分享成人吉兰-巴雷综合征的鉴别诊断

GBS的鉴别诊断包括慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, CIDP)、其他急性多发性神经病、脊髓疾病、神经肌肉接头疾病和肌肉疾病。

对于以显著眼肌麻痹和共济失调为特征的GBS变异型，鉴别诊断还包括大脑和脑干病变。(参见下文‘Miller Fisher综合征的鉴别诊断’)

出现以下特征时，不太支持GBS的诊断：

●从症状发作开始，肌无力在24小时内或4周后进展至高峰

●感觉平面(某个脊髓神经根水平以下感觉减退或消失)

●不对称的肌无力

●起病时有肠道膀胱功能障碍或该问题变严重和持续

●起病时有肺功能障碍，几乎没有肢体无力

●起病时有孤立或不伴肌无力的感觉表现

●起病时有发热

●脑脊液白细胞计数>50/mm3

对具有上述任一特征的患者，应评估症状的其他原因。例如，若患者出现感觉平面、突出的肠道/膀胱功能障碍或在症状发生后24小时内肌无力进展至高峰，因而怀疑是中枢病因时，则需进行脑和/或脊柱MRI。而对于有突出感觉表现的患者和起病时有发热的患者，需行其他实验室检查。对于脑脊液白细胞计数>50mm3的患者，需要评估有无炎症性疾病，如横贯性脊髓炎。

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 — AIDP(脱髓鞘型GBS)与CIDP之间具有时间连续性。

●AIDP是一种单相病程的亚急性疾病，病情通常在2-4周内达到高峰。

●某些学者采用亚急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(subacute inflammatory demyelinating polyneuropathy, SIDP)来描述病情在4-8周达到高峰的情况。

●CIDP继续进展或出现复发，持续超过8周。

对GBS与CIDP这种随意的时间划分，在实践中偶尔可能会难以确定。一段时间的体格检查和连续电诊断检查或周围神经超声检查可帮助明确临床病程是AIDP还是CIDP。

一些特征可能有助于区分GBS与CIDP：

●GBS的发病通常容易识别，而CIDP的确切发病通常不太清晰。

●GBS比CIDP更常有前驱事件(约70% vs <30%)。

●症状出现后数周内，提示CIDP而非GBS的临床特征包括：

•急性复发或恶化发生≥3次

•恶化发生在出现症状后≥8周

•症状较轻，在整个病程中保留有独立行走能力

•无颅神经病变或频繁的呼吸系统受累

初始诊断为AIDP的患者中有2%-5%将发生CIDP的慢性复发性肌无力。

其他多发性神经病 — 一些多发性神经病可能类似于GBS，表现为症状突然发作。综合临床情况、根据表现和危险因素进行的实验室筛查、脑脊液分析和神经传导检查资料，通常足以识别或排除这些多发性神经病的其他原因。

具体病因包括：

●硫胺素(维生素B1)缺乏–因营养缺乏或长期饮酒导致硫胺素缺乏的成人通常表现为对称性、远端运动和感觉多发性神经病。(参见 “水溶性维生素概述”，关于‘缺乏’一节)

●急性砷中毒–砷中毒患者可表现为远端、以感觉为主的神经系统症状。患者可能有环境暴露史和相关皮肤或指/趾甲变化。尿检有助于识别砷中毒。

●中毒性神经病–正己烷(“嗅胶性神经病“)等有毒物质暴露可能导致急性多发性神经病。

●莱姆病–疏螺旋体病的神经系统表现多种多样，包括周围性多发性神经病、颅神经麻痹(如面神经麻痹)和共济失调。实验室和脑脊液检测可发现莱姆病。

●蜱瘫痪–蜱瘫痪患者可表现为延髓肌无力或肢体无力。症状可能不对称。实验室和脑脊液检查通常正常。移除附着的蜱虫后，症状通常会迅速改善。

●系统性血管炎–周围神经血管炎可表现为各周围神经分布区感觉和运动纤维多数性单神经炎。虽然该病的病理表现不对称，但当血管炎迅速进展出现融合模式的神经受累时，其临床特征类似于GBS，即对称的上行性肌无力。患者还可能有严重的肢体疼痛和全身症状，如发热、体重减轻和其他器官受累。通过血清学检查、电生理检查及神经和肌肉活检可得出诊断。

●HIV/AIDS–严重免疫抑制的HIV感染者或AIDS患者可能发生急性和进行性腰骶部多发性神经根病。这可能是由CMV等机会性感染引起。肌无力可能不对称，患者可能出现肠道和/或膀胱功能障碍。常见脑脊液淋巴细胞增多。

●结节病–结节病患者可能表现为周围多发性神经病和/或颅神经病，有时没有其他全身性症状。血液或脑脊液中血管紧张素转换酶水平升高以及脑或脊柱影像学检查示脑(脊)膜强化支持该诊断。

●卟啉病–急性间歇性卟啉病可能表现为进行性感觉和运动神经病。症状可能从上肢开始，可伴有自主神经功能障碍和腹痛。有症状时采集随机尿样检测胆色素原能识别出大部分急性卟啉病患者。

●柔脑膜淋巴瘤–脑膜恶性受累可表现为周围神经病，但也可能出现其他神经系统症状，如头痛、脑病或颅神经麻痹。

●副肿瘤综合征–全身性癌症患者可发生周围运动或感觉运动神经病。确诊全身性癌症患者和有脑病等其他神经系统表现的患者可考虑该诊断。诊断性评估可能包括恶性肿瘤影像学检查、脑脊液分析和特异性抗体检测。

脊髓疾病 — 脊髓压迫或急性横贯性脊髓炎所致的急性脊髓病会与GBS混淆，因为脊髓疾病急性期会出现反射减弱。支持为横贯性脊髓炎的鉴别特征包括早期肠道膀胱功能障碍、体格检查时发现感觉平面以及脑脊液白细胞计数升高(表 4)。脊柱MRI通常有助于识别符合急性骨髓病的局灶性脊髓病变。

肌萎缩侧索硬化症、进行性脊髓性肌萎缩和脊髓灰质炎等运动神经元疾病可能也类似于GBS。

神经肌肉接头疾病 — 神经肌肉接头疾病包括肉毒中毒、重症肌无力和Lambert-Eaton肌无力综合征，均可表现为急性肌无力，但无感觉症状或体征。肉毒中毒可出现无反应的大瞳孔和便秘，但一部分GQ1b综合征患者也可出现类似的瞳孔异常。包含重复神经电刺激的EMG检查和适当实验室检查有助于明确诊断。

肌肉疾病 — 急性多发性肌炎、皮肌炎、坏死性肌病和危重病性肌病可出现与GBS类似的急性对称性肌无力。肌病患者可能述肌肉或关节疼痛和特征性皮肤表现。实验室检查、电诊断检查和肌肉活检都支持肌病导致肌无力。危重病性肌病(常伴有神经病变)表现为急性瘫痪，通常见于重症监护患者。

Miller Fisher综合征的鉴别诊断 — MFS可能被误认为脑干卒中，因为有突出的眼肌麻痹伴共济失调，往往没有其他形式GBS中的相关肢体无力。MFS症状逐渐发生并进展，这一特征有助于与急性脑卒中相鉴别。

MFS的鉴别诊断还包括其他脑病，例如：

●Wernicke脑病–Wernicke脑病患者通常有脑病和眼球震颤，而MFS通常没有这些表现。需注意，与抗GQ1b抗体相关的急性前庭综合征中也报道过眼球震颤[171]。神经影像学检查有助于排除脑卒中，并可确定间脑、中脑和脑室周围区域的急性病变，这些病变有时见于Wernicke脑病患者。

●重症肌无力–重症肌无力和其他可能表现为颅神经异常的神经肌肉接头疾病可能被误认为是MFS。适当的实验室检查和包含重复神经电刺激的电诊断检查有助于鉴别MFS与神经肌肉接头疾病。