病例分享｜头痛失明，说出你的诊断思路。

患者女，52岁，因“头痛6月余，左眼视力下降1月加重伴右眼失明2日”于2022-09-22 19:38入院。

病例特点：

1.该患者于2022年3月无明显诱因出现发作性额颞部胀痛，左耳发闷感并逐渐出现双耳听力下降，鼻塞，于当地医院给予诊断为中耳炎及鼻窦炎，给予先锋类抗生素一周后，右耳失聪，左耳听力减退，头痛逐渐加重，同时发现双下肢点片状红色皮疹，考虑为“过敏性紫癜”，给予抗过敏等治疗，过敏症状稍好转，于4月下旬一过性发热，完善肺部CT发现“肺部结节，肺炎，胸腔积液”，于2022-4-23就诊于当地医院呼吸内科,发现c-ANCA高低度阳性，考虑为“ANCA相关性血管炎”，转入风湿免疫科治疗，给予甲强龙80mg静点，及环磷酰胺0.4g静点二次（5月3日，5月19日），症状好转后出院，出院时泼尼松40mg口服，于6月初头痛、头胀再次出现，再次就诊于当地医院风湿免疫科，给予激素、免疫抑制剂（环磷酰胺）、生物制剂（泰他西普一周一针，一共注射二次），头痛症状好转，出院后口服激素，于7月因“头痛，双眼干涩”就诊于我院风湿内科，考虑为“肉芽肿性多血管炎”，给予激素、抗炎、抗病毒、免疫治疗，症状稍好转，出院后口服激素，泰他西普一周一针，于9月初左眼视力下降至9月15日失明，头痛较前加重，给予甲强龙500mg治疗，于昨日右眼视力下降，今日失明，近1月出现发作性意识障碍，发作3次，表现为淡漠，反应迟钝，次日不能回忆前日发生事情，发病以来，尿便正常，饮食欠佳，睡眠欠佳。

2.52岁年女性，输血史（2022年9月），近期发现高血压偏高，血糖偏高，使用胰岛素（诺和锐）；否认心脏病病史；否认外伤手术病史；否认药物过敏史；否认传染病病史；无吸烟饮酒史。

3.一般状态欠佳，血压147/89mmHg，脉搏82次/分，结膜无苍白，皮肤、巩膜无黄染，浅表淋巴结未触及肿大；颈部对称，气管居中，双侧甲状腺未触及肿大；胸廓对称无畸形，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音；心律齐，未闻及病理性杂音及额外心音；腹软，肝脾肋下未触及，双下肢无明显浮肿。专科查体：神清，语明，无眼震，双侧瞳孔等大同圆，左眼光反射消失，右眼光反射迟钝，有光感，左侧鼻唇沟浅，伸舌居中，咽反射存在，悬雍垂居中，四肢肌力肌张力正常，四肢腱反射对称存在，双下肢Babinski征阴性，粗测感觉未见明显异常，共济运动尚可，脑膜刺激征阴性。

4.医嘱日期：2022-07-25，医嘱时间：09:19:00，医嘱名称：抗中性粒细胞浆抗体(两项):蛋白酶3抗体（酶免法） 82.33RU/mL

医嘱日期:2022-07-21,医嘱时间:17:49:00,医嘱名称:头部磁共振平扫(MRI)检查意见:1.腔梗。2.双侧上颌窦炎。

医嘱日期:2022-07-20,医嘱时间:11:14:00,医嘱名称:肺部64层螺旋CT检查意见:右肺斜裂区及双肺下叶结节右肺中叶炎症双肺下叶间质性改变提示：脂肪肝

自带当地医院头部MRV：头部MRV扫描未见异常。

入院后复查头部磁共振：1.腔梗。 2.双侧上颌窦黏膜肥厚。 复查MRV：双侧横窦局部显影变淡，双侧乙状窦、上矢状窦、直窦形态、信号未见异常。 图像如下：

完善头部磁共振增强：

腰穿穿刺记录

2022-09-23 11:12

 病人取左侧卧位，屈颈抱膝，取腰3-4间隙为中心，常规消毒铺无菌巾。2%利多卡因局麻满意后，取穿刺针于腰3-4间隙，垂直皮肤稍向头位倾斜方向缓慢进针。进针5cm左右，突感阻力减小，即进入蛛网膜下腔，然后缓慢抽出针芯，见  无色透明   脑脊液流出，嘱病人放松，平稳呼吸，将头稍伸直，双下肢缓慢调整为半屈位，接测压管，测初压为：＞330 毫米水柱。缓慢留取适量脑脊液送检。拔针，敷上敷贴，术毕。穿刺过程顺利，病人无不适主诉，嘱患者去枕平卧4-6小时。

脑电图结果如下：

入院后部分采血结果：

脑脊液结果：

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