病例阅片识病丨年轻女性，双上肢麻木半年余吗，你考虑什么 ？（答案+干货）

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硬脊膜动静脉瘘（SDAVF）

【基础知识回顾】

1、概念

硬脊膜动静脉瘘（SDAVF）是一种临床最常见的脊髓血管畸形，指供应硬脊膜或神经根的小动脉在椎间孔处穿过硬脊膜时，与脊髓引流静脉直接交通。

2、病因

一般认为多因素导致，如感染、脊髓空洞症、外伤和手术等。

3、病生理机制

SDAVF在硬脊膜上形成病理性的慢速、低容量、压力较高的动脉向静脉分流，从而使动脉血直接进入脊髓周围蛛网膜下腔内的静脉。

SDAVF的瘘口多位于硬脊膜内或神经根袖处，使引流硬脊膜的静脉动脉化，血液流入硬脊膜表面的冠状静脉丛，由于该静脉丛与髓内根静脉之间缺乏静脉瓣，血流即可通过静脉内压力升高而迂曲扩张。

上述血管压力的变化，向邻近的脊髓实质传递，髓周静脉压力升高使得髓内静脉压力升高，而造成静脉回流受阻，脊髓充血，毛细血管内血液瘀滞，小动脉缺血，脊髓水肿。

严重者可造成脊髓脱髓鞘或静脉性脊髓缺血性坏死，症状突然恶化，逐渐发展成为不可逆损害。

4、临床表现

发病年龄28~83岁，男性多见（男：女=5:1）

SDAVF可见于硬脊膜任意部位，胸椎下段和腰椎上段最常见。

隐匿起病，进展缓慢，病程2~3年，部分患者突然加重。

首发症状：背痛、下肢麻木及肌无力。

感觉障碍平面通常与实际病变水平不一致，因为感觉障碍平面为静脉回流障碍所致的脊髓水肿平面，而非病灶部位本身。

4、影像学表现

MRI

1. 脊髓内呈长T2W信号影；
2. 脊髓周围蚯蚓状迂曲血管流空影，表示扩张的脊髓静脉，可视为SDAVF的直接MRI征象；
3. 脊髓不均匀斑片状强化。

注意：脊髓病变部位与瘘口常不一致，特别是位于颈、腰骶部脊柱两端SDAVF。

脊髓DSA

1. 位于椎间孔附近的动静脉交通，瘘口多为1个，多位于上胸段以下至骶段水平，供血动脉多为1支；
2. 瘘口后的引流静脉穿过硬脊膜向脊髓表面走形，引流静脉较长，可以上行或下行很长距离，呈迂曲的血管影，汇入脊髓后或脊髓前静脉。

5、治疗

原则：永久性封闭瘘道

1、手术治疗；

2、血管内治疗：经根动脉超选择性插管， 将栓塞剂注射入供血动脉。

3、联合：血管内+手术。

若瘘口完全封闭，约4/5的病人部分症状会立即缓解，其中以运动障碍及疼痛缓解最为突出。

参考资料：《实用神经病学》