病例挑战丨“淀粉人”续集：老爷爷都报警了，罕见“淀粉人”遭遇上比它更罕见的疾病？
病例挑战丨老爷爷83岁一直身体无恙，盼着长命百岁，却抵不过命运一次不怀好意的安排！。“淀粉人”——老爷爷帖子的续集来了：祸不单行，屋漏偏逢连夜雨！
之前的病史见下图：
“淀粉人”——老爷爷心衰反复发作，一般抗心衰方案效果非常差，顽固性低血压，而且出现了肺部感染，痰培养提示：肺炎克雷伯菌，根据药敏使用了抗生素(头孢他啶)治疗，但效果欠佳，老爷爷痰量每天都在增多，咳不完的黄色粘痰，心衰反复发作，情况每况愈下！
这是我从医以来遇到的最难搞的心力衰竭，所有的抗心衰办法都用尽了，实在没子弹了。淀粉样心肌病确如有些老师所说，是心内科的心肌“癌症”，不是癌胜于癌，可见它的可怕之处，预后确实是如指南所说，相当的差。
因为心衰反复发作，感染难以控制，老爷爷度日如年，受尽煎熬，多次坚决提出要求出院或者安乐死，但家属坚决不同意。期间还发生了小插曲，老爷爷半夜打电话报了警，举报说家人不给他出院或安乐死......
复查的化验室检查：
超敏肌钙蛋白l：298 pg/ml(0-34.2)上升到437pg/ml。
pro-BNP：8944.3 pg/ml（0-300）上升到25408.38 pg/ml。
肌酐：85 umol/L上升到198 umol/L。
血常规：白细胞5.09x10^9/L上升到8.01x10^9/L，中性粒细胞百分比：74.1%上升到87.3%。
入院时和目前的中医的舌象，见下图：
入院当时的心电图如下：
目前病情恶化时的心电图如下：
复查心脏彩超还是典型的淀粉样变性心肌病表现。
入院时的收缩功能完全正常，只是舒张功能严重降碍，但现在收缩功能也出现了严重障碍，LVEF值也由之前的66%骤降到41%。
左室长轴切面、四腔心、左室心尖短轴切面见下面视频图(同时附各种不同部位类型的应激性心肌病）：
心脏彩超的室间隔重搏波如下：
胸部X线治疗前后对比如下：
冠脉造影未见有意义狭窄。
最终腹部皮下脂肪活检病理结果回报刚果红染色阴性。
对于野生型ATTRmt心脏外活检阳性率只有14%来说，这样的阴性结果也是意料之中的事情。
要最终明确诊断野生型ATTRmt，还得靠核医学PYP、心肌活检、基因检测。
但对于老爷爷目前情况来看，目前完善以上检查几乎是不可能的事情了！
但这样阴性的病理活检结果并不影响我们之前的秒杀，ATTRmt型“淀粉人”是相当明确的。
各位老师和战友，结合目前的病史、心脏彩超、胸部X线及心电图，“淀粉人”——老爷爷到底又遭遇上了什么疾病比“淀粉人”更加罕见？
欢迎大家再次秒杀！
快亮出您的火眼金睛，写上您宝贵的意义和答案哦！
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fy1940、医事观察 已点赞
白羽岁月 +15丁当最后编辑于 2022-08-30 · 浏览 1.1 万
