谜底揭晓 | 双侧基底节区病变，答案是？

回顾病例：病例讨论 | 双侧基底节区病变，答案是？

正如各位所言，患者既往史在上述文章中未提及，原因在本文末会提及。

首先补充患者病史：糖尿病肾病肾衰病史5年，丙肝病史30余年，平素规律透析。近2个月搬家，附近医院无法为传染病患者透析，患者新住址距离原透析医院路途较远，故患者近2个月未规律透析。入院后完善血气提示患者代谢性酸中毒。

看到这里，想必大家心中都有了答案，没错，正如你所想：肾性脑病。

回顾肾性脑病

肾性脑病又称尿毒症脑病，最早于1831年由Richard Bright提出, 属于代谢性脑病的范畴, 主要表现为急性或亚急性可逆性神经、精神症状, 可能由尿毒症毒素蓄积、营养缺失、代谢紊乱、透析高血压、失衡综合征、移植排斥、药物 (抗生素及抗癫痫药物使用) 引起, 还包括一些应激状态, 如创伤、感染等。患者早期可表现为疲劳、乏力、头晕、头痛、注意力不集中、睡眠障碍、记忆缺失、认知障碍, 随着病情进展可出现寡言、淡漠、意识障碍等, 而重症患者呈现为谵妄状态、木僵、昏迷、扑翼样震颤, 甚至出现癫痫局限性发作或全身大发作, 也可表现为运动迟缓、肌张力增高、震颤而误诊为帕金森病或综合征。尿毒症脑病导致的神经精神症状常常是可逆的, 其临床表现及影像学特征无特异性。典型影像学表现是基底核区、皮质或白质受累, 常表现为脑沟、池、裂增宽、脑室扩大, 基底核、放射冠、枕叶、丘脑、颞叶、脑桥、岛叶附近的低密度病灶, 磁共振成像主要表现为弥漫性脱髓鞘改变。尿毒症导致的中毒代谢性脑病的病理生理是多因素的, 主要由细胞毒性损伤和神经递质传递障碍引起。目前认为代谢毒物及药物的积累, 营养物质及能量代谢异常, 脑组织的氧化应激损伤、血脑屏障的改变、缺血性脑微血管改变, 兴奋性和抑制性神经递质的失衡是主要致病因素。

肾性脑病的影像学特点

根据累及部位不同, 可分为4类:

1、累及皮质及皮质下区：

此型多由治疗过程中血压突然升高所致, 典型表现为后部可逆性脑病综合征 , 患者以头痛、视物模糊、癫痫发作、意识障碍甚至昏迷等高血压症状为主。MRI多表现为单侧或双侧大脑后部 (以顶、枕叶为主) 长T1长T2信号（图1） , 也可发生于大脑任何部位, DWI多为等信号, ADC值一般以升高为主, 提示血管源性水肿。值得注意的是, 部分无血压升高的患者中也会出现类似症状及MRI表现。

图1

2、累及基底节区：

此型多见于糖尿病肾病患者, 发病时多合并代谢性酸中毒, 临床表现一般为锥体外系运动障碍及意识障碍, 可有帕金森样运动或舞蹈征, 病情的严重程度常取决于代谢紊乱的程度。MRI表现为双侧基底节区对称性T2高信号, 典型表现为“豆状核叉征” , 即T2、T2FLAIR出现线性高信号 (由外向内分别为外囊、外髓帆、内髓帆) 以包绕内囊及豆状核 (图2) , “豆状核叉征”的出现是早期诊断的可靠征象之一。DWI及ADC表现为血管源性水肿, 部分病例在病灶中心尤其是双侧苍白球会发生不可逆的细胞毒性水肿, 并遗留囊性变。

图2

3、累及脑白质区域：

此型患者一般无高血压、糖尿病病史, 发病年龄轻, 临床表现运动障碍及意识障碍等, 缺乏特异性。MRI可见累及双侧幕上白质的长T1长T2信号, 以累及半卵圆中心为主, DWI高信号, ADC值降低。由于其不同于以上两者, 由Carlos于2014年提出将其纳入UE影像学分型。此型发病机制并不清楚, DWI提示细胞毒性水肿, 可能与长期慢性肾脏病及尿毒症毒素所致细胞损伤、大脑氧耗下降、细胞代谢降低有关, 因为细胞处于不可逆损伤边缘, 因此早期诊断、及时治疗至关重要。

4、累及上述两个及以上部位：

累及多个部位一般出现在病情较为严重, 并发症及合并症较多的情况下。有文献报道1例同时累及基底节区及脑皮质区, 该患者同时伴有高血压、糖尿病, 在经过及时强化透析后病情改善。此型发病机制同样不清, 往往多种机制并存, 且病情较重, 预后较差, 需谨慎对待。

回归本病例

该患者影像学表现为双侧基底节区对称性长T1长T2信号，FLAIR表现为高信号，符合“豆状核叉征”表现。双侧苍白球DWI高信号，ADC低信号，提示细胞毒性水肿。凭影像学可高度怀疑肾性脑病。结合其临床表现及病史最终确诊为肾性脑病。

患者入院后发现结膜苍白，面色晦暗，血常规提示贫血。肾内科会诊后考虑肾性贫血，给予患者益比奥皮下注射，因我院透析室无法为传染病患者透析，建议患者行CRRT，考虑到费用原因，家属决定出院回之前透析医院继续规律透析治疗。两个月后电话随访患者，诉症状较前明显缓解。

豆状核叉征

“豆状核叉状征”是在磁共振T2、T2FLAIR像上, 豆状核边缘呈现出特征性高信号, 形态就像一把西餐用的叉子, Okada曾于1991年描述过LFS的主要特征;2010年Kumar和Goyal把这种特征性的影像学表现命名为豆状核叉状征, 并描述了豆状核叉状征的构成: (1) 外侧肢, 由水肿的外囊组成; (2) 主干, 由水肿的外囊和内囊合并组成; (3) 内侧肢, 靠近主干的近端由水肿的内囊构成, 远端一分为二, 分别为内侧髓纹和外侧髓纹, 将豆状核分为三部分 (壳核、苍白球的内侧部和外侧部) 。

豆状核叉状征是一个诊断尿毒症脑病的比较可靠的影像学表现。

总结

本例患者影像学符合“豆状核叉征”表现，隐去患者既往病史的目的是希望通过影像学对患者做出初步判断。提供既往史虽可能诊断正确，但往往会忽略典型的影像学表现。但在临床工作中，仅凭影像学特点对患者做出诊断是不负责任的。本文目的是深入了解“豆状核叉征”这一特征性影像学表现。故最初介绍病例时隐去患者既往史。

部分参考文献：

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