耳鸣的病因和诊断
耳鸣的病因和诊断
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文献评论的 有效期至： 2021年1月。 该主题的最新更新时间： 2020年3月9日。
介绍耳鸣是在没有外部声源的情况下对靠近头部的声音的感知。可以将其感知为位于一只或两只耳朵内，头部内部或周围，或外部遥远的噪音。声音通常是嗡嗡声，铃声或嘶嘶声，尽管它也可能听起来像其他声音。
耳鸣可以是连续的或间歇的。尽管两者都可能对患者产生重大影响，但后者通常与严重的基础医学问题无关。声音可以是搏动的或非搏动的。尽管非搏动性耳鸣也可能与潜在疾病相关，但搏动性耳鸣引起了对潜在重要病理的更多关注。
耳鸣的流行病学，发病机理和诊断将在这里进行综述。耳鸣的治疗将另行讨论。（请参阅“耳鸣的治疗”。）
流行病学根据美国耳鸣协会的估计，在美国，估计有5000万人患有慢性耳鸣，持续时间超过六个月[ 1 ]。1200万足以严重干扰日常活动。这些人不同程度地受到耳鸣的伤害。
耳鸣可发生于儿童[ 2 ]，并随年龄增长[ 3,4 ]。耳鸣在男性比女性中更为常见，并且更容易在吸烟者中发生[ 1 ]。
临床影响耳鸣对个人的影响可能很大。一些人“体验”耳鸣，而另一些人“遭受耳鸣”。总体而言，约有25％的耳鸣患者报告耳鸣严重程度随时间而增加[ 5 ]。慢性耳鸣不太可能完全缓解，但随着时间的流逝通常会变得不那么麻烦，尤其是在听力下降的情况下。
耳鸣的影响可以通过两种结果工具来持续衡量：耳鸣残障量表（表格1）[ 6 ]和耳鸣反应问卷[ 7 ]。研究表明，耳鸣患者感觉到的残疾程度及其对患者生活质量的影响与响度，耳鸣类型或耳鸣持续时间没有直接关系。
并发的情绪障碍可以增加对残疾的感知。失眠患者的耳鸣残疾也有所增加[ 8 ]。
发病耳鸣可以是单侧或双侧的，并且可以在听觉路径的任何位置触发（图1）[ 9 ]。据信它被编码在听觉皮层内的神经元中。大多数患者由于耳蜗或耳蜗神经水平的听力下降而出现“感觉神经性”耳鸣。
体声可以被认为是耳鸣，并且起源于与耳蜗接近的结构。这些声音通常在血管结构中产生，但也可能由肌肉骨骼结构产生。躯体声音最常与搏动性耳鸣有关，并且通常是单侧的。连续音调耳鸣（单个纯音）通常起源于躯体。
病因学理论假设，中枢神经系统是所有不具有躯体起源的耳鸣的来源或“产生器”，即使在其相关的听力损失是由于耳蜗损伤引起的患者中[ 10]。由中枢神经系统产生的耳鸣可以是单侧或双侧的，耳鸣的一面可能并不总是与初始损伤的一面相对应。正电子发射断层扫描（PET）扫描和功能磁共振成像（MRI）研究表明，中枢听觉通路中神经元的耳蜗输入丢失（例如由于耳毒性，噪声创伤或病变引起的耳蜗毛细胞损伤发生）可能导致听觉皮层神经活动异常。这种活动与耳鸣的感觉有关[ 11,12 ]。
另一个构造将耳鸣比作幻觉痛觉，这被认为是由于神经活动抑制作用丧失引起的[ 13-15 ]。已知的神经反馈回路可帮助调节和增强中央听觉皮层的听觉记忆。听觉输入或反馈回路的中断可能导致产生替代性神经突触，并失去对正常突触的抑制。
耳鸣也被比作一种听觉性癫痫发作[ 16 ]，而抗癫痫药物在某些患者中的成功率有限[ 17 ]。在选定的利多卡因静脉注射患者中，可以抑制与耳鸣相关的异常听觉诱发的磁场电位[ 18 ]，这证实了中枢性耳鸣现象，并潜在地表明了利多卡因敏感性耳鸣的生理机制。（请参见“药物治疗”一节中的“耳鸣的治疗”。）
带有圆形窗口电极或海角刺激的电刺激可抑制重度听力损失患者的耳鸣[ 19,20 ]。电刺激刺激可能会抑制耳蜗神经纤维异常的自发活动。或者，它可以提供背景活动，以抑制基线感觉神经性听力损失和耳鸣患者的异常中枢神经连接。人工耳蜗植入治疗听力下降的另一个结果是减轻耳鸣，据报道耳鸣改善的成功率在34％至93％之间[ 21,22 ]。
许多耳鸣患者表现出焦虑和/或抑郁的迹象[ 23 ]，并且在一些耳鸣患者中发现血清5-羟色胺水平升高[ 24 ]。在整个听觉系统中发现5-羟色胺和γ-氨基丁酸（GABA）受体，并且神经递质异常可能在某些耳鸣患者中起作用[ 24-26 ]。
这些理论涵盖了从终末器官到听觉皮层整个听觉通路的正常神经放电模式的破坏。他们可能会在没有听力损失的患者以及从暂时性听力损失（例如，噪声引起的听力损失）中恢复但出现持续性耳鸣的患者中解释耳鸣。
病因学
血管疾病 - 脉冲性耳鸣是病因中最常见的血管，尽管不是唯一的。一些血管性耳鸣，例如由于血管的动脉粥样硬化斑块变窄而引起的静脉嗡嗡声和耳鸣，可能是非搏动性的。血管性耳鸣可以是单侧或双侧的。如果是双侧的，则通常在病理学方面更大。
在神经病学部门对84例脉动性耳鸣患者进行的回顾性研究中，发现42％的患者患有严重的血管疾病（最常见的是硬脑膜动静脉瘘[AVF]或颈动脉海绵窦瘘[ 27 ]。在12例患者（占14％）中，非血管性疾病如副神经节瘤或颅内高压（由于多种原因）解释了耳鸣。
动脉挫伤 - 颞骨附近的动脉血管可能会传送与湍流相关的声音，尤其是当该声音的响度超过该耳朵的听力阈值时。颈动脉系统是最常见的来源，尽管也可能涉及其他动脉[ 28 ]。尽管患者可能需要对潜在的动脉粥样硬化疾病进行评估，但动脉瘤本身并不是严重的疾病。
这些患者通常没有其他耳科疾病（例如，听力下降，眩晕，听觉充盈）。与其他许多导致耳鸣的原因一样，它们的耳鸣在安静的环境中（例如晚上）最大。
动静脉分流 - 先天性动静脉畸形（AVM）很少与听力下降或耳鸣有关。AVF更有症状，通常在瘘管同侧。硬脑膜AVF通常与硬脑膜静脉窦血栓形成有关，可能自发发生或与感染，肿瘤，创伤或手术有关。硬脑膜大面积AVFs可导致颅内出血；早期发现和治疗（手术和/或血管栓塞）可挽救严重病变的生命。（参见“颅内蛛网膜下腔出血”）。
副神经节瘤 — 头颈部神经节瘤是高度血管性的，通常是良性肿瘤，起源于神经节旁的细胞，在颈动脉分叉周围，颈球内或中耳的鼓膜动脉周围发现。鼓膜旁神经节瘤（以前称为鼓膜性鼓膜肿瘤）和颈球旁神经节瘤（通常称为颈球体），通常都会引起大声的脉动性耳鸣，可能会干扰听力。耳鸣通常是单侧的，病变可能通过鼓膜可见，呈红色或蓝色团块，或在颈部可见。随着肿瘤的扩大，由于听骨链的撞击（传导性损失）或迷宫或耳蜗的撞击（感觉神经性损失），可能会导致听力损失。其他颅神经也可能受到影响（例如，面神经或下颅神经麻痹）。头部和颈部的神经节旁瘤分别讨论。（看“视神经胶质瘤：流行病学，临床表现，诊断和组织学”，关于“定义和解剖起源”一节；“视神经胶质瘤：流行病学，临床表现，诊断和组织学”，关于“头颈部副神经节瘤”。）
静脉嗡嗡声 — 在系统性高血压，颅内压增高（通常归因于假性肿瘤脑）的患者中可能会听到（参见“特发性颅内高压（pseudotumor cerebri）：临床特征和诊断”，关于“颅内噪声（耳鸣）”一节） ，或患有颈裂球裂开或占优势的患者（颈球异常高位）。后者也可能导致传导性听力损失。静脉嗡嗡声患者的耳鸣通常被描述为一种柔软，低音调的嗡嗡声，可随着颈静脉压力，头部位置的改变或活动而降低或停止。[ 28]。当耳鸣是由于静脉系统的不对称引起时，耳鸣可以是单侧的，也可以是双侧的，但一侧较大。
神经系统疾病 - 肌肉起源的搏动性耳鸣可能是由中耳内的一只或两只肌肉（张鼓和mp骨肌肉）痉挛引起的。这些肌肉分别由颅神经V和VII支配。由于局部耳科疾病，以及存在神经系统疾病（如多发性硬化症）时，此类肌肉痉挛可自发发生。患者还可能抱怨与这些肌肉痉挛有关的听力下降或听觉充盈。鼓室描记法和耳镜检查在诊断中耳痉挛活动中尤其有用。
附在咽鼓管口上的the肌肌阵挛也可能引起喀哒声或不规则或快速的搏动。often肌的肌阵挛通常是由潜在的神经系统异常引起的，例如多发性硬化症，影响脑干的微血管疾病或与代谢或毒性病因有关的神经病。病史和体格检查应包括寻找其他神经系统疾病。
由于肌阵挛而引起的耳鸣可以是单侧或双侧的。单方面时，症状与肌肉痉挛部位同侧。
咽鼓管功能障碍 — 咽鼓管扩张可引起单侧或双侧耳鸣，声音类似于洋吼，可能与呼吸同步[ 28 ]。它最常见于体重显着减轻或鼻梁或鼻梁附近的外部射线辐射后。当患者躺下时，症状可能会消失。患者还可以抱怨自己的声音（自律）和耳朵不适感异常。这些症状的原因是咽鼓管仍处于异常开放状态，通过呼吸使中耳间隙充气过多而过少。（请参阅“咽鼓管功能障碍”，关于“历史记录”部分。）
其他躯体疾病 — 躯体非搏动性耳鸣通常是由颞下颌关节（TMJ）功能障碍引起的[ 29 ]，还与鞭打损伤[ 30 ]和其他颈椎疾病[ 31 ]有关。当患者对TMJ功能障碍和颅颈疾病的症状做出满意的治疗时，耳鸣可能会改善。从TMJ或颈椎产生耳鸣的确切神经生理机制尚不清楚，但可能牵制了耳蜗背侧核的抑制[ 30 ]。如果发生耳鸣，可能会出现单侧或双侧症状。
具有机器样研磨或搏动特征的耳鸣有时与颅内病变有关，例如软骨肉瘤，颈动脉异常和淋巴囊肿瘤。
耳鸣起源于听觉系统 - 大多数耳鸣是由于感觉神经性听力损失而导致听觉系统内功能障碍。听觉系统包括耳蜗终末器官，耳蜗神经（其到耳蜗的投影和从耳蜗的投影），脑干（耳蜗核的位置）以及初级和次级听觉皮层投影（图1）。
听觉系统内产生的耳鸣病因因患者报告的噪音类型而异（表格1）。耳鸣的存在通常是耳蜗毛细胞功能障碍或丧失的早期指标，例如长时间的噪声暴露[ 32 ]，美尼尔氏病（也以耳部充血和眩晕为特征）或耳毒性。（请参阅“成年人听力损失的病因”，“内耳原因”一节和“梅尼埃病：评估，诊断和管理”，“临床表现”一节。）
耳毒性药物 - 耳鸣通常是由耳毒性药物引起的（表2）; 耳毒性通常影响双方，引起双侧症状。耳毒性影响耳蜗前庭终末器官的各个组成部分。当这些结构受损时，末端器官和听觉系统其余部分之间的神经发声变化可能会因听力损失，听力扭曲或耳鸣而表现出来。（请参阅“成人听力损失的病因”，关于“耳毒性物质”的部分。）
老年性耳聋 — 老年性耳聋（伴随衰老的感音神经性听力损失）或任何获得的高频听力损失通常与耳鸣（耳鸣（通常被称为高音），或铃铛）以及听力损失有关。耳蜗听力损失可能是不对称的，即使对称也可能导致单侧或双侧耳鸣。（请参阅“耳鸣”的“耳鸣”部分。）
耳硬化症 - 这是骨足板骨（听骨链中的第三块骨）和耳囊异常骨修复的情况。当耳硬化症损害耳蜗结构时，可能会导致耳鸣。进行性耳硬化症可导致sta骨足板固定并加剧传导性听力损失，后者可为单侧或双侧。（请参阅“成人听力损失的病因”，关于“耳硬化症”一节。）
前庭神经鞘瘤 — 压缩或拉伸耳蜗神经的肿瘤可引起耳鸣。此外，单侧耳鸣可能是小脑-桥脑角或内耳道（听神经瘤）内前庭神经鞘瘤的表现。（请参阅“前庭神经鞘瘤（听神经瘤）”。）
Chiari畸形 — 单侧或双侧耳鸣是与症状性Chiari畸形相关的听觉征兆之一，当低位小脑扁桃体引起听神经紧张时会发生[ 33 ]。Chiari畸形引起的耳鸣可以是单侧或双侧的。
其他病因 - 由于多种原因引起的听力损失，包括血管缺血性事件，感染，神经受压，遗传易感性，先天性听力损失或听觉系统的内分泌或代谢损伤，可在不同程度上产生耳鸣。
耳鸣可能发生在中耳或内耳的气压伤（通常与眩晕和听力下降有关）以及中耳的积液（例如中耳炎）。（请参阅“成人听力丧失的病因”和“成人急性中耳炎”，关于“中耳积液”）。
诊断耳鸣经常与听力下降或其他耳蜗损伤有关，在中枢神经系统病变的患者中可能是主诉。历史和体格检查是确定耳鸣病因的第一步。有些患者可能还需要进行听力检查，尤其是单侧耳鸣的患者。尽管单方面的症状可以指导检查的各个方面，但不一定预示着更令人担忧的诊断。在特定情况下还需要进行其他测试，包括成像。
历史 - 耳鸣患者的病史应包括对耳鸣的描述（间歇性或恒定性，搏动性或非搏动性，节律性，音调，声音质量），以及煽动性或缓解性因素。应询问患者先前的耳部疾病，噪声暴露，听力状况，头部受伤以及暗示颞下颌关节（TMJ）综合征的症状。所有药物和补品都应进行检查。病史应回顾其他医疗状况，包括高血压，动脉粥样硬化，神经系统疾病和先前的手术。应该特别询问患者抑郁，焦虑和失眠，这会加剧耳鸣并放大耳鸣对生活质量的影响。还应询问抱怨耳鸣的患者是否有听力困难或注意到听力损失。
明显搏动或被描述为冲动，流动或嗡嗡声的耳鸣通常起源于血管。患者经常描述运动引起的频率和强度增加，有些患者可能认识到与脉搏有关。强度或音调随头部运动或身体位置（躺下或坐着或站立）的变化也强烈暗示了血管性耳鸣。
单击耳鸣几乎总是有生理上的解释。muscle肌或中耳结构的肌阵挛可以自发发生，但也可能提示严重的神经系统疾病。一些患者报告机械性耳鸣本质上不是音调。对于这种罕见的投诉，需要进行认真调查以寻找血管或躯体原因。
耳鸣的色调描述可以帮助评估患者的特定诊断或治疗。
●尖锐的连续音是迄今为止最常见的耳鸣类型。高音调的耳鸣通常是感音神经性听力下降的结果，或可能提示耳蜗受伤。
●梅尼埃病患者经常出现低音调的耳鸣，尽管它也可能是特发性的。
体格检查 — 所有患者均应进行完整的头颈检查，包括颅神经检查和鼓膜评估。颚大张开可抑制上肌阵挛；因此，如果不进行口腔检查，则不能排除诊断的可能性（怀疑程度高时，可能需要鼻咽镜检查）。
对于疑似血管性耳鸣的患者，应在各个位置进行颈部，耳周区域，太阳穴，眼眶和乳突的听诊。应注意受累侧颈的定位和血管压迫的影响。静脉源性耳鸣通常可以通过在颈静脉上小心按压来抑制。
专业测试
疑似血管性耳鸣 - 最初可观察到搏动性耳鸣不常发作或短时，轻度耳鸣的患者。
但是，由于频繁或持续的搏动性耳鸣预示着潜在的威胁生命的疾病，所有这些患者都需要耳鼻喉科医生或神经科医生进行评估。如果体格检查未发现这些患者的特定血管或肌肉骨骼来源，应进行进一步检查以排除中枢神经系统病变，例如硬脑膜动静脉瘘（AVF），动静脉畸形（AVM）或动脉瘤或颅底肿瘤。被执行[ 34 ]。
AVF诊断颅内血管病变的金标准是血管造影。这些损伤通常也可以非侵入性地用磁共振诊断（MR）造影[ 35 ]或计算机断层摄影（CT）血管造影[ 36]。如果怀疑有副神经节瘤，则需要高分辨率的CT扫描来确定颅底的受累程度，这可能足以评估选定患者的其他中枢神经系统病变。MRI可以诊断出Chiari畸形，血管炎，中枢神经系统肿瘤和多发性硬化症，并可能表明存在颅内压升高（例如在假肿瘤脑中见到）或肿瘤。由于引起搏动性耳鸣的疾病的多种性质，许多患者都需要对比MRI和对比CT。如果这两项研究均正常，并且对血管病变的怀疑仍然很高，则需要进行血管造影或MR血管造影。
我们的协议涉及听力测试，然后进行广泛的历史记录和身体检查，以指导其他诊断测试。当怀疑颅内血管病变时，我们首先会获得对比的MRI，然后在适当的情况下进行CT / CT血管造影和随后的介入性血管造影。
疑似听觉系统耳鸣 — 对于耳聋，听力下降或听力改变的患者，听力测试可能有助于确定耳鸣是否起源于听觉系统，并且在评估中必不可少。任何持续单侧或双侧耳鸣持续六个月或更长时间的患者也应转介接受正式的听力学评估[ 37 ]。
最初的听力测试应包括纯音听力图，鼓室图，听觉反射测试，语音辨别能力的确定和耳声发射测试。这些测试可以识别两只耳朵之间的不对称性，并指示中耳，耳蜗和脑干的异常。同样，他们可以定义听觉系统内的异常部位或确认正常功能。此类测试是在听力学家的办公室进行的，理想情况下是在耳鼻喉科或诊所的附属机构进行的。
对于未发现耳部异常的患者，听力功能，反射测试或耳声发射不对称，应进行听性脑干反应测试（ABR）和影像学检查（例如MRI），以排除内耳异常，中枢神经系统病变和神经系统疾病。进一步的检查可能涉及神经或神经外科咨询，内分泌评估或血管造影。
社会准则链接分别提供了与世界某些国家和地区的社会和政府赞助的指南的链接。（请参阅“社会准则链接：成年人的听力下降和听力障碍”。）
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●基础知识主题（请参阅“患者教育：耳鸣（耳鸣）（基础知识）”）
●超越基础知识主题（请参阅“患者教育：耳鸣（耳鸣）（超越基础知识”））
总结与建议
●耳鸣影响了美国的五千万人，并且干扰了四分之一的人的日常活动。男性患病率更高，并随年龄增长而增加。（请参见上面的“流行病学”。）
●搏动性耳鸣是最常见的血管起源，需要彻底评估。
•血管性耳鸣可以是单侧或双侧的。如果是双侧的，则通常在病理学方面更大。鉴别诊断包括颅内动静脉畸形（AVM），动静脉瘘（AVF），动脉淤血和副神经节瘤。（请参见上面的“血管疾病”。）
•单击搏动性耳鸣可能表示神经系统疾病，引起pa肌或内耳肌肉肌阵挛。耳鸣可以是单侧或双侧的；单方面时，症状与肌肉痉挛部位同侧。（请参见上面的“神经系统疾病”。）
●耳鸣最常见的是听觉系统内异常的结果，其病因通常不明。它可能与感觉神经性听力丧失，耳毒性药物，感染，血管缺血或听神经瘤有关。（请参见上面的“源自听觉系统的耳鸣”。）
●据信所有感觉神经性耳鸣均在中枢神经系统内产生，耳蜗异常导致对皮质听觉神经元的抑制作用丧失。血清素神经递质可能起作用。（请参见上面的“发病机理”。）
●耳鸣的评估应包括全面的病史，包括听诊可能有血管性耳鸣的听诊是否有瘀斑以及对所有患者进行的全面头颈检查。（请参见上面的“诊断”。）
●除偶尔出现间歇性症状的患者外，有搏动性耳鸣的患者应进行耳鼻喉科检查，并可能需要进行对比计算机断层扫描（CT）扫描，对比磁共振（MR）扫描和/或血管造影。（请参见上面的“疑似血管性耳鸣”。）
●对于怀疑在听觉系统内出现耳鸣的患者，以及对于单侧耳鸣的患者，应进行听力测试。（请参阅上面的“疑似听觉系统耳鸣”。）
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最后编辑于 2022-10-09 · 浏览 7491
