病例分享|15岁男孩戏剧性的颅压增高

患者男性，15岁，主因“间断头痛、喷射性呕吐1月余”以“颅高压原因待查”收入我科。

现病史：患者于1月余无明显诱因出现前间断全头胀痛，以后枕部为著，头痛严重时伴有喷射性呕吐，有一过性意识丧失，1-2秒后恢复，近期觉视力有所下降，无视野缺损，无耳鸣、听力下降，无肢体抽搐，无发热，就诊当地医院，行CT未见明显异常，血常规提示白细胞总数及中性粒增高，神经内科会诊考虑“感染”，建议门诊抗炎输液治疗，予甘露醇250ml bid，罗氏芬 2g，帕拉米韦 0.6g，输液5天后头痛症状稍缓解，精神差，于7月16日住院治疗，头核磁平扫：脑实质未见明显异常，头MRA未见异常，MRV示双侧横窦乙状窦交界局部可疑狭窄，复查血常规白细胞9×109/L,7月17日腰穿压力390mmH2O，脑脊液二代测序、自身免疫性脑炎谱、副肿瘤均未见异常，不排除“病毒性脑炎”可能，予甘露醇250ml tid，甘油果糖250ml tid，罗氏芬3g qd，阿昔洛韦0.25g tid，地塞米松20mg qd静点，7天后激素减量为15mg，治疗期间复查血常规：白细胞20×109/L，C反应蛋白、超敏C反应蛋白正常，不排除“感染”，继续抗细菌、抗病毒治疗，住院期间反复头痛、喷射呕吐，共腰穿6次，压力280-400mmH2O之间，均在腰穿后头痛症状明显缓解，8月1日起给予30g丙球静点，应用4天，8月6日行脑血管造影提示“静脉窦血栓形成”，予伊诺肝素钠皮下注射0.4ml bid，地塞米松10mg qd维持，8月10号后改醋酸泼尼松 6片 qd 口服至今，现患者仍反复颅压增高，间断头痛、后枕部闷胀感，均在腰穿后立即缓解，腰穿3-5天后再次头痛、呕吐，为进一步诊治收入院，患者发病以来，无发热及抽搐，精神状态一般，大小便正常。

既往史：8岁时患细菌性脑膜炎（当时脑脊液呈淡黄色，培养未见细菌生长；头颅核磁平扫未见确切病变，右侧颞骨乳突炎）。否认高血压病史、否认糖尿病史、否认冠心病史、否认肝病史、否认肾病史、否认输血史，无口腔、外阴溃疡，无食物、药物过敏，疫苗接种史：2021-07第二针。

个人生活史：原籍出生，藏族，城市居住。无外地久居史，无血吸虫病疫接触史，无地方病或传染病流行区居住史，无毒物、粉尘及放射性物质接触史，生活较规律。否认吸烟史，否认饮酒。

家族史：父母体健。否认家族遗传病史及类似疾病史。

入院查体：T36.2℃，HR82次/分，R18次/分，BP117/72mmHg，神志清楚，言语流利。双侧瞳孔等大等圆，d=3mm,光反射灵敏。双眼球各方向运动可，左右运动不及边，双眼未见凝视，双眼未见眼震。双侧额纹对称，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中。饮水无饮水呛咳。左侧肢体肌力5级，右侧肢体肌力5级，四肢肌张力未见明显异常。四肢腱反射存在。双侧感觉对称存在。双侧病理征阴性，双侧指鼻试验、跟膝胫试验稳准。颈无抵抗，克氏症（-）。双肺听诊呼吸音清，未闻及明显干罗音。心音有力，律齐。腹软，无压痛。四肢未见水肿。NIHSS评分0分，洼田饮水试验1级，GCS 15分，mRS 1分。

重要检验检查结果：

2022-08-16初压力220mmH2O；

2022-08-19初压力550mmH2O，末压360mmH2O；

2022-08-23初压力＞600mmH2O，末压190mmH2O；

2022-08-25初压力＞600mmH2O，末压130mmH2O；

2022-08-26初压力95mmH2O，末压75mmH2O；

2022-08-29初压力550mmH2O，末压150mmH2O

2022-08-31初压力500mmH2O，颅压波动在：370～550mmH20，末压170mmH2O

脑脊液DNA/RNA测序未检出明确致病病毒、原核生物、真菌微生物。

脑脊液、血清自身免疫性脑炎谱（NMDA/ NMDA1/ NMDA2/ LGI1/ CASPR2/ GABAB/ DPPX/Iglong/GAD65/mGLUR5/MOG）阴性

脑脊液、血清副肿瘤（Hu/ Yo/ Ri/ PNMA2/ Amphiphysin/Tr/ GAD65/ Zic4/ Titin/ SOX1/recoverin）阴性

脑脊液细胞总数1~4×10^6/L，生化、涂片、隐球菌、免疫球蛋白、寡克隆区带正常，病理细胞学（5次本院+3次协和）少量淋巴细胞、个别单核、中性粒细胞，未见异型性细胞。

脑脊液流式细胞学：未见可分析细胞。

血和脑脊液寄生虫检查（布氏杆菌、血吸虫、肝吸虫、肺吸虫、囊虫、莱姆、肝包虫、细粒棘球蚴、泡状蚴、旋毛虫、曼氏裂头蚴、广州管圆线虫）：未见异常

头颈增强MRV：双侧横窦局部较窄，高颅压所致？右枕部静脉团样改变；

头静脉增强黑血成像：头静脉未见明确异常信号；

头颅平扫+增强 轻度小脑扁桃体下疝改变，高颅压继发改变可能，SWI右额叶低信号，微出血灶？

视神经鞘超声检查 双侧视盘凸起，双侧视神经鞘增宽； 

眼底检查：双视盘轻度水肿；

DSA：右侧枕动脉头皮处与头皮静脉形成动静脉瘘；

PET-CT：双基底节区葡萄糖代谢增高；左侧额叶、双侧枕叶代谢轻度降低；双肺炎症，建议随诊；双侧少量胸腔积液，右侧少量叶间积液；心包少量积液；胃壁代谢轻度增高，考虑非特异性摄取可能；

颈静脉超声检查、TCCD、双侧颈动脉超声、甲状腺超声、肝胆胰脾超声检查未见明显异常。

患者间断高颅压，腰穿后症状立即好转，症状严重时强迫坐位，喷射呕吐，饮食睡眠均差。腰穿后患者恢复正常，能正常饮食，上网课，约2-4天再次头痛，逐渐加重，要求腰穿。

总结一下他的症状开始时间及腰穿压力，如下图

治疗上：已甘露醇q6h，甘油果糖12h，乙酰唑胺等，药物降颅压基本无效

这样反复颅高压大家会考虑什么呢？诊断困难，是否有错过的思考细节呢？求助各位老师