谜底揭晓 | 这样的多发脑梗死，你考虑什么？

病例回顾：这样的多发脑梗死，你考虑什么？

先说答案：正如大家所想：特鲁索综合征。

什么是特鲁索综合征？

特鲁索综合征(Trousseau syndrome,TS)是一种副肿瘤综合症,主要表现为恶性肿瘤相关的神经系统病变。该病是由1865年Trousseau首次提出了胃癌患者容易形成静脉血栓而报道，因此命名为特鲁索综合征。在特鲁索综合征发生的情况下，恶性肿瘤会激活患者体内的凝血系统，从而造成系统性血栓及脑梗死，与其他病因所致的脑梗死容易误诊。

发病机制有哪些？

具体机制尚不明确，涉及各种内外源性因素。主要是恶性肿瘤引起的血液高凝状态及非细菌性血栓性心内膜炎。

血液高凝状态容易出现颅内动脉微小血栓形成和DIC；非细菌性心内膜炎的赘生物小且容易脱落，故微栓子易随着血液循环而栓塞颅内动脉小分支，上述两种因素导致特鲁索综合征患者急性梗塞灶数目多，累及血管区域更广。

实验室检查有何改变?

1. 血浆中D-二聚体和纤维蛋白（原）降解产物（FDP）水平显著增高，患者D-二聚体水平与梗死灶及累及颅内大血管的数量呈正相关；
2. 血浆肿瘤标志物水平显著升高，且与血浆D-二聚体水平呈正相关；

影像学表现。

1. 位置：通常累及于双(或单)侧前、后循环，包括3个或3个以上血管分布区域,即“三区征”(Three Territory Sign，TTS)，也可见双侧前循环。“三区征”指累及双侧或单侧前、后循环的急性脑梗死病变；
2. 分布：多位于双侧大脑半球及小脑半球皮层、皮层下或深部白质区，大血管区及分水岭区分布非常少见，无弥漫性皮质带状或深部灰质受累；
3. 形态：病灶多呈斑点状、小片状，直径约0.5-2.0cm，单纯大面积病灶少见；
4. 信号特点：T1WI呈等、稍低信号，T2WI呈稍高信号，DWI呈高信号，ADC呈低信号，增强扫描无强化。因凝血纤溶系统异常常引起出血转化。

诊断要点。

有研究提出特鲁索综合征的评分系统：

1. D-二聚体水平≥10.0mg/L评分2分；
2. 多个血管分布区域的梗死评分2分；
3. 活动性肿瘤评分1分；
4. 血小板＜150x10^9/L评分1分；
5. 女性评分1分。

当总分≥3分时则需考虑特鲁索综合征。

怎样治疗？

特鲁索综合征首选抗凝治疗，并积极治疗原发肿瘤，而抗血小板治疗是无效的。抗凝治疗可改善恶性肿瘤和深静脉血栓形成患者的生存率。低分子肝素被推荐用于癌症相关血栓形成的初始和长期治疗。目前尚无针对恶性肿瘤患者的大样本研究，不建议使用新型口服抗凝剂。

预后如何？

特鲁索综合征患者具有不同于传统脑血管病病因，由于存在肿瘤、高凝等因素，相较于其他常见传统原因的脑梗死人群，预后较差。而有效纠正高凝状态可能对这些患者的生存有一定的保护作用。对于存在严重高凝状态的患者，抗凝治疗对改善患者生存有益。但长期抗凝能否有效预防脑梗死复发及其安全性尚需进一步研究证实。如果肿瘤晚期远处转移不能获得有效治疗，则预后很差，最终短期内死亡；如果能够有效治疗肿瘤，也可能预后较好。而脓毒症，心力衰竭，肺动脉高压，支气管炎，肺水肿以及肺炎等并发症的出现则可能进一步降低其生存期。