又双叒叕遇到一个唐氏综合征的患儿，你知道怎么做好麻醉吗？

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打开明天的手术排台，又是唐氏综合征？最近总是排到这一类病人呀！比起第一次遇到时的脑袋空空、不知所措，这次小黄显得从容淡定了许多。

唐氏综合征原为Down综合征 (Down's syndrome,DS) ，也称为21三体综合征，是一种染色体异常的遗传性疾病，这类病人的麻醉特点说特殊也特殊，说常规也很常规，只有深入了解该疾病的病理生理特点后，我们在麻醉过程中才会更加有序平稳。

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病因和临床表现

病因

唐氏综合征的病因至今未明，可能与孕妇年龄＞35岁、接触杀虫剂和麻醉药物、吸烟、酗酒、饮用含有咖啡因类饮料、罹患甲状腺自身免疫性疾病、暴露于X射线和电磁场等因素有关。

临床表现

唐氏综合征的临床表现多样，见表1。

表1 唐氏综合征的临床表现

唐氏综合征常伴发困难气道、先天性心脏病、寰枢椎不稳定和免疫缺陷等，这都会使麻醉变得更为棘手，对麻醉医师构成挑战。

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病例分析

病例资料

患者女，14岁，身高134cm，体重35kg，术前诊断：化脓性中耳炎，拟实施手术：鼓室探查术。

患者因“左耳反复流血水3年余”入院，门诊以“慢性中耳炎”为诊断收入院。既往生后3月发现“唐氏综合征”，2011年（3岁）行“先心手术”，手术过程有输血史。

耳鼻喉科专科检查

耳：右侧外耳道未见异常，鼓膜光滑，左侧外耳道有淡红色肿物，鼓膜窥不及。

鼻：外鼻无畸形，双侧鼻腔稍充血，下鼻甲不大，中道未见脓性分泌物，鼻中隔无明显偏曲。

咽喉：咽喉壁稍充血，双侧扁桃体不大。会厌正常，双侧声带光滑，双声带运动可，闭合可。

其余未见明显异常。

入院诊断

1.慢性化脓性中耳炎；2.唐氏综合征；3.法洛氏五联征术后

术前访视

体温36.2℃，心率77次/分，呼吸16次/分钟，血压93/72mmHg，ASA分级 II 级。

术前一天访视该患儿，整体状况良好，情绪轻微焦虑，通过和家人沟通了解有关患儿日常行为和反应等信息，和患儿聊天并讲解第二天手术前的准备和麻醉流程，患儿焦虑大部分缓解，并与患儿建立了融洽的合作关系。

该患儿的张口度正常，牙齿正常，耳鼻喉专科检查回示：咽喉部未见明显异常。

颈椎放射学评估

唐氏综合征可有寰枢椎不稳定。

该患儿入院后未完善颈椎放射学评估，体格检查颈部活动度正常，拟以困难气道进行麻醉前准备，麻醉诱导后尽量将患儿的颈部处于中立位，并在其颈部安置柔软的颈托，避免患儿发生颈部弯曲、过伸和转动。

心功能评估

患儿在10年前行先心病手术，术后未再出现心脏相关症状，平素活动量尚可（但未进行过剧烈活动），NYHA心功能 I 级。

心电图

房室通道、法洛四联症和室间隔缺损修补术后常会发生传导阻滞，尤其是大动脉调转术后更易发生房性心律失常。

该患儿为法洛氏五联征术后，心电图示：窦性心律心律，ST-T改变，QRS电轴右偏，完全性右束支传导阻滞。

胸部正位X线

胸部正位X线：纵隔区多发环形高密度影，请结合临床病史。见图1。

图1 胸部正位X线

心脏彩超

唐氏综合征患儿常伴有多种心脏畸形。在幼年期已行心脏缺损修补术的唐氏综合征患儿成年后发生二尖瓣脱垂和主动脉瓣反流的概率仍较高。

该患儿心脏彩超：先天性心脏病 法洛氏五联征术后 房室水平无分流 肺动脉瓣轻度狭窄，三尖瓣少至中量反流。

术前用药

考虑到该患儿较配合，能够与父母安静分离，术前静脉注射咪达唑仑3mg。

据报道，唐氏综合征患儿使用阿托品后的扩瞳效应更明显，注射也能使其心率增快。唐氏综合征患儿的分泌物量多，可能会增加麻醉诱导的危险，而且唐氏综合征患儿的交感神经活性下降，儿茶酚胺水平降低，因此术前静脉注射盐酸戊乙奎醚0.5mg。

麻醉诱导

考虑到唐氏综合征患儿困难气道的可能，使用短效肌松药琥珀胆碱进行麻醉诱导。其余按常规麻醉诱导进行。

唐氏综合征患儿常有舌体大和嘴小，可能需要推下颌并置入大小合适的口咽通气道以在麻醉诱导时维持患儿气道开放。

唐氏综合征患儿常关节松弛，故在托下颌的过程中需注意易发生颞下颌关节半脱位。

气道管理

唐氏综合征患儿可能伴发声门下狭窄或隐蔽的声门下狭窄。

可提前准备好型号齐全的气管导管，额外准备小于年龄所对应的不同型号的气管导管。

因手术室提供的气管导管均带有套囊，需考虑导管是否容易通过喉部和声门下腔，必要时气管导管到达合适位置后不进行套囊充气。

麻醉前准备好气道急救设备，如纤维内镜设备、喉罩、弹性光棒和其他的气道急救必需品。

麻醉维持

唐氏综合征患儿的麻醉维持按常规进行。

术后监护

唐氏综合征患儿非心脏手术后常见的并发症，严重的心动过缓（3.6％），气道梗阻（1.8％），插管后喘鸣（1.8％），支气管痉挛（0.4％）。在麻醉恢复室必须对这些并发症提高警惕。

唐氏综合征患儿术后关注的主要问题是气道并发症。可在深麻醉阶段进行吸引咽部分泌物，苏醒过程中将其置于半俯卧位并保留气管插管，待患者完全清醒后拔管，更换为面罩供氧通气，与此同时，准备好合适型号的口咽通气道以备某些患儿在拔管后使用。

术后镇痛

有研究表明，唐氏综合征患儿很有可能与其他认知功能受损的患儿一样面临镇痛不全的风险。

该病例术后，考虑到该手术术后疼痛可能性小，唐氏综合征患儿配合度低，我们建议家长及管床医生通过行为观察和客观生理参数（如心率等）来判断患儿的疼痛强度，依据情况给予合适的镇痛方式以及镇痛药物。

初次遇到唐氏综合征的患儿，很多没有麻醉经验的麻醉医生会有一些不知所措，但当我们深入了解其临床表现，掌握该病的病理生理学特点，通过细心的处理，便可保证唐氏综合征患儿的围术期平稳，并让患儿及其家长满意。

参考文献

张瑞冬, 张马忠, 陈锡明. 唐氏综合征小儿的麻醉[J]. 上海医学, 2011, 34(02): 151-154.