婴儿血管瘤、鲜红斑痣、鲑鱼斑

无常是c

医师 · 发布于 2022-07-29 · IP 韩国韩国

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科室请了一位血管瘤、鲜红斑痣等婴儿、儿童面部损容性疾病的外院专家做了一次报告，趁这个机会也整理一下相关内容（专家主要介绍案例等，出于患者隐私文中并未引用），大体分为以下几个方面：

一. 血管异常分类

二. 婴儿血管瘤

三. 血管畸形：鲜红斑痣（nevus-flammeus）/葡萄酒色斑（port wine stain）

四. 两者鉴别与鉴别的必要性

五. 引申补充鲑鱼斑和鲜红斑痣 /葡萄酒色斑区别

一. 血管异常分类

关于血管异常疾病的命名一直没有明确的标准来划分，带来临床诊断以及认知上的一些偏差，目前被最广泛接受和认可的为国际血管异常研究学会 (ISSVA) 分类，如下图所示，将血管异常大致分为血管瘤和血管畸形。血管瘤是增殖性的，而血管畸形为血管形态发生的错误。建议避免使用草莓状血管瘤、毛细血管血管瘤和海绵状血管瘤等不准确的术语来定义。

*CAVM，毛细血管动静脉畸形；CLAVM，毛细血管淋巴动静脉畸形；CLM，毛细血管淋巴管畸形；CLVM，毛细淋巴管畸形；CVM，毛细血管静脉畸形；LVM，静脉畸形；PILA，乳头状淋巴管内血管内皮瘤。

根据流行病学研究，几种类型的血管瘤中许多发生在婴儿期，婴儿血管瘤 (IHs) 也是儿童期最常见的良性肿瘤，约占儿童的 4% 至 5% 。血管畸形影响约 0.3% 的人口，其中大部分是毛细血管畸形 (CM) (葡萄酒色port wine stain/鲜红斑痣 nevus-flammeus ），所以接下来针对临床上比较常见的这两种血管异常做一下重点的了解和鉴别。

二 .首先了解一下婴儿血管瘤的特点：

生长模式：快速增殖期和随后较慢的退化
更常见于女孩
低出生体重的婴儿及早产儿更易出现
其形态可根据肿瘤深度（浅表、深部、组合/混合）和分布（局部、节段、不确定、多灶性）进行分类

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如图，具有表层形式的婴儿血管瘤在出生的第一个月就变得明显，随后快速增殖，在一岁左右达到顶峰，90%的患者在2~5岁阶段病变部分变为灰色或乳白色，然后变平和软化，但是并不是完全消退，超过一半患者会残留毛细血管扩张、纤维脂肪组织等（如下图）

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婴儿血管瘤形态可根据肿瘤深度分为浅表、深部、组合/混合

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既然可以自然消退那治疗的意义在哪？可以根据其分布（局部、节段、不确定、多灶性）进行的分类来了解一下危害，如下图。

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概括说：1）眼、口、鼻等处的巨大瘤体会影响各器官功能，2）面部血管瘤显而易见，损害容貌，3）背部、手腕、唇等易摩擦部位易溃烂，从而引起疼痛感染等，4）发生在其他部分（内脏）可能引起气道堵塞、充血性心力衰竭、甲状腺功能减退或肝功能衰竭等。

同时，如血管瘤沿三叉神经的不同分支和节段整块分布，分为四个区，可以称为面部节段型血管瘤。面部节段型血管瘤会带来PHACE综合征的风险，PHACE综合征是一种神经皮肤综合征，P、H、A、C、E就是该疾病的主要症状的英文首字母，分别是后颅窝畸形（P），血管瘤（H），动脉异常（A），心脏缺陷（C），眼部异常（E），此外还伴有胸骨裂和/或脐上裂缝。98%的PHACE患者中观察到节段型血管瘤，所以所有面部节段型血管瘤的患者都需要排除患有PHACE综合征的可能，当然还是比较少见的，不用过于担心。

三．其次了解一下毛细血管畸形，即鲜红斑痣（nevus-flammeus）/葡萄酒色斑（port wine stain）：

多年来，血管异常被归类为血管瘤，妨碍了精确分类，导致错误诊断和治疗不当。例如，血管瘤的命名用于血管畸形，通常用于静脉畸形venous malformation，被叫做海绵状血管瘤，也用于毛细血管畸形Capillary malformation，被叫做毛细血管瘤。

血管畸形分为，毛细血管畸形Capillary malformation，静脉畸形venous malformation，淋巴管畸形lymphatic malformation，动静脉畸形Arteriovenous malformation以及动静脉瘘以及其他组合形式的血管畸形。下图可大体了解一下主要血管畸形的表现。