【医路拾遗】早复极并非都是良性，这些情况应引起重视

早期复极是一种特发性心电图改变，以明显的J波和ST段弓背向下抬高为特征。在第四届冠心病学科交叉暨介入治疗大会（CMIT 2018）上，北京清华长庚医院张萍教授对早复极及早复极综合征（ERS）认识的新进展做了精彩报告。

ERS传统观念的概述

1936年，Shipley和Hallaran对这种图形特征进行了描述，并认为是一种正常变异，而这一观点持续了近60年。到了50~60年代，对于ST段的特征有了进一步细致描述。

ERS的发生率为1%~2.5%（7%~11%），常见于中青年（27.5%）男性多见（77%），运动员的发生率偏高。呈区域性分布，具有种族差异，黑人发病率最高，其次为亚洲人、拉丁美洲人和印第安人。

多数患者常无器质性心脏病征象，无明显临床症状，少数患者有不典型心悸、胸闷、胸痛，部分患者伴有自主神经功能紊乱或迷走神经张力增高的表现。

ERS的典型心电图表现为：①J点抬高和J波形成：主要见于中、左胸导联（V3~V5），下壁导联（II、III、aVF）；②ST段呈弓背向下抬高：见于中胸或左胸导联和下壁导联，抬高幅度为0.1~0.6 mV，胸导联高于肢体导联；③T波高耸：在ST段抬高的导联，T波高耸，上升缓慢，下降陡直；④运动或给予异丙肾上腺素时，ST段可下移或恢复正常。

图1 典型心电图表现

图2 心电图变化与动作电位的相关性

ERS的临床挑战

1. 早复极并非都是良性的

1984年，Otto首次报道了在东南亚移民中猝死病例有早复极表现后，有关早复极与特发性室颤相关的报道逐渐增加。

2000年严干新教授报道了1例29岁男性心脏性猝死幸存者。该患者心电图下壁导联和胸前V4~V6导联J波明显，ST段抬高，呈早期复极综合征图形。运动试验中，心率加快时，J波减小，ST段回降至正常，并在心脏监护中记录到室颤发作。

Haissaguerre等分析了206例特发性室颤患者，发现特发性室颤患者中31%有ERS，而对照组患者中5%有ERS。Kim分析了韩国1395例患者，60%有ERS，对照组中3.3%有ERS。

大样本病例对照研究显示，早复极患者猝死的风险高4~10倍，35~45岁时早复极相关性猝死发生率最高。

丹麦一组纵向研究显示，心律失常死亡风险在下壁导联J波振幅为0.1 mV时增加1.4倍，为0.2 mV时增加2.9倍。

2. 恶性ERS与遗传性（家族性）相关

Saloman等1967年首次报道遗传性（家族性）ERS。据报道，遗传性ERS的发生率约占ERS的1%~3%，较易发生恶性室性心律失常，预后较为险恶。

1986年，林绍芳等报道六个家系23例患家族性ERS。

图3 张系家族ERS家族谱

3. Brugada综合征与恶性ERS相关

➤Brugada综合征伴ERS自2000年受到关注

➤Brugada综合征伴ERS有较高的发生率

➤Brugada综合征伴ERS有较高的恶性室性心律失常和猝死的发生率

图4 Brugada综合征伴ERS发生VF

4. 早复极诊断标准的专家共识

不能解释的室颤或多形性室速的生还者，标准12导联心电图中有≥2个连续下壁或侧壁导联J点抬高≥1 mm，可诊断ERS。

心源性猝死患者，无尸检阳性结果且无既往药物服用史，生前标准12导联心电图中有≥2个连续下壁或侧壁导联J点抬高≥1 mm，可诊断ERS。

标准12导联心电图中有≥2个连续下壁或侧壁导联J点抬高≥1 mm，可诊断早复极模式。

ERS发生恶性心律失常的机制

1996年，严干新和Antzelevitch等阐述了J波的细胞学基础——Ito电流的介导。

心外膜复极复极电流增强，APD穹顶完全丢失时，产生两种病理变化：①心室外膜细胞APD穹顶的丢失，引起一个透壁的电压差，表现为ST段抬高；②心室外膜非均一性复极，一部分细胞APD的穹顶会导致另一部分已经丢失穹顶的外膜细胞产生一个新的APD，即发生2相折返。

图5 J波与室速/室颤的关系

图6 参与J波形成的离子流是多种的

ERS的危险分层

表1 各种类型J波综合征的比较

芬兰研究（Tikkanen）入选了10864例无症状早复极患者（平均年龄44±8岁），随访30±11年。结果显示：①下侧壁ER发生率5.8%；②下壁ER与心脏性死亡风险相关（RR 1.28, P=0.03）：下壁J点抬高>0.2 mV，心脏死亡风险高（RR 2.98, P<0.001），心律失常性猝死风险高（RR 2.92, P=0.01）；③QTc >440 ms（男）和 460 ms（女），也会增加心脏死亡风险（RR 1.20, P=0.03）。

1. ERS高危特征

➤高度：下壁导联J波抬高>0.2 mV

➤导联：导联多，胸导+下壁，早复极图形几乎出现在全导联

➤变异：一过性J波骤然增大

➤碎裂电位：R波降支有切迹或顿挫

➤室早/室速起源：与早复极部位相同

➤心室晚电位：阳性

➤电生理检查（EP）：阳性

➤病史：晕厥或猝死史（包括家族史）

2. ERS危险分层新指标：ST段形态

早复极患者伴不同形态ST段抬高时，心律失常死亡的相对危险不同，健康运动员早复极伴ST段水平或下斜型下降者，死亡风险高，应属于恶性的心电图表现。

3. ERS危险分层新指标：J波形态

图7 J波

图8 室颤发作前QRS波终末部可见J波，随即发生多形性VT并蜕变为VF

图9 λ样改变时需要特别重视

4. 危险分层——种族

近期一项研究显示，ERS并不增加黑人患者全因死亡率和心衰再住院率。2017年发表的一项研究显示，ER与室性和室上性心律失常发生无相关性（P＞0.05）。

小结

ERS与特发性室颤或猝死相关，出现下列情况是需要引起重视：

➤下壁导联出现早复极表现

➤多发导联出现早复极表现，即“Globle”样早复极心电图

➤J波和ST段的变化有明显的动态改变，具有很大的不稳定性

➤J波振幅＞0.2 mV，特别是骤然升高的J波或J波振幅呈现交替改变时，常常伴随着心律失常电风暴

➤ST段呈现水平或下斜样改变或呈λ样改变

➤出现极短联律间期室早，伴有“R on T”现象，这类室早常常起源于右室流出道，呈LBBB形态

➤室性心律失常起源部位与早复极出现的部位相同

➤如果同时伴有QTc＜340 ms或＞440 ms，都会增加恶性心律失常的风险

➤24小时信号平均心电图显示有明显的晚电位，并且在夜间更为明显者

➤复极离散度明显增加，如Tp-Te间期或Tp-Te/QTc比值增加

@丁香通讯员