分享偏头痛的临床特征

临床特征

偏头痛是一种反复发作的疾病。发作时出现历时数小时至数日的一连串事件。典型的偏头痛发作要经历4个阶段：前驱期、先兆期、头痛期和头痛后期[75]。

偏头痛前驱症状 — 高达77%的偏头痛患者可见前驱症状，包括在头痛发作前24-48小时出现的情感症状或植物神经症状[76,77]。常报道的前驱症状包括打哈欠次数增多、欣快感、抑郁、易激惹、食物渴求、便秘以及颈僵硬。

偏头痛先兆 — 约25%的偏头痛患者在第2阶段会出现一种或以上局灶性神经系统症状，这些症状称为偏头痛先兆。传统教学认为偏头痛先兆通常先于头痛出现。但是，前瞻性研究数据提示大多数偏头痛患者在先兆期即出现头痛[78]。

典型偏头痛先兆的特点是逐渐出现、持续不超过1小时、阳性特征和阴性特征合并出现，以及完全可逆[79]。阳性症状提示中枢神经系统神经元主动放电。典型的阳性症状可以是视觉(如，明亮的线条、形状、物体)、听觉(如，耳鸣、噪音、音乐)、躯体感觉(如，烧灼感、疼痛、感觉异常)或运动症状(如，抽动或重复节律性运动)。阴性症状提示功能的缺乏或丧失，如视力丧失、听力损失、感觉丧失或丧失移动一部分身体的能力。先兆最常为视觉先兆，但也可为感觉、言语或运动障碍。

偏头痛先兆逐渐发展的过程通常大于5分钟。在少见情况下，先兆的发展更为迅速(即不到5分钟的时间)。若先兆急性发作，则更可能与短暂性脑缺血发作(transient ischemic attack, TIA)或脑卒中相混淆。一项病例系列研究中，4例患者(2%)仅出现急性发作的视觉先兆[80]。

视觉先兆 — 视觉先兆通常始于小范围的视力丧失，常刚好位于注视点外侧。可能表现为亮点或一个区域的视力丧失。之后的5分钟至1小时期间，视力障碍扩展至累及视野的1/4或1/2。沿着扩展的边缘常出现几何图形或之字形线。这些形状即是先兆的一个常用名“堡垒幻影(fortification spectrum)”的由来，因其与中世纪堡垒的城墙类似。阳性视觉现象可呈镰刀状或C形，逐渐向周围视野扩展，在其经过之处遗留暗点或视力完全缺失的区域。视觉先兆在逐渐移至周围视野的过程中常呈现出闪烁性或闪光性。随着先兆消失，最先受累的中心视野的视力通常首先恢复[81]。

感觉先兆 — 感觉先兆也常见，通常在视觉先兆出现后数分钟内出现，但也可在无视觉先兆时出现。起始症状通常为一个肢体或一侧面部的麻刺感。随着麻刺感移行跨过一侧面部或沿肢体下行，其经过之处会留有麻木感，可持续长达1小时。感觉先兆也可在口腔内移行，累及颊黏膜和偏侧舌体。阳性症状(闪烁或麻刺感)缓慢扩展后接着出现阴性症状(暗点或麻木)是偏头痛先兆极具特征性的表现，但不是缺血性事件的典型表现[81]。

语言先兆 — 语言或言语障碍先兆比视觉和感觉先兆少见。语言先兆会导致一些短暂问题，可轻可重，包括轻度措辞困难和明确的言语障碍合并言语错乱。

运动先兆 — 最罕见的偏头痛先兆为运动先兆，表现为身体一侧的肢体(可能还包括该侧面部)变得无力。由于有运动先兆遗传基础的相关信息，已将运动先兆从其他先兆类型中分出来归为偏瘫型偏头痛(参见 “偏瘫型偏头痛”)。各种先兆症状可能独立出现或依次出现，但是通常不会同时出现。

不伴头痛的先兆 — 一些患者可能出现不伴相关头痛的先兆。不伴头痛的偏头痛先兆(也称偏头痛等位症和非头痛性偏头痛)表现为不伴头痛的单纯先兆。丹麦一项病例研究中，38%的患者报告既出现过不伴头痛的偏头痛先兆也出现过伴头痛的偏头痛先兆，而4%的患者仅出现过不伴头痛的偏头痛先兆[80]。不伴头痛的先兆可能会与TIA混淆，尤其是在年龄较大患者中以晚年偏头痛伴随症状形式首次出现时。

晚年偏头痛伴随症状 — 晚年偏头痛伴随症状是指50岁以后发生的偏头痛先兆不伴头痛的相关症状[82,83]。最常见的症状为视觉先兆，其次为感觉先兆(感觉异常)、言语障碍和运动先兆(无力或瘫痪)。最常见的表现为先兆症状逐渐演变，表现为短暂性神经功能障碍在数分钟内扩展，以及从一种症状到另一种症状的接连进展。

偏头痛的头痛期 — 偏头痛性头痛常常(但并非总是)为单侧性，并且往往为跳动性或搏动性，随着强度的增加此特征尤其明显。随着1小时至数小时期间发作逐渐加重，患者常感觉恶心，有时呕吐。许多个体诉发作期间畏光或畏声，致使此类偏头痛患者到昏暗安静的房间静卧以寻求缓解。发作期间也可能出现其他偏头痛特征，如恐嗅症和皮肤触诱发痛。成人未经治疗的头痛持续时间短则4小时，长则数日。许多发作在睡眠时消退。

偏头痛的头痛后期 — 一旦自发性搏动性头痛消退，患者便可能进入头痛后期，此期突然的头部活动会引起先前头痛部位发生短暂的疼痛。头痛后期，患者通常会感到精疲力竭，然而也有一些患者报告轻度情感高涨或欣快感[87-89]。

触发因素和恶化因素 — 一项循证评价得出结论认为，应激、月经、视觉刺激、天气变化、硝酸盐、禁食和饮酒均很可能是偏头痛的触发因素，而睡眠障碍和阿司帕坦可能是偏头痛的触发因素[90]。除阿司帕坦外，所有这些偏头痛触发因素，也是一般头痛的触发因素。也有证据显示谷氨酸钠是一般头痛的触发因素，但尚未证实其为偏头痛的触发因素。吸烟、特殊气味、巧克力和酪胺并未被证明是偏头痛和一般头痛的触发因素。 

一项纳入1750例偏头痛患者的回顾性研究中，约75%的患者报告了急性偏头痛发作的至少1种触发因素[91]。按照发生率从高到低排列的触发因素包括如下：

●情绪应激(80%)

●女性的激素(65%)

●未进食(57%)

●天气(53%)

●睡眠障碍(50%)

●特殊气味(44%)

●颈部疼痛(38%)

●光(38%)

●酒精(38%)

●吸烟(36%)

●晚睡(32%)

●热(30%)

●食物(27%)

●运动(22%)

●性行为(5%)

睡眠障碍和偏头痛通常同时存在，但是这两种疾病在一般人群中均相当常见，而且同时出现可能只是巧合[92-95]。不过，上文引用的研究提示睡眠障碍可加重偏头痛[91]。此外，睡眠质量差与偏头痛发作频率和失能增加有关[96]。也已发现肥胖与偏头痛发作频率和严重程度的增加有关[97-99]。快速头部运动、打喷嚏、用力排便、恒定运动或强体力活动常可加重偏头痛。

皮肤触诱发痛 — 皮肤触诱发痛是指对正常皮肤给予无害刺激所产生的疼痛感知，可能由偏头痛中中枢疼痛通路的敏化所致[100]。

例如，梳头发、触碰头皮、剃须修面或佩戴隐形眼镜可能会诱发偏头痛的触诱发痛症状。其他症状包括触诱发痛侧压痛或难以倚靠在触诱发痛侧。

皮肤触诱发痛通常伴随偏头痛而发生，它甚至可能在无头痛的情况下出现。一项研究中，11,094例完成问卷的偏头痛患者中有62%报告了皮肤触诱发痛[101]。一项更早期的调查研究纳入了157例偏头痛伴触诱发痛患者，触诱发痛最常见的部位为仅头部以及头部加头部以外区域，分别见于85%和34%的患者[102]。仅头部以外区域的触诱发痛见于15%的患者。头皮触诱发痛大部分情况下出现在主导头痛侧，且发生于头痛高峰期。少数患者出现躯干部触诱发痛。

当采用皮肤机械和热疼痛阈值测量进行评估时，触诱发痛实际发生率似乎高得多。一项纳入42例偏头痛受试者的病例系列研究中，通过定量痛敏测试，79%的受试者报告了偏头痛侧的头部皮肤触诱发痛，67%的受试者还出现了其他区域的皮肤触诱发痛，如对侧头部或头部以外区域[100]。自发报告皮肤触诱发痛的偏头痛患者的实际百分比较低。

重度或持续性皮肤触诱发痛可能会对顿挫性和预防性治疗有反应。然而，现有数据提示一旦产生皮肤触诱发痛，采用曲坦类药物进行顿挫性治疗不太有效。