学习笔记：五句话搞定成人红皮病的病因

红皮病病因

旧炎新炎 药物过敏 感染肿瘤 风湿大疱 其他不明

解析

“旧炎”：是红皮病最常见的病因，由原有的炎症性皮肤病加重致，最常见的是银屑病和特应性皮炎、湿疹；还有慢性光化性皮炎，扁平苔藓，结节病，太藤丘疹红皮病；

“新炎”：新发的炎症性皮肤病，主要指毛发红糠疹。毛发红糠疹病程中多见红皮病；

“药物过敏”：是红皮病的第二大病因，由药物超敏反应致，较常见的药物包括“青（青霉素类）黄（磺胺类）马（卡马西平）影（苯妥英）飘（别嘌醇）”，药疹类型包括斑疹型、DRESS、TEN。

“感染”：包括疥疮、皮肤癣菌病、先天性皮肤念珠菌病、葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征、乙型溶血性链球菌红皮病综合征；

“肿瘤”：包括血液系统肿瘤和实质器官肿瘤，前者包括CTCL（较常见的病因之一），Sezary综合征，其他淋巴瘤（如霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤）、白血病，后者包括肾细胞癌、肝细胞癌、肺癌、结肠癌等；

“风湿”：指结缔组织病，包括皮肌炎、亚急性红斑狼疮；

“大疱”：指自身免疫性大疱病，如寻常型天疱疮、落叶型天疱疮、副肿瘤性天疱疮、大疱性类天疱疮。

“其他”：包括嗜酸性粒细胞增多性皮病、肥大细胞增生症、移植物抗宿主病等。

“不明”：约30%的红皮病患者找不到基础病因，称之为特发性红皮病。

临床应用

为了明确病因，红皮病患者应完善哪些临床资料和辅助检查呢？

临床资料方面：

关于病史：

应完善既往炎症性皮肤病的病史、家族史（“旧炎新炎”）；

用药史（“药物过敏”）；

感染、肿瘤病史（“感染肿瘤”）；

结缔组织病和自身免疫性大疱病病史（“风湿大疱”）；

关于体格检查：

需要对皮肤、黏膜、指甲、毛发进行全面检查，具体而言，对病因有提示作用的线索包括：

“旧炎新炎”：橘红色红斑伴正常皮岛（图1），手掌、足底的橘色蜡状角化病（图2、图3）、指甲增厚（图4），甲下角化过度、裂片形出血提示毛发红糠疹；

图1

图2

图3

图4

深红色斑伴大量脱屑则（图5、图6）、甲凹陷（图7）可能为银屑病；

图5

图6

“药物过敏”：

皮肤大片剥脱提示药物超敏反应；

“感染肿瘤”：

指间脱屑提示疥疮；

深红色斑伴剥脱提示Sezary综合征（如图8）（注意与银屑病鉴别），掌跖角化也有提示作用（注意与毛发红糠疹鉴别）（如图9），另外，相较于其他红皮病而言更为明显的脱发也提示Sezary综合征（如图10）；

图8

图9

图10

“大疱”：

结痂性脱屑提示落叶型天疱疮（图11、图12），口腔、眼睛、泌尿生殖道的黏膜受累也提示自身免疫性大疱病；

图11

图12

辅助检查方面：可疑感染处送疥虫检查、真菌镜检、细菌培养（“感染”），肿瘤筛查如肿瘤标志物、胸腹部CT、B超、（“肿瘤”），自身免疫性大疱病的相关检查如Dsg1抗体、Dsg3抗体、BP180、BP230抗体等（“大疱”），ANA及抗核抗体谱、肌酶等（“风湿”）；

皮肤组织病理及DIF，具体而言，对病因有提示作用的组织病理特点包括：

“旧炎新炎”：如在水平方向和垂直方向都有交替存在的角化过度和角化不全，呈方格布样/棋盘样外观，提示毛发红糠疹；真皮深层的非干酪样肉芽肿提示结节病等；

“药物过敏”：界面皮炎+坏死的角质形成细胞+嗜酸性粒细胞浸润提示斑疹/丘疹型药疹；全层的角质形成细胞坏死提示SJS/TEN；

“感染肿瘤”：角质层内的疥虫提示疥疮；菌丝提示皮肤癣菌病；具有脑回状核的Sezary细胞提示Sezary综合征，实质脏器肿瘤无特异性提示征象；

“风湿大疱”：界面皮炎+深层和浅层血管周围炎+附属器周围淋巴细胞浸润提示结缔组织病；表皮内、表皮下裂隙/大疱提示自身免疫性大疱病；较为特殊的PNP可见棘层松解+界面皮炎+坏死的角质形成细胞；

“其他”：真皮内的嗜酸性细胞浸润提示嗜酸性细胞增多综合征；真皮内的肥大浸润提示肥大细胞增生症。

注：图片均来自uptodate。