谜底揭晓 | 头痛伴抽搐。

病例回顾：病例分享｜头痛伴抽搐。该篇文章中隐去了一个重要信息，但仍有不少人给出了正确的诊断。首先说那个被隐去的重要信息：脑脊液脱落细胞学可见异型细胞。

再说答案：脑膜癌病。

什么是脑膜癌病？

脑膜癌病，又称癌性脑膜炎，泛指各种恶性肿瘤转移至软脑脊膜与蛛网膜下而引起的疾病；狭义的脑膜癌病是指恶性上皮源肿瘤（癌症）的软脑膜转移。

脑膜癌病有哪些临床表现？

脑膜癌病的临床表现多样，多呈亚急性或者急性起病。以头痛、恶心、呕吐等颅高压和脑膜刺激征为主要表现，可以合并脑实质、颅神经和脊髓神经根受累，并出现相应的临床表现。

表1来源于《脑膜癌病诊断专家共识2021》

腰穿脑脊液变化。

脑脊液一般性检查：颅压升高最常见（> 200 mmH2O），多数患者脑脊液白细胞轻度升高或者正常，蛋白含量升高，葡萄糖含量降低。

脑脊液细胞学检查：脑脊液细胞学是诊断脑膜癌病的金标准。细胞形态学特征是判断恶性肿瘤细胞的主要依据，肿瘤细胞的特点包括：

（1）肿瘤细胞大小不一，形态多变或不规则；

（2）肿瘤细胞核大，胞质少；

（3）核形态多变，有分叶，芽痕畸形怪状等恶性征象；

（4）染色质增多，颗粒粗糙、嗜碱性，着色呈蓝色或深蓝色；

（5）核分裂活跃，有异常有丝分裂，不对称，有的呈丝状分裂；

（6）胞质有色素颗粒，大的特殊空泡形成；

（7）核仁明显，呈多形性，占染色质大部分；

（8）核膜增厚，边缘有据齿状压痕和磨损，有近似裸核细胞；

（9）细胞与细胞间关系，排列不整，呈簇出现，细胞和细胞核大小不一。

因肿瘤细胞的来源不同，每种肿瘤细胞还具备其各自的特征，例如肺癌、乳腺癌、胃癌、黑色素瘤、腮腺癌、卵巢癌、胰腺癌、鼻咽癌等。

脑膜癌病的影像学表现有哪些？

增强核磁共振是影像学诊断脑膜癌病的主要方法之一，主要表现包括：

（1）软脑（脊）膜弥漫性或者多发性增厚伴强化；

（2）软脑（脊）膜局部结节状强化；

（3）多发颅神经根和（或）多发脊神经根增粗伴强 化；

（4）脑积水；

（5）也可以表现为脑白质脱髓鞘和脑梗死等的影像学改变。

脑膜癌病很少与脑实质转移同时出现，可能与两种转移形式的途径与机制不同有关。但应注意的是，颅内感染性疾病（结核、真菌或细菌感染）、结节病、自发性低颅压、头颅外伤、颅脑手术等疾病的患者行头颅磁共振增强检查时，也可能出现脑膜的线型强化。

脑膜癌病如何诊断？

脑脊液细胞学肿瘤细胞阳性；或者脑脊液免疫细胞化学染色显示目标细胞的肿瘤标记物阳性。

诊断脑膜癌病后怎样治疗？

目前脑膜癌病的治疗效果不佳，与治疗相关的副作用较大，并且无统一、标准的治疗方法。传统的治疗方法包括手术、放射治疗及化疗，其中化疗又包括全身化疗和鞘内化疗。治疗的目的是使患者获益，因此在制定治疗方案时，应综合考虑患者的身体状态、原发灶情况及先前抗肿瘤治疗的敏感性。

主要参考文献：

[1]中华医学会神经病学分会感染性疾病与脑脊液细胞学学组.脑膜癌病诊断专家共识[J].中华医学杂志,2021,101(11):755-758.

[2]林佳才,伍思婷,石强.脑膜癌病患者的临床表现及影像学特点研究[J].解放军医学杂志,2016,41(03):216-220.

[3]米芳,李小波,田晓甲,贾宏阁.脑膜癌病的临床及脑脊液细胞学特征[J].肿瘤学杂志,2016,22(02):134-138.