逆、上消化道出血，对症治疗利于疾病的预后。

病因治疗：TOBS最常见病因是心脏或动脉硬化附壁血栓脱落所致，因此长期抗凝或抗血小板治疗非常关键。他汀类药物可以有效稳定动脉硬化斑块，防止栓子脱落。

保持呼吸道通畅、纠正呼吸衰竭：TOBS易出现球麻痹，引起呼吸道梗阻，加重脑部缺氧，故应使患者保持侧卧位防止舌后坠，严重者放置口咽管或气管切开，维持呼吸道通畅，改善缺氧。一旦脑干受损发生呼吸节律改变。需用呼吸兴奋剂或呼吸机辅助呼吸。

此外，脑细胞保护剂、抗氧自由基、钙离子拮抗剂、活血化瘀、催醒、康复治疗等综合治疗方案也十分重要。