双侧深部大脑皮质脱髓鞘病变1例，代谢OR中毒？
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- 48岁女性，以“行走不稳、反应迟钝1周，加重半天”为主诉入院，患者1周前无明显诱因出现行走不稳，行走向后、向左偏斜，反应迟钝，病程中无发热，无四肢抽搐，在外院住院治疗，考虑感染？中毒？代谢疾病？给予阿昔洛韦针及胞磷胆碱针治疗，但效果不佳，半天前上述症状明显加重，至我院门诊就诊，以“认知障碍原因待查”入院。
- 既往史无特殊。
- 神经系统查体：神志清，查体不合作，反应迟钝，语言欠清晰，记忆力减退，理解力稍差，计算力减退，判断力正常，定向力正常，双下肢肌力Ⅴ-级，四肢腱反射活跃，双侧巴氏征阳性。双侧指鼻试验、快复轮替试验、双侧跟膝胫试验、Romberg征检查不合作。
- 定位诊断：患者记忆力、计算力、理解力减退，提示高级皮层功能受损，双下肢肌力Ⅴ-级，双侧巴氏征阳性，四肢键反射活跃，提示双侧皮质脊髓束受损，综合定位于双侧大脑。
- 定性诊断：患者急性起病，存在神经功能缺损症状持续不解，外院核磁提示双侧对称病灶，定性考虑炎性？中毒？代谢性？脑静脉系统疾病？
- 应完善哪些检查？
- 辅助检查如下：
- 头颅SWI：未见明确微出血改变。
- 头颅MRV：左侧颈内静脉、乙状窦较对侧纤细，左侧横窦显示欠清，考虑先天变异可能。
- 头颅MRI提示双侧侧脑室旁白质区可见对称性长T1长T2信号影，FLAIR序列可见高信号，DWI（b=1000）为稍高信号，双侧侧脑室旁白质脱髓鞘改变，中毒？
- 化验术前快检、同型半胱氨酸、免疫球蛋白未见明显异常，甲功全项：促甲状腺素4.636uIU/ml，抗甲状腺球蛋白抗体64.7IU/ml，抗甲状腺过氧化物酶抗体196.6IU/ml，贫血四项：维生素B1262 pg/ml。脑电图可见广泛慢波。
- 腰穿：测初压250mmH2O,放松压力180mmH2O，脑脊液常规显示总细胞数1130×10^6/L，白细胞50×10^6/L，脑脊液蛋白1.1 g/L，脑脊液氯化物118.2mmol/L，脑脊液葡萄糖4.17mmol/L。
- 外送脑脊液生化显示糖4.01mmol/L，氯124.83mmol/L，总蛋白0.496g/L，ADA1.99U/L。脑脊液及血清未见寡克隆区带。血清及脑脊液抗NMDAR抗体IgG、抗NMDAR1抗体IgG、抗NMDAR2抗体IgG、抗LGI1抗体IgG、抗CASPR2抗体IgG、抗GABABR抗体IgG均阴性。血清抗AQP4抗体IgG、抗MOG抗体IgG、抗GFAP抗体IgG均阴性。脑脊液单纯疱疹病毒I型抗体IgG及巨细胞病毒抗体IgG阳性，但单纯疱疹病毒I型抗体IgM、巨细胞病毒IgM抗体均阴性，单纯疱疹病毒II型抗体、弓形虫抗体、风疹病毒、EBV病毒衣壳抗原抗体、EBV病毒早期抗原抗体均阴性。
- 入院后详询病史，患者长期从事美发工作，长期接触间苯二酚、对苯二胺、丙二醇等化学物质，工作过程中也有接触甲醇的可能。
- 病例特点：1.患者中年女性，既往健康，以快速进展痴呆为主要临床表现，病程中无癫痫发作，无意识障碍及睡眠障碍，病前及发病过程中无发热，无头痛，无明确药物及毒物接触史，无一氧化碳中毒史，长期从事美发行业，有长期接触染发剂史；2.查体提示高级皮层功能减退，四肢腱反射活跃，双侧病理征阳性；3.影像学头颅核磁平扫提示广泛皮层下白质病变，弥散像以胼胝体弥散受限为主，累及部分脑室旁白质，病灶双侧基本对称，化验血清维生素B12水平明显降低，患者脑脊液及血清化验暂排除病毒感染及自身免疫性脑炎，磁敏感未见微出血，脑静脉成像未见血栓形成及明确动静脉瘘表现。
- 诊断考虑：①首先考虑中毒性脑病可能性大，患者虽无明确药物及毒物接触史，但工作过程中接触染发剂，染发剂中含有间苯二酚、对苯二胺、丙二醇等化学物质，工作过程中也有接触甲醇的可能，此类物质易挥发，长期接触有中毒导致中毒性脑病的可能性，影像学双侧白质对称性受累，也符合中毒性脑病的特点；②代谢性脑病？ 维生素B1262 pg/ml明显降低，详询病情，患者平素饮食极不规律，每日仅一餐或两餐，结合患者认知障碍症状，磁共振所示双侧大脑白质广泛脱髓鞘病变，不能除外维生素B12缺乏所致代谢性脑病可能。
- 给予激素冲击及维生素B1、维生素B12肌注补充B族维生素症状稍有改善。
- 2周后复查头部MRI平扫+增强示：双侧侧脑室旁白质病变，结合病史，考虑为代谢性或中毒所致脑部病变，平扫与2021-01-07片平扫未见明显变化，增强未见强化。
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