考前突击|如何快速掌握巨幼红细胞性贫血

巨幼红细胞性贫血

从字面上的意思来理解就是红细胞体格大，而且很幼稚

骨髓里的幼稚红细胞量多，

红细胞核发育不良，成为特殊的巨幼红细胞。

多特殊？

多见于20-40岁孕妇和婴儿

好家伙专挑弱势群体

话不多说直接进入主题

那么巨幼红细胞贫血的病因

缺乏维生素B1 2和或叶酸

也是大细胞性贫血

叶酸在叶酸脱氢酶

和维生素B12依赖酶的作用下一四氢叶酸

是DNA合成过程中重要的辅酶

维生素B 12和或叶酸缺乏

导致DNA合成慢

所以细胞核分裂时间延长

但细胞浆的蛋白合成无影响

细胞核成熟需要耗费很长时间

时间太长就造成细胞浆合成过多而形成巨幼红细胞

巨幼贫骨髓象就会表现“核幼浆老”

这种巨大畸形的RBC在骨髓中易破坏

这会导致无效造血或原位溶血

在外周血中容易卡在脾毛细血管中被灭掉

顺便提一下

骨髓中未成熟红细胞是有细胞核的

然后在发育过程中消失

所以网织红细胞和成熟红细胞没有细胞核

生病总得有原因吧

哪些原因可以导致叶酸或维生素B12缺乏呢?

摄入量不足

富含维生素B12和或叶酸的食物吃太少

挑食这个也是大问题，

要知道B12储备丰富而缺乏少见

其存在于肉、奶、蛋内

所以主要见于素食者会缺乏（阿弥陀佛？）

吸收减少

现在夜生活丰富，啤酒烧烤使劲儿搞

你到是舒服了，

肠胃确受不了

长期不良饮食等导致慢性腹泻、小肠的炎症

回肠末端是个好东西

维B12也在这里吸收

所以当内因子缺乏引起B12缺乏的巨幼贫叫做恶性贫血

需求量增加

婴幼儿、青少年、孕妇(主要缺叶酸)、慢性消耗性疾病

缺啥补啥，该补就补

排出增加

特殊人群，就是肾透析的病人

血液透析:从透析液中流失

结肠透析:也能直接给你拉掉

巨幼贫，有哪些表现呢?

头晕乏力

MCV> 100fl 

共济失调

肢体麻木

巨幼贫F4

贫血基本症状

头晕、力、心率快、活动后气促

面色蜡黄

因为RBC破坏多而可有轻度黄疽

精神神经症状

精神症状

这和叶酸/B12依赖酶缺乏有关

病人常常表现为烦躁、 易怒、人格改变等

神经症状

因为B12缺乏会影响髓鞘完整性

病人会表现出共济失调、肢体麻木等

只有B12缺乏才可以引起神经症状

看到这个加贫血优先考虑这个疾病

其他表现

因其可以导致DNA合成减慢

所以舌粘膜萎缩而呈"牛肉样”舌头，

胃肠粘膜萎缩而食欲下降、消化不良

也可以造成血小板和白细胞的细胞核DNA合成障碍，

所以巨幼贫也可以三系减少

巨幼贫，做检查有啥发现?

巨幼贫确诊

维生素测定:叶酸降低，维生素B12降低

血常规:

血红蛋白降低，红细胞数量减少

红细胞个头增大(MCV> 100f1 MCH>34pg)

每升RBC里的血红蛋白量正常(MCHC32-~ 35%)

因为每个红细胞里面的血红蛋白量并无减少

血小板和白细胞减少，中性粒细胞分叶核增多

骨髓象:

红系增生活跃

骨髓没问题，只是缺原料而已

体积巨大的红细胞

同时粒细胞和巨核细胞也增大

巨幼贫的红细胞呈“核幼浆老”

因为DNA合成慢导致核分裂时间长,细胞浆就老了

这泼猴，巨贫，该怎么治?

肌注维生素B12和口服叶酸

根据血清维生素测定结果来,缺啥补啥，

如不能确定就两个一起补

但是单用叶酸需慎重，可能加重精神症状

同时应该积极治疗原发病

叶酸缺乏:补充到症状消失,无需维持治疗

B12缺乏: 补充到症状消失,有神经症状需维持6~12个月

内因子缺乏导致的恶性贫血，需要终身服用B12