库欣综合征
库欣综合征的主要病因是下丘脑-垂体-肾上腺(HPA)轴调控失常,肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素,导致一系列表现。
向心性肥胖
病程起初可表现为均匀肥胖,且多为轻到中度肥胖,但随着疾病发展,患者逐渐表现为向心性肥胖。特征性表现是满月脸、水牛背、锁骨上窝脂肪沉积增多、悬垂腹。疾病后期由于肌肉消耗,患者四肢相对瘦小。
高血压
高血压通常为持续性,收缩压和舒张压都会有中度升高,并且伴有轻度水肿。约80%库欣综合征患者有高血压症状。
蛋白质代谢障碍表现
患者可表现为面色暗红、皮肤菲薄,可清晰看到皮下毛细血管,呈现为多血质面容。腹部、大腿内外侧、臀部等处可见紫纹(特征性表现)。这是因为蛋白质过度分解,皮肤弹力纤维断裂。
糖代谢异常
患者可能有糖耐量异常,部分患者可能会出现类固醇性糖尿病。
肌肉骨骼异常
可有四肢肌肉萎缩,晚期可见骨质疏松,可出现明显骨痛。
性功能改变
造血系统改变
少数患者可见电解质及酸碱平衡紊乱,表现为低血钾性碱中毒。半数患者可见精神状态的改变。异位ACTH综合征患者皮肤可有明显的色素沉着。病因症状就医治疗预后日常
库欣综合征的主要病因是下丘脑-垂体-肾上腺(HPA)轴调控失常,肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素,导致一系列表现。
库欣综合征的病因有哪些?
有关库欣综合征的基本病因,可分为ACTH依赖性和ACTH非依赖性两大类。
ACTH依赖性库欣综合征
指的是因ACTH或CRH分泌过量,过量ACTH长期刺激,双侧肾上腺皮质弥漫性增生,并分泌过量的糖皮质激素,从而引起全身各个系统相关表现。过量的ACTH或CRH多来自于下丘脑-垂体或垂体以外的某些肿瘤组织。
ACTH非依赖性库欣综合征
指的是肾上腺皮质自主分泌过量糖皮质激素,多因肿瘤或增生导致。
库欣综合征有哪些诱发因素?
长期服用较大剂量外源性糖皮质激素可导致外源性库欣综合征。
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库欣综合征常有糖皮质激素长期过多分泌,既可导致蛋白质、脂肪、糖、电解质代谢的严重紊乱,也可导致其他多种激素分泌异常。肥胖是比较明显的症状,随着疾病的发展,肥胖逐渐呈向心性分布,其他全身症状逐渐明显。
库欣综合征有哪些典型症状?
向心性肥胖
病程起初可表现为均匀肥胖,且多为轻到中度肥胖,但随着疾病发展,患者逐渐表现为向心性肥胖。特征性表现是满月脸、水牛背、锁骨上窝脂肪沉积增多、悬垂腹。疾病后期由于肌肉消耗,患者四肢相对瘦小。
高血压
高血压通常为持续性,收缩压和舒张压都会有中度升高,并且伴有轻度水肿。约80%库欣综合征患者有高血压症状。
蛋白质代谢障碍表现
患者可表现为面色暗红、皮肤菲薄,可清晰看到皮下毛细血管,呈现为多血质面容。腹部、大腿内外侧、臀部等处可见紫纹(特征性表现)。这是因为蛋白质过度分解,皮肤弹力纤维断裂。
糖代谢异常
患者可能有糖耐量异常,部分患者可能会出现类固醇性糖尿病。
肌肉骨骼异常
可有四肢肌肉萎缩,晚期可见骨质疏松,可出现明显骨痛。
性功能改变
患者性腺功能明显减退。女性患者可有痤疮、多毛、月经稀少甚至闭经不育;男性患者可有阳痿、睾丸变小、性欲减退等。
造血系统改变
患者血液中中性粒细胞增多,淋巴细胞和嗜酸粒细胞减少,因此患者易合并各种感染。
库欣综合征的合理治疗取决于其病因。一般首选手术治疗,无法手术或手术失败者可进行药物治疗或其他治疗。
治疗目的:治疗原发病、降低皮质醇水平、缓解临床症状体征、治疗相关系统的并发症、保护垂体功能、提高生活质量。
库欣综合征有哪些一般治疗措施?
对于库欣综合征患者,一般治疗主要包括对应已出现的症状,注意健康饮食、适量运动以减轻肥胖、高血压、高血糖等高皮质醇血症相关的症状。
库欣综合征有哪些药物治疗?
由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。
影响神经递质的药物
如多巴胺抑制剂溴隐亭、卡麦角林等,血清素受体抑制剂amily: inherit;">赛庚啶及生长抑素类似物。可作为辅助治疗使用。
肾上腺皮质激素合成抑制剂
米托坦(双氯苯二氯乙烷):主要用于肾上腺癌和不能手术的其他库欣综合征的治疗。
美替拉酮。
酮康唑:疗效迅速,是库欣综合征常用治疗药物。但妊娠期间不推荐服用,长期服用者应注意肝功能。
氨鲁米特。
库欣综合征有哪些手术治疗?
库欣病:若为诊断明确的垂体腺瘤引起的库欣病,首选经蝶窦切除垂体腺瘤。术中和术后应补充适量皮质激素。
肾上腺腺瘤:应行患侧腺瘤手术摘除,术中和术后应补充适量皮质激素。
肾上腺腺癌:尽可能早期做手术治疗,切除原发病灶和转移灶,并进行淋巴结清扫,术后加用药物治疗。并注意肾上腺危象。
异位ACTH综合征:切除原发肿瘤,当有必要时,可切除双侧肾上腺以缓解症状。
库欣综合征有哪些其他治疗措施?
对于ACTH依赖性库欣综合征,当不能手术或手术失败时,可进行垂体放射治疗