病例眼囊尾蚴病（Ocular Cysticercosis）

介绍

囊尾蚴病(cysticercosis)是最常见的眼部绦虫感染。它是由猪囊尾蚴(cysticercus cellulosae)引起的，猪囊尾蚴是猪的绦虫即猪带绦虫(Taenia solium)的幼虫形式。人类通过饮用受污染的水或食用含有猪带绦虫卵的食物而受到感染(Chatterjee 1976;Duke-Elder 1978;Kaliaperumal 等 2005)。最常见的全身受累形式是神经系统囊尾蚴病(neurocysticercosis)。眼和附件器囊尾蚴病占全身性疾病的13-46% (Duke-Elder 1978;Kaliaperumal等 2005)。囊尾蚴可在眼内静止长达5年。囊尾蚴病分布在全球(Kaliaperumal 等 2005;Madigubba等 2007)。它在印度、墨西哥、东南亚、撒哈拉以南非洲以及中南美洲很常见，而在英国和美国很罕见。风险因素包括贫穷和卫生条件差，这两者都促进了疾病的粪-口传播。虽然没有性别或种族偏好，但患者相对年轻，疾病通常为单眼的。左眼受累似乎比右眼更常见(Madigubba等 2007;Atul 等 1995)。

病理生理

猪带绦虫在两种宿主中度过其生命周期：人类是终末宿主，成虫在小肠中生活数年。猪是中间宿主，也是幼虫的主要宿主。

人类囊尾蚴病是当食用受污染的食物，如受污染的蔬菜、水果或水时，因为摄入猪绦虫(猪带绦虫)而导致的。被食入的虫卵表现得如同在中间宿主内一样，并在人类的上段肠中孵化。胚胎穿透肠道，侵入淋巴管和血流，并到达各个器官，如中枢神经系统、眼和骨骼肌。胚胎丢弃钩状结构，通过壁内陷形成头部或头节(scolex)，在这些组织中转化为具有高代谢更新和良好糖原供应的幼虫和包囊(encyst)。它们可能保持静止或者死亡，死亡后因其释放的化学毒素而引起免疫反应(Chatterjee 1976;Duke-Elder 1978)。自体感染(autoinfection)也可由粪-口污染引起。据推测，囊尾蚴病通过脉络膜循环进入眼部，而脉络膜循环血管流速较大。它从脉络膜迁移到视网膜下间隙，然后通过视网膜上的一个孔进入玻璃体腔。这一穿行可能引发炎症并导致脉络膜视网膜瘢痕形成(Foster及Vitale 2001)。

临床特征

全身累及

最常见的全身表现是神经系统囊尾蚴病(图24.1)。它是成人癫痫部分性发作中50%的病因。患者可表现为癫痫发作、反复头痛、颅内压增高或精神障碍。多发性囊肿时可出现脑膜脑炎体征。可能见到皮下结节和肌肉内炎性细胞(Chatterjee 1976;Duke-Elder 1978;Foster 及 Vitale 2001)。

图24.1 神经系统囊尾蚴病脑部CT扫描可见多发环形病灶(箭头)

眼囊尾蚴病

眼囊尾蚴病(ocular cysticercosis)可影响从眼眶到视皮质的视路的任何部分。常见的眼部受累部位包括视网膜/视网膜下间隙(41%)、玻璃体腔(27%)、结膜下间隙(21%)、前节(8%)和眼睑/眼眶(4%)(Ziaei等 2011)。症状取决于位置以及囊肿的占位效应或垂死寄生虫引起的炎症所引起的问题。对症状的回顾可能会揭示出癫痫病史(Foster及 Vitale 2001;Ziaei等 2011)。

眼内囊尾蚴病可无症状，或表现为视力减退、飞蚊、疼痛、畏光或眼红。症状可发生在就诊前数周或数月。视力可以从周边视网膜下囊尾蚴病的轻度视力模糊到黄斑下囊尾蚴病的手动不等。可以在前节、玻璃体、视网膜下和黄斑下等处观察到囊肿(图24.2、24.3和24.4)(Wender 等 2011;Sharma等 2003;Mahendradas等 2007;Kruger-Leite等1985)。如果囊肿在眼内是存活的，通常会在前房和(或)玻璃体中诱发轻至中度炎症反应。囊尾蚴囊肿看上去呈具有头节的球形半透明囊肿，头节在检查光线下呈外翻或内陷的波动。濒死的寄生虫会因释放化学毒素而导致强烈的炎症反应，甚至会导致失明和眼球痨(图24.5)。也可见视网膜水肿、出血、视网膜下渗出、视网膜血管鞘、渗出性视网膜脱离、视网膜色素上皮紊乱和视盘充血。视神经受累是非常罕见的表现，通常表现为伴或不伴眼球突出的明显的视力减退和视野丢失。视乳头水肿或视乳头炎伴相对瞳孔传入障碍是常见的表现体征(Sudan等 2005)。

图24.2 眼底照片显示玻璃体内囊尾蚴囊肿

图24.3 眼底照片显示视网膜下囊肿

图24.4 眼底照片显示囊肿从视网膜下层迅速生长进入玻璃体

图24.5 眼底照片显示死亡囊肿内的严重炎症

结膜下受累可能无症状，表现为局部抗生素治疗无效的反复发作的结膜炎，或者疼痛或无痛性的结膜肿大。与眼眶囊尾蚴病相关的最常见症状是复视(由于限制性眼病)、反复疼红痛。其他表现包括逐渐加重的非轴性眼球突出、上睑下垂和眼睑结节。眼外肌感染通常由于占位效应或炎症反应而引起问题(图24.6和图24.7)。最常见的感染肌肉是内直肌(42%)，其次是上直肌(18%)、外直肌(15%)、下直肌(13%)、上斜肌和提上睑肌(各5%)以及下斜肌(1%)(Ziaei 等 2011)。

图24.6 外观照片和眼眶CT扫描显示药物治疗前右眼上睑下垂(a)，药物治疗后改善(b)。箭头指示囊肿的位置

图24.7 切除的囊肿的照片，可见珍珠白色的头节(插图)，显微照片可见猪囊尾蚴的囊壁和分支体腔

诊断

诊断通常基于病史，包括前往世界流行地区旅行、食用生的或未煮熟的猪肉或已知既往感染过这种绦虫。复发性结膜下或眼眶炎症、皮下结节或神经系统症状的病史可能表明感染了这种寄生虫(Ziaei等 2011)。实验室检查结果包括71%的病例出现嗜酸性粒细胞增多。囊尾蚴抗原的酶联免疫吸附试验(ELISA)是可用的。根据特异性检测、囊肿负荷、感染部位和感染阶段的不同，该方法对神经系统囊尾蚴病的敏感性为65%-98%，特异性为67%-100%。阳性检测结果需要结合临床情况进行解读(Ziaei 等 2011;CokerVann等 1981;Rosas等 1986)。

影像学检查是最有用的检查，因为包囊寄生虫的外观具有高度特异性。超声检查(B超扫描)时，眼眶囊尾蚴病表现为边界清楚的透声囊肿的“悬滴征”( ‘Hanging drop’sign)，眼内囊尾蚴病表现为囊内有高反射头节的中心环形囊肿，这些都高度提示囊尾蚴病。影像学检查也可用于随访检查，以观察药物治疗后蚴囊的消退情况(Ziaei等 2011;Honavar 及Sekhar 1998;Murthy等1990)。

在CT扫描中，囊肿看上去与玻璃体液等密度；而在MRI中，在T1和T2加权像上，囊肿看上去与脑脊液等强度。活的蚴囊造影不会被对比增强，而死的蚴囊由于周围炎症反应则会被对比增强。神经系统囊尾蚴病颅脑CT扫描可见多发的环形病灶。

眼部超声检查显示囊肿样结构，伴有对应于囊肿内壁和被覆的视网膜的高振幅回声。囊肿内可见与头节相对应的点状回声(图24.8)。

图24.8 眼部超声检查可见一个内壁高反射的球形囊肿，以及对应于中心头节的高反射回声

鉴别诊断

伴有眼部炎症的死亡蚴囊可以酷似弓形体病的“雾中头灯”的外观。眼囊尾蚴病也可与儿童的视网膜母细胞瘤和Coats病相似，与播散性单侧亚急性神经视网膜炎（diffuse unilateral subacute neuroretinitis）以及脉络膜肿瘤相似(Foster 及 Vitale 2001;Agarwal 等 2003)。神经系统囊尾蚴病可与结核瘤相似。

治疗

囊尾蚴病的治疗应根据症状以及蚴囊的位置而定。对于眼眶囊尾蚴病，药物治疗非常有用(Ziaei 等 2011)。一线治疗包括口服阿苯达唑15 mg/kg体重/天，持续一个月，但不同的随机临床试验提到了1个月、15天甚至1周(Garcia等 2002年)。这种广谱抗蠕虫药通过抑制寄生虫对葡萄糖的摄取并干扰其ATP的产生而发挥作用。由于缺乏能量产生，寄生虫会失去活动能力并最终死亡。替代药物吡喹酮(praziquantel)的囊肿清除率低于阿苯达唑(Garcia 等 2002)。建议口服剂量为1 mg/kg体重的糖皮质激素与杀囊尾蚴药物一并使用，以抑制来自濒死蚴囊的相关炎症反应。眼眶囊尾蚴病通常禁忌手术切除，这是因为需要广泛切除、大多数病变位于后部、并且可能诱发纤维化反应，这将进一步限制眼球运动。

眼内囊尾蚴病的治疗通常是手术去除完整的蚴囊。最近的报道显示，与巩膜切开相比，采用玻璃体切除取除视网膜下囊肿可获得更好的视力结果(Wender等 2011;Sharma等 2003)。Sharma等报道了相对良好的术后结果，在他们的研究系列中，超过一半的眼最终视力达到20/200或好(Sharma等 2003)。

由于缺乏文献，视神经囊尾蚴病的治疗指南尚未确定。虽然大多数病例选择杀囊尾蚴药物联合口服糖皮质激素杀囊作为治疗方法，但治疗需要个体化(Sudan等 2005)。杀囊尾蚴治疗对钙化病变可能不是很有用。

预后

眼囊尾蚴病的成功治疗结果需要生物体死亡并清除，以及有效抑制炎症。据报告，眼眶囊尾蚴病的囊肿清除率为92% - 95%。眼球运动的完全恢复通常发生在3-6个月内，但也可能需要更长时间(Ziaei等 2011)。这取决于疾病的慢性程度和炎症的后遗症。除了少数报道外，即使视神经受累，也有视力恢复良好的报道(Sudan 等 2005)。过去，眼内囊尾蚴病导致的视力预后相当差。近年来，由于早期就诊并诊断、蚴囊取除手术技术的改进以及采用玻璃体切除而不是巩膜切开取除视网膜下囊肿，视力预后较好(Sharma等 2003)。

总结

囊尾蚴病是由猪带绦虫的幼虫猪囊尾蚴引起的一种寄生虫感染。它可累及视路的任何部分，包括眼眶和附属器。对于来自流行地区并有癫痫发作史的患者需要考虑诊断。诊断可通过影像学检查确诊，常规不需要组织活检。治疗需要个体化，包括抗蠕虫药物的药物治疗、口服类固醇以及完整蚴囊的手术切除。

参考

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本文内容翻译自Hyeong Gon Yu主编的《Inflammatory and Infectious Ocular Disorders》。翻译不妥之处多多指教。

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附注：关于“悬滴征”( ‘Hanging drop’sign)的进一步解释。

关于 ‘Hanging drop’sign，我查阅了一些资料。

Gulani AC在1998年发表的题为《Sonographic diagnosis of orbital cysticercus cyst: “hanging drop sign”》的文章中论述到：

A well-defined cyst wall with an echogenic scolex attached (Figs. 1-3) was consistently seen.This appearance was termed the "hanging drop sign." This appearance also was observed with intraocular cysts (Fig. 4), but is more useful in cases of extraocular cysts where clinical visualization is not possible.

不过原文扫描件图片实在太过模糊了。

又在另一篇Neelam Pushker等发表的题为《Ocular and orbital cysticercosis》文章中找到相应文字，如下。

Typically, A scan ultrasonography shows high amplitude spikes corresponding to the cyst wall and scolex and B scan ultrasonography shows hanging drop sign i.e. echoes corresponding to the cyst with the scolex attached to the inner wall (Gulani 1998) (Fig. 1). CT scan shows a non-enhanced circular area of low attenuation with a tiny area of increased attenuation within the lesion which is pathognomic of scolex (Fig. 2).

Figure1 Ultrasound B scan (orbit) showing cyst with scolex in extraocular muscle

Figure 2 CT Scan (orbit) showing cyst with scolex in extraocular muscle.

在Humberto Foyaca Sibat主编的《Novel Aspects on Cysticercosis and Neurocysticercosis》(2013)书中也查到了相关论述。原文如下：

A cysticercus cyst with the scolex attached to the inner wall composes the "hanging drop sign." This sign was seen in cases studied using simultaneous A-and B-scan ultrasonography. This appearance was consistent and reproducible, regardless of whether the cyst was intraocular or extraocular in location. Serial B-scan ocular ultrasonography or CT scans of the orbit helps to follow the resolution of the cyst, which is recognized by the disappearance of the scolex.

头节与内壁相连的囊尾蚴囊肿构成了“悬滴征”。这种体征见于同时进行A和B超检查的病例。无论囊肿位于眼内还是眼外，这种表现都是一致和可重复的。连续的眼部B型超声扫描检查或眼眶CT扫描有助于跟踪囊肿的消退，而囊肿的消退可通过头节的消失来识别。

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关于眼囊尾蚴的国外教学视频：

之前分享过一个精彩国外手术录像分享：前房囊虫病囊肿取出

这里再分享一个国外网站上的教学视频：Subretinal Cysticercosis With Titles，感受一下视网膜下囊尾蚴的经玻切视网膜切开囊虫取出。