儿童中后纵隔肿块：放射学-病理学相关性

内脏隔间

内脏隔室上方为胸廓入口，下方为膈肌，前方为心包前表面，后方为脊柱前缘后 1 cm 的垂直线。内脏隔室的主要内容包括血管结构，如心脏、上腔静脉、升胸主动脉、主动脉弓、降胸主动脉、心包内肺动脉和胸导管。这些内容还包括非血管结构，如气管、隆突、食道和淋巴结 ( 4 )。

前肠重复囊肿

前肠重复囊肿 (FDC) 包括支气管囊肿、神经肠囊肿和肠囊肿。这些囊肿加起来约占儿科患者所有纵隔肿块的 10% ( 53 )。呼吸系统来源的支气管囊肿是这些肿块中最常见的一种，是由于妊娠第 26 周后气管支气管树异常出芽而形成的 ( 54 )。食道囊肿由前肠后部形成，是第二常见的（53）。神经肠管囊肿是一种罕见的脊柱囊性病变，由与神经管持续存在相关的异位内胚层组织组成 ( 55 )。

与肺实质中的 FDC 不同，纵隔 FDC 通常内部没有空气 ( 56 )。较小的病变通常是无症状的并且是偶然发现的。对周围纵隔结构造成占位效应的较大病变可能表现为胸痛、吞咽困难或呼吸困难 ( 57 )。症状可能与囊肿感染有关（58）。即使在无症状患者中，通常也建议进行手术切除，以确立诊断并预防并发症，如感染、出血或极少数情况下的恶变（59）。

据报道，纵隔 FDC 的大小从 1 厘米到 11 厘米不等（60）。FDC 可能含有异位胃黏膜，可导致出血 ( 57 )。根据定义，支气管囊肿内衬有假复层纤毛柱状呼吸道上皮，其壁通常含有软骨 ( 22 )。食管重复囊肿内衬有复层鳞状上皮，其壁中包含两个平滑肌层 ( 56 )，并且缺乏软骨 ( 22 )。

在影像学评估中，FDC 表现为液体衰减的卵圆形或圆形结构，当它没有并发感染时，具有薄壁。如果内部存在蛋白质内容物、出血或碎屑，则内部液体成分可能在 CT 图像上显示更高的衰减或在 T1 加权 MR 图像上显示出高信号强度。壁增厚和内部空气增加了对感染的怀疑（图 8）（57）。

一名 8 岁男孩的前肠重复囊肿 (FDC)。

图 8b。一名 8 岁男孩的前肠重复囊肿 (FDC)。(a) 矢状面灰度 US 图像显示纵隔中的囊性结构（黑色箭头），主动脉前部（白色箭头）。(b) 冠状位增强 CT 图像显示邻近食道 (*) 的低密度囊性肿块（箭头）。(c) 显微照片显示囊性肿块壁衬有纤毛假复层柱状上皮（箭头），覆盖平滑肌束。（HE染色；原始放大倍数，×400。）

图 8c。一名 8 岁男孩的前肠重复囊肿 (FDC)。(a) 矢状面灰度 US 图像显示纵隔中的囊性结构（黑色箭头），主动脉前部（白色箭头）。(b) 冠状位增强 CT 图像显示邻近食道 (*) 的低密度囊性肿块（箭头）。(c) 显微照片显示囊性肿块壁衬有纤毛假复层柱状上皮（箭头），覆盖平滑肌束。（HE染色；原始放大倍数，×400。）

淋巴结病

纵隔淋巴结肿大，如气管旁、隆突下和主动脉旁淋巴结，可由多种儿科疾病引起，包括原发性或转移性恶性肿瘤、Castleman 病和感染（如结核病、真菌感染或其他细菌和病毒性肺炎）。少数情况下，纵隔淋巴结肿大可由结节病引起，其发病率不到 100 000 名儿童中的一名 ( 61 )，是成人发病率的十分之一。

卡斯尔曼病

Castleman病是一种罕见的克隆增殖性疾病；它可以广义地描述为单中心（75% 的儿科病例）或多中心（25% 的儿科病例）疾病。患有单中心疾病的儿科患者的年龄范围为 5 至 18 岁（平均年龄为 12 岁），而患有多中心疾病的患者年龄范围为 2 至 15 岁（平均年龄为 11 岁）。一些作者根据与多中心型密切相关的人类疱疹病毒 8 (HHV-8) 的存在与否对 Castleman 病进行分类。与成人相比，HHV-8 相关疾病在儿科患者群体中的发生率较低（62）。虽然 Castleman 病通常累及成人纵隔 ( 63 )，但尚未在儿科人群中得到很好的研究。在最近的一项多中心儿科研究 ( 62 ) 中，胸部是 Castleman 病的一个不常见部位，11% 的单中心病病例和 6 例多中心病病例之一可见此病。

手术切除可治愈单中心 Castleman 病。尽管对于多中心 Castleman 病的治疗尚无明确共识，但通常使用联合化疗 ( 62 )。如果不整块切除，Castle-man 病的透明血管亚型可能会出现大量出血 ( 22 )。

在大体病理标本上，Castleman 病表现为孤立的包裹性肿块。肿块可以是均匀的、颗粒状的或结节状的，有时由于滤泡内的血管分布而出血。Castleman 病的单中心和多中心形式在组织学上相似。两种主要的组织学类型被识别：常见的透明血管类型，约占病例的 90%，以及浆细胞类型。透明血管型显示淋巴滤泡具有小的异常生发区，周围环绕着扩大的淋巴细胞套区，有时呈洋葱皮外观。透明化的血管进入生发中心，导致棒棒糖外观。观察到滤泡间区有丰富的毛细血管。

较不常见的Castleman病浆细胞种类由具有保留结构的单个淋巴结组成。对于这种类型，滤泡间区域充满浆细胞而不是血管，并且生发中心缺乏透明化的血管（22）。

在Castleman病的单中心形式中可以看到纵隔或肺门中的孤立卵圆形或圆形肿块，通常类似于淋巴瘤，特别是在X光片上（图9）。肿块样淋巴组织在非增强 CT 中显示出高衰减，在增强 CT 中相对于骨骼肌均匀增强。很少有钙化的报道（63）。在 MRI 上，病变在 T1 加权图像上对肌肉呈等信号至高信号，在 T2 加权图像上呈高信号。静脉注射钆螯合物后通常会出现弥漫性增强，这反映了组织学分析中观察到的血管分布。病变通常是 FDG 异常高代谢的 ( 62 )。

图 9a。 (a-c)一名 10 岁男孩的 Castleman 病。正面胸片（a）显示覆盖右肺门的肿块（箭头）。轴位增强 CT 图像(b)显示右肺门有分叶状增强肿块。轴向融合的 FDG PET/CT 图像(c)显示肿块中有强烈的 FDG 摄取（箭头）。 (d)一名 17 岁女孩的 Castleman 病。显微照片显示厚壁小动脉（箭头）进入被套区淋巴细胞（弯曲箭头）包围的生发中心（直箭头）的特征棒棒糖外观。（HE染色；原始放大倍数，×400。）

图 9b。 (a-c)一名 10 岁男孩的 Castleman 病。正面胸片（a）显示覆盖右肺门的肿块（箭头）。轴位增强 CT 图像(b)显示右肺门有分叶状增强肿块。轴向融合的 FDG PET/CT 图像(c)显示肿块中有强烈的 FDG 摄取（箭头）。 (d)一名 17 岁女孩的 Castleman 病。显微照片显示厚壁小动脉（箭头）进入被套区淋巴细胞（弯曲箭头）包围的生发中心（直箭头）的特征棒棒糖外观。（HE染色；原始放大倍数，×400。）

图 9c。 (a-c)一名 10 岁男孩的 Castleman 病。正面胸片（a）显示覆盖右肺门的肿块（箭头）。轴位增强 CT 图像(b)显示右肺门有分叶状增强肿块。轴向融合的 FDG PET/CT 图像(c)显示肿块中有强烈的 FDG 摄取（箭头）。 (d)一名 17 岁女孩的 Castleman 病。显微照片显示厚壁小动脉（箭头）进入被套区淋巴细胞（弯曲箭头）包围的生发中心（直箭头）的特征棒棒糖外观。（HE染色；原始放大倍数，×400。）

图 9d。 (a-c)一名 10 岁男孩的 Castleman 病。正面胸片（a）显示覆盖右肺门的肿块（箭头）。轴位增强 CT 图像(b)显示右肺门有分叶状增强肿块。轴向融合的 FDG PET/CT 图像(c)显示肿块中有强烈的 FDG 摄取（箭头）。 (d)一名 17 岁女孩的 Castleman 病。显微照片显示厚壁小动脉（箭头）进入被套区淋巴细胞（弯曲箭头）包围的生发中心（直箭头）的特征棒棒糖外观。（HE染色；原始放大倍数，×400。）

结核

在儿科患者中看到的肺结核 (TB) 最常见的是原发性结核病，而原发性结核病影响成人 ( 64 )。患者出现非特异性症状，如咳嗽、体重减轻、发烧和嗜睡。如果存在 TB 的放射影像学特征和接触传染性分枝杆菌的病史，或皮试或 QuantiFERON 检测结果呈阳性，则怀疑该诊断。在病理学分析中，原发性结核病具有中央干酪样肉芽肿，具有丰富的组织细胞和可能的中性粒细胞浸润。潜伏性结核病可见中央钙化（65）。

在影像学检查中，原发性结核病通常表现为节段性或肺叶性实变 ( 65 )，通常位于上叶。然而，任何肺叶都可能受到影响，尤其是儿童 ( 64 )。如果上叶受累可见气管旁淋巴结肿大，如果其他叶受累可见肺门周围淋巴结肿大。这种腺病和实质异常的组合通常被称为 Ghon 复合体。据报道，100% 的 3 岁以下儿童和 88% 的 3 岁及以上患有 TB 的儿童在胸部 X 光片中表现出淋巴结肿大 ( 66 )。

随着感染潜伏，在最初感染后 6 个月至 4 年，实质异常和淋巴结钙化，此时该疾病被称为 Ranke 复合体。非常大的肺门淋巴结可导致气道偏离和受压，这对于在胸片上检测很重要 ( 67 )。原发性结核病在儿科患者中很少见，更可能在青少年中表现出来。心尖段和后段是最常见的发生巩固、支气管扩张和空洞的部位。

模拟内脏隔间肿块的发现

在内脏隔间内，应考虑可能模拟内脏隔间肿块的发现，特别是在放射照相时。血管模拟物包括右侧主动脉弓，它可能使气管偏离或变窄并加宽右侧气管旁条纹。升主动脉的动脉瘤扩张，可见于马凡综合征患者，表现为沿左纵隔边界的致密凸起病变。主肺动脉的扩大可以看作是沿左纵隔边界的致密凸出病变（68）。先天性或后天性疝气，例如 Morgagni 和食管旁疝，也可能与内脏隔室中的肿块相似。

内脏隔室病变的鉴别特征及鉴别诊断

虽然纵隔脏器腔内的囊肿通常代表 FDC，但源自心包囊的心包囊肿可能与 FDC 无法区分。心包囊肿的影像学表现与 FDC 相同，但位于肋膈角提示心包囊肿的诊断

关于淋巴结病的发现，非增强 CT 图像上的高密度淋巴结提示 Castleman 病。伴随的肺节段或肺叶实变提示结核病，淋巴结钙化提示潜伏感染。结节病是儿科人群中罕见的淋巴结病鉴别考虑因素。

椎旁室

多达 40% 的儿科纵隔肿瘤位于纵隔椎旁间隙的后方 ( 69 )。椎旁隔室上方为胸廓入口，下方为膈肌，前方为内脏隔室的后边界（脊柱前缘后 1 cm 的垂直线），后外侧为沿脊柱后部的垂直线横突外侧的胸壁边缘。椎旁室的主要内容是胸椎和椎旁软组织（4）。

神经源性肿瘤

神经源性肿瘤可以起源于许多不同的部位，包括神经鞘、自主神经节或副神经节的细胞 ( 70 )。由自主神经节细胞（交感神经节细胞或神经嵴细胞）产生的肿瘤包括一系列疾病，包括神经母细胞瘤 (NB)、神经节神经母细胞瘤和神经节神经瘤。

NB是由形成原始神经嵴的细胞产生的恶性肿瘤。它是最常见的儿科颅外实体瘤，占所有儿童癌症的 10% ( 71 )。尽管大多数肿瘤不发生在椎旁间隙，而是起源于肾上腺髓质和腹膜后，但大约 14%–20% 的 NB 起源于胸部 ( 72 , 73 )。大多数被诊断患有 NB 的儿童年龄小于 4 岁，诊断时的中位年龄为 19 个月 ( 74 , 75）。在美国，NB 的发病率约为每年每百万人 8 至 9 例 ( 76 )。

神经节神经母细胞瘤是一种移行性肿瘤，具有良性神经节神经瘤和恶性NB的特征。神经节神经母细胞瘤通常发生在 10 岁以下的儿童中，但与发生 NB 的儿童的年龄组相比，其年龄组更大。神经节神经瘤是良性肿瘤。它们是完全分化的神经元肿瘤，含有神经节细胞和雪旺氏基质 ( 77 )。虽然它们可以在腹膜后和颈部区域发现，但它们最常见于后纵隔，高达约 41% 的病例发生在后纵隔（78）。尽管神经节神经瘤可以自发产生，NB和神经节神经母细胞瘤都可以成熟为神经节神经瘤。在 NB 病例中也有报道在化疗后成熟为神经节神经瘤 ( 79 )。神经节神经瘤通常见于 10 岁以上的儿童；然而，在至少一个系列 ( 79 ) 中，患有这些肿瘤的儿童的中位年龄约为 6 岁 9 个月。

后纵隔神经源性疾病患者可能无症状或出现占位效应后遗症，例如疼痛、咳嗽、喘鸣，或因气道受压或脊髓内延伸引起的脊髓受压引起的呼吸窘迫体征。患者还可能出现转移性疾病的症状，例如骨痛。霍纳综合征（下睑下垂、瞳孔缩小、无汗）是上纵隔和沟肿瘤的罕见表现。少数情况下，神经节神经瘤表现为与血管活性肠肽分泌相关的持续性腹泻（80）。Opsoclonus-myoclonus 是一种罕见的与 NB 相关的副肿瘤综合征，其特征是眼球运动、肌肉抽搐和共济失调。

与其他部位的 NB 相比，胸部 NB 的预后更好 ( 81 )。NB 通过使用国际神经母细胞瘤风险组分期系统 (INRGSS) 与国际神经母细胞瘤分期系统 (INSS) 并行进行。重要的是要注意，对于 INRGSS，影像学定义的风险因素，如主动脉包裹、气管受压和相邻结构的浸润，用于预处理风险分层 ( 82 )。治疗是根据儿童肿瘤学组指南确定的，包括手术、化疗或这些治疗的组合（83,84).

NB 通常被视为一个大的包裹性肿瘤，在大体病理标本上具有出血区域。组织学上，肿瘤根据国际神经母细胞瘤病理学分类系统分为三个亚型：未分化、低分化和分化。未分化型包括中小型未成熟和未分化的成神经细胞，没有明显的神经细胞。分化差的肿瘤含有明确的神经细胞，只有不到 5% 的细胞向神经节细胞分化。分化肿瘤主要由丰富的神经细胞组成，至少有 5% 向神经节细胞分化。22).

神经节神经瘤由雪旺细胞样细胞和成熟的神经节细胞组成。成熟的神经节细胞有丰富的颗粒状嗜酸性细胞质，核大偏心。散在的钙化很常见 ( 22 )。神经节神经母细胞瘤和神经节神经瘤均表现出至少 50% 的雪旺氏分化，其中神经节神经母细胞瘤显示出在神经节神经瘤中未见的神经母细胞区域（或多个区域）。

尽管神经母细胞肿瘤的影像学表现重叠，但转移性疾病或侵袭性影像学特征的存在有利于 NB 或神经节神经母细胞瘤。在 X 光片上，神经母细胞肿瘤表现为后纵隔肿块，有时有局部肿块效应的证据，例如肋骨侵蚀或神经孔侵蚀/增宽（图10、11）。高达 30% 的 NB 在 X 光检查中可见钙化，在 80%–90% 的 NB 中在 CT 上可见 ( 78 )。

图 10a。 （a-c） 7 周大男婴的神经母细胞瘤（NB）。轴向平扫 CT 图像(a)显示左侧椎旁间隙中的圆形钙化肿块（箭头）。轴向 T2 加权 MR 图像 （b）显示异质肿块（箭头）延伸到神经孔并扩大。后部间碘苄基胍 (MIBG) PET 扫描(c)显示肿块摄取异常（箭头）。(d)NB 在一个 3 个月大的男婴中。显微照片显示荷马-赖特玫瑰花结（箭头）和带有少量细胞质的小圆形细胞巢（神经母细胞）与嗜酸性神经细胞（玫瑰花结和细胞巢周围的浅粉色物质）相关。（HE染色；原始放大倍数，×200。）

图 10b。 （a-c） 7 周大男婴的神经母细胞瘤（NB）。轴向平扫 CT 图像(a)显示左侧椎旁间隙中的圆形钙化肿块（箭头）。轴向 T2 加权 MR 图像 （b）显示异质肿块（箭头）延伸到神经孔并扩大。后部间碘苄基胍 (MIBG) PET 扫描(c)显示肿块摄取异常（箭头）。(d)NB 在一个 3 个月大的男婴中。显微照片显示荷马-赖特玫瑰花结（箭头）和带有少量细胞质的小圆形细胞巢（神经母细胞）与嗜酸性神经细胞（玫瑰花结和细胞巢周围的浅粉色物质）相关。（HE染色；原始放大倍数，×200。）

图 10c。 （a-c） 7 周大男婴的神经母细胞瘤（NB）。轴向平扫 CT 图像(a)显示左侧椎旁间隙中的圆形钙化肿块（箭头）。轴向 T2 加权 MR 图像 （b）显示异质肿块（箭头）延伸到神经孔并扩大。后部间碘苄基胍 (MIBG) PET 扫描(c)显示肿块摄取异常（箭头）。(d)NB 在一个 3 个月大的男婴中。显微照片显示荷马-赖特玫瑰花结（箭头）和带有少量细胞质的小圆形细胞巢（神经母细胞）与嗜酸性神经细胞（玫瑰花结和细胞巢周围的浅粉色物质）相关。（HE染色；原始放大倍数，×200。）

图 10d。 （a-c） 7 周大男婴的神经母细胞瘤（NB）。轴向平扫 CT 图像(a)显示左侧椎旁间隙中的圆形钙化肿块（箭头）。轴向 T2 加权 MR 图像 （b）显示异质肿块（箭头）延伸到神经孔并扩大。后部间碘苄基胍 (MIBG) PET 扫描(c)显示肿块摄取异常（箭头）。RT = 对。(d)NB 在一个 3 个月大的男婴中。显微照片显示荷马-赖特玫瑰花结（箭头）和带有少量细胞质的小圆形细胞巢（神经母细胞）与嗜酸性神经细胞（玫瑰花结和细胞巢周围的浅粉色物质）相关。（HE染色；原始放大倍数，×200。）

图 11a。 (a-d)一个 5 岁男孩的神经节神经母细胞瘤。前后位胸片（a）显示左上纵隔（箭头）具有凸起边缘的小叶软组织。轴向平扫 CT 图像（b）显示椎旁肿块，边缘清晰，有微弱的钙化（箭头）。轴向 T2 加权 MR 图像(c)显示不均匀的高信号肿块。相同肿块的轴向对比增强 T1 加权 MR 图像(d)显示不均匀增强。(e)一名 9 岁女孩的神经节神经母细胞瘤。显微照片显示未成熟的神经母细胞，细胞质稀少，染色质呈椒盐样（箭头）。还可见具有特征性偏心核和大核仁的大型成熟神经节细胞（箭头）。（苏木精-番红染色；原始放大倍数，×1000。）

图 11b。 (a-d)一个 5 岁男孩的神经节神经母细胞瘤。前后位胸片（a）显示左上纵隔（箭头）具有凸起边缘的小叶软组织。轴向平扫 CT 图像（b）显示椎旁肿块，边缘清晰，有微弱的钙化（箭头）。轴向 T2 加权 MR 图像(c)显示不均匀的高信号肿块。相同肿块的轴向对比增强 T1 加权 MR 图像(d)显示不均匀增强。(e)一名 9 岁女孩的神经节神经母细胞瘤。显微照片显示未成熟的神经母细胞，细胞质稀少，染色质呈椒盐样（箭头）。还可见具有特征性偏心核和大核仁的大型成熟神经节细胞（箭头）。（苏木精-番红染色；原始放大倍数，×1000。）

图 11c。 (a-d)一个 5 岁男孩的神经节神经母细胞瘤。前后位胸片（a）显示左上纵隔（箭头）具有凸起边缘的小叶软组织。轴向平扫 CT 图像（b）显示椎旁肿块，边缘清晰，有微弱的钙化（箭头）。轴向 T2 加权 MR 图像(c)显示不均匀的高信号肿块。相同肿块的轴向对比增强 T1 加权 MR 图像(d)显示不均匀增强。(e)一名 9 岁女孩的神经节神经母细胞瘤。显微照片显示未成熟的神经母细胞，细胞质稀少，染色质呈椒盐样（箭头）。还可见具有特征性偏心核和大核仁的大型成熟神经节细胞（箭头）。（苏木精-番红染色；原始放大倍数，×1000。）

图 11d。 (a-d)一个 5 岁男孩的神经节神经母细胞瘤。前后位胸片（a）显示左上纵隔（箭头）具有凸起边缘的小叶软组织。轴向平扫 CT 图像（b）显示椎旁肿块，边缘清晰，有微弱的钙化（箭头）。轴向 T2 加权 MR 图像(c)显示不均匀的高信号肿块。相同肿块的轴向对比增强 T1 加权 MR 图像(d)显示不均匀增强。(e)一名 9 岁女孩的神经节神经母细胞瘤。显微照片显示未成熟的神经母细胞，细胞质稀少，染色质呈椒盐样（箭头）。还可见具有特征性偏心核和大核仁的大型成熟神经节细胞（箭头）。（苏木精-番红染色；原始放大倍数，×1000。）

图 11e。 (a-d)一个 5 岁男孩的神经节神经母细胞瘤。前后位胸片（a）显示左上纵隔（箭头）具有凸起边缘的小叶软组织。轴向平扫 CT 图像（b）显示椎旁肿块，边缘清晰，有微弱的钙化（箭头）。轴向 T2 加权 MR 图像(c)显示不均匀的高信号肿块。相同肿块的轴向对比增强 T1 加权 MR 图像(d)显示不均匀增强。(e)一名 9 岁女孩的神经节神经母细胞瘤。显微照片显示未成熟的神经母细胞，细胞质稀少，染色质呈椒盐样（箭头）。还可见具有特征性偏心核和大核仁的大型成熟神经节细胞（箭头）。（苏木精-番红染色；原始放大倍数，×1000。）

横断面成像对于评估影像学定义的危险因素是必要的 ( 85 )。

影像学定义的风险因素用于在治疗前对诊断为 NB 的患者进行分层，并描述肿瘤与邻近结构和血管相关的程度。在胸部，这包括评估气管或节段性支气管受压、主动脉及其主要分支的包裹情况以及 T9 和 T12 椎骨之间的肋椎交界处的浸润情况。MRI 是评估肿瘤椎管内扩散的首选方法，在高达 28% 的胸部肿瘤中可见 ( 85 )。NB 和神经节神经母细胞瘤通常较大且异质，具有坏死或出血区域 ( 85 )。NB 和神经节神经母细胞瘤在超声图像上通常表现为高回声肿块，而神经节神经瘤是均匀的低回声。钙化被视为具有后声影的回声区域。在 CT 上，这些肿瘤具有均匀的低衰减和钙化（87）。在 MRI 上，它们在 T1 加权图像上显示低信号强度，在 T2 加权图像上显示不均匀的高信号强度。静脉注射对比剂后，肿瘤表现出强化，通常是不均匀的，从轻微到明显不等。

碘 123– 和碘 131–MIBG 可以在所有三种神经母细胞瘤亚型中摄取。这种放射性摄取见于高达 90% 的 NB 和高达 57% 的神经节神经瘤 ( 88 , 89 )。10% 不亲MIBG 的 NB 可以使用 FDG PET 进行评估，该 PET 可以与 CT 或 MRI 融合 ( 90 )。

周围神经鞘瘤

周围神经鞘瘤包括良性神经鞘瘤和神经纤维瘤以及恶性周围神经鞘瘤（MPNSTs）。神经鞘瘤是较常见的良性病变，在 2 型神经纤维瘤病患者中可见多发性神经鞘瘤 ( 70 , 92 )。神经鞘瘤起源于脊神经根并沿肋间神经延伸 ( 70 , 93）。神经纤维瘤代表神经鞘细胞的增殖。多发性神经纤维瘤见于 1 型神经纤维瘤病患者。散发性神经鞘瘤通常无症状且在 20 岁以下的患者中不常见 ( 94 )。MPNST 并不常见，占软组织肉瘤的 5%–10% ( 95 )。它们可能是散发性的，但其中高达 30% 与 1 型神经纤维瘤病有关 ( 95 )。临床上，MPNST 患者可能有疼痛、神经系统症状和/或肿块增大。

有症状的周围神经鞘瘤通过手术切除来治疗。MPNST 具有侵袭性，相关的 5 年生存率约为 34%–60% ( 95 )。此外，由于难以实现完全手术切除，与其他部位的肿瘤相比，后纵隔病变通常与较差的结果相关（95）。

神经鞘瘤是雪旺细胞的包裹性肿瘤。在这些肿瘤中观察到两种组织学模式：高度密集区细胞分布（Antoni A）和松散的粘液成分（Antoni B）。两种组织学类型都可以在同一肿瘤内看到。在大体标本检查中，神经鞘瘤的切面呈乳白色-苍白、均匀、部分粘液瘤或囊性。神经纤维瘤没有被包裹的神经纤维穿过它们（69）。这些肿瘤由神经鞘细胞和散布的厚蜡状胶原束组成，并伴有不同程度的粘液样变性（70）。MPNSTs 具有束状生长模式，通常很大，并侵入局部结构。组织学上，深染梭形细胞表现出明显的有丝分裂活性和坏死 ( 95 )。

周围神经鞘瘤在放射学上难以区分。它们通常是边缘锐利的光滑小叶椎旁肿块。高达 50% 的患者可见相邻骨骼的变化，包括肋骨侵蚀、重塑和张开，神经纤维瘤比神经鞘瘤更常见 ( 69 , 70 )。在 CT 图像上，可以看到覆盖在软组织肿块周围的神经血管束上的移位脂肪覆盖物的脂肪衰减的“分裂脂肪”迹象（96）。钙化不常见，但在神经纤维瘤中更常见。静脉注射造影剂后的增强通常是均质的，但在较大的病灶中可能是异质的。

在 MRI 上，周围神经鞘瘤在 T1 加权图像上的信号强度通常为低至中等，而在 T2 加权图像上的信号强度非常高。在 T2 加权 MR 图像上，可以有一个“靶”外观，具有外围高信号强度和中心低到中等信号强度（图 12）。“靶”征通常见于神经纤维瘤，但也可见于神经鞘瘤 ( 97 )。延伸到椎管内可以形成“哑铃”形态。

图 12a。一名 13 岁男孩的 1 型神经纤维瘤病。(a, b) 冠状(a)和轴向(b) T2 加权 MR 图像显示纵隔和颈部有许多管状液体信号强度肿块，其中许多具有低信号强度中心（箭头），代表靶征。T = 气管。(c)下颈部的轴向 T2 加权 MR 图像显示肿瘤扩大了神经孔（箭头）。

图 12b。一名 13 岁男孩的 1 型神经纤维瘤病。(a, b) 冠状(a)和轴向(b) T2 加权 MR 图像显示纵隔和颈部有许多管状液体信号强度肿块，其中许多具有低信号强度中心（箭头），代表靶征。T = 气管。(c)下颈部的轴向 T2 加权 MR 图像显示肿瘤扩大了神经孔（箭头）。

图 12c。一名 13 岁男孩的 1 型神经纤维瘤病。(a, b) 冠状(a)和轴向(b) T2 加权 MR 图像显示纵隔和颈部有许多管状液体信号强度肿块，其中许多具有低信号强度中心（箭头），代表靶征。T = 气管。(c)下颈部的轴向 T2 加权 MR 图像显示肿瘤扩大了神经孔（箭头）。

提示 MPNST 诊断的影像学表现包括快速生长、靶区外观丧失、局部浸润、胸腔积液和骨质破坏。 FDG PET 有助于区分 MPNST 和良性神经纤维瘤，敏感性为 95%，特异性为 72% ( 98 )。据报道，碳 11-蛋氨酸 PET 也有助于治疗模棱两可的病例，将特异性提高到 91% ( 98 )。

椎旁室病变的鉴别特征及鉴别诊断

神经源性肿瘤和周围神经鞘瘤是对伴有或不伴有神经孔侵犯的实性椎旁肿块的主要鉴别考虑因素（表）。影像学中肿瘤中钙化的存在使神经母细胞肿瘤成为更可能的诊断 ( 85 , 97 )。与周围神经鞘瘤不同，神经母细胞瘤表现出 MIBG 亲合力 ( 88 , 89 )。神经纤维瘤病史可提示周围神经鞘瘤的诊断（94）。此外，脂肪分裂征是周围神经鞘瘤的特征（96）。邻近结构的侵袭和快速生长表明周围神经鞘瘤的恶性转化（98）。

椎旁肿块的其他区别考虑因素包括感染后遗症，尤其是结核病（图 13）。最常见的骨受累部位是脊柱；这种也称为 Pott 病 ( 99 )。脊柱感染通常是血行播散的结果，通常发生在终板的前椎体（100）。然后感染可以通过骨板直接延伸或在前或后纵韧带下方扩散到相邻的椎间盘和椎体，并可能导致椎旁肿块。可以看到以肿块形式出现的钙化椎旁脓肿。如果存在，这些脓肿是 TB 感染的特征（101）。椎间盘间隙缺失和相邻椎体楔形畸形可能导致局灶性后凸畸形或驼峰畸形，这些影像学表现表明脊柱过程是肿块的原因。

图 13a。一名 13 岁女孩患肺结核，出现胸骨肿块。 (a)前后位胸片显示上纵隔的凸缘（箭头）。怀疑上胸椎之一的压缩畸形。(b)矢状位 CT 平扫图像有助于确认局灶性后凸的存在，并显示 T5 椎体完全破坏 (*)。 （C）轴向 CT 图像显示 T5 椎体周围的低密度聚集 (*)，具有曲线钙化 (箭头) 和 T5 椎体破坏的碎片。 (d)轴向对比增强 T1 加权脂肪饱和 MR 图像显示具有光滑薄增强边缘的椎旁集合（实心白色箭头）。椎管内延伸，鞘囊变形（空心箭头）和硬脑膜强化（黑色箭头）。

图 13b。一名 13 岁女孩患肺结核，出现胸骨肿块。 (a)前后位胸片显示上纵隔的凸缘（箭头）。怀疑上胸椎之一的压缩畸形。(b)矢状位 CT 平扫图像有助于确认局灶性后凸的存在，并显示 T5 椎体完全破坏 (*)。 （C）轴向 CT 图像显示 T5 椎体周围的低密度聚集 (*)，具有曲线钙化 (箭头) 和 T5 椎体破坏的碎片。 (d)轴向对比增强 T1 加权脂肪饱和 MR 图像显示具有光滑薄增强边缘的椎旁集合（实心白色箭头）。椎管内延伸，鞘囊变形（空心箭头）和硬脑膜强化（黑色箭头）。

图 13c。一名 13 岁女孩患肺结核，出现胸骨肿块。 (a)前后位胸片显示上纵隔的凸缘（箭头）。怀疑上胸椎之一的压缩畸形。(b)矢状位 CT 平扫图像有助于确认局灶性后凸的存在，并显示 T5 椎体完全破坏 (*)。 （C）轴向 CT 图像显示 T5 椎体周围的低密度聚集 (*)，具有曲线钙化 (箭头) 和 T5 椎体破坏的碎片。 (d)轴向对比增强 T1 加权脂肪饱和 MR 图像显示具有光滑薄增强边缘的椎旁集合（实心白色箭头）。椎管内延伸，鞘囊变形（空心箭头）和硬脑膜强化（黑色箭头）。

图 13d。一名 13 岁女孩患肺结核，出现胸骨肿块。 (a)前后位胸片显示上纵隔的凸缘（箭头）。怀疑上胸椎之一的压缩畸形。(b)矢状位 CT 平扫图像有助于确认局灶性后凸的存在，并显示 T5 椎体完全破坏 (*)。 （C）轴向 CT 图像显示 T5 椎体周围的低密度聚集 (*)，具有曲线钙化 (箭头) 和 T5 椎体破坏的碎片。 (d)轴向对比增强 T1 加权脂肪饱和 MR 图像显示具有光滑薄增强边缘的椎旁集合（实心白色箭头）。椎管内延伸，鞘囊变形（空心箭头）和硬脊膜强化（黑色箭头）。

髓外造血是另一种可能与肿瘤相似的实体，其影像学表现为下胸椎单侧或双侧分叶状椎旁肿块。这个过程与慢性溶血性贫血有关，例如地中海贫血和镰状细胞病 ( 102 )。

结论

小儿纵隔肿块分类的 ITMIG 隔室方法优于纵隔分割的放射照相方法，因为它可以根据横断面成像中看到的解剖结构对纵隔隔室进行标准化分类。使用该分类系统以及影像学和病理学发现的知识，有助于确定适当的鉴别诊断和指导管理决策。

图表说明了国际胸腺基于恶性肿瘤兴趣小组 (ITMIG) 的轴向（左）和矢状（右）视图上血管前（蓝色）、内脏（黄色）和椎旁（绿色）纵隔室的描述。