面颈反复脓疱及假水疱样皮损，下肢红斑、结节，口腔阴囊溃疡伴痛，诊断？

患者男，36岁，面颈部、四肢反复皮疹伴疼痛2年，加重4d来诊。患者2年前双小腿、双足出现红斑、结节伴疼痛，结合病理诊断为“脂膜炎”。半年后因阴囊、舌部溃疡，四肢红斑结节，耳后丘疹脓疱再次就诊，均予以糖皮质激素等药物治疗，皮损好转，但经常复发。本次皮疹复发，发热，体温最高38.5 ℃。

皮肤科情况：面颈部可见米粒、豆粒大小脓疱以及假水疱样改变；四肢皮肤散在蚕豆大小红斑、结节，轻度触痛。

图1  第1次患者左小腿皮损表现及组织病理

辅助检查：血常规示白细胞11.81 × 10⁹/L，中性粒细胞8.73 × 10⁹/L，超敏C反应蛋白193.18 mg/L，红细胞沉降率53 mm/1 h。白蛋白36.9 g/L（参考值40.0 ~ 55 g/L，下同），球蛋白41.6 g/L（20.0 ~ 40.0 g/L）；葡萄糖9.38 mmol/L（3.9 ~ 6.1 mmol/L），糖化血红蛋白6.20%（4.0% ~ 6.0%），铁蛋白382.5 μg/L（10 ~ 120 μg/L），抗链球菌溶血素“O”759.00 IU/ml（0 ~ 200 IU/ml）。CD3⁺ T淋巴细胞比例0.827，CD3^-CD56⁺自然杀伤细胞0.056，CD3+ T淋巴细胞计数311.3个/μl，CD8⁺ T计数174.2个/μl；免疫球蛋白（IgA、IgG、IgM）和补体（C3、C4）检查未见异常。抗核抗体系列颗粒型1∶100阳性，胞质颗粒型1∶100阳性，皮肌炎-系统性硬化症抗体±。

图2  第2次患者右耳后皮损表现及组织病理

左颈部皮损组织病理：表皮水肿、坏死，表皮下水疱形成，真皮中上部弥漫致密单一核细胞和中性粒细胞浸润，血管扩张充血，并见较多红细胞漏出。

左上肢皮损组织病理：皮下脂肪组织灶状变性、坏死，间质水肿，血管扩张充血，血管周围及脂肪小叶内可见以单一核细胞为主的炎症细胞浸润。

图3  第3次患者临床表现及皮损组织病理左颈部皮损免疫组化结果（外院）：CD68 +++，白细胞共同抗原+++，髓过氧化物酶（MPO）++，CD3、CD20、CD56、CD30均阴性，Ki67 +（20% ~ 30%），CD2、CD5均散在+，MPO大部分+，CD68 +，CD33部分+。

病例来源:中华皮肤科杂志《超级诊断》