病例气管肿瘤影像学诊断

定义

●罕见恶性（90%）肿瘤，占胸部肿瘤（0.1%），鳞状细胞癌或腺样囊性癌占2/3

影像表现

总体特征

● 发病部位

○ 气管近段 1/2∶腺样囊性癌

○ 气管下段1/3;鳞状细胞癌

● 大小∶常<2.5cm（否则管腔完全填塞）

成像推荐

●最佳成像工具∶CT可确定病变的程度

CT 表现

●所有气管内肿瘤总体表现相仿

●支持恶性的因素

○ 向腔外生长

○ 环壁受累

○分叶或边缘不规则

○ 增强扫描后强化

●支持良性的因素

○ 有蒂或息肉样

○ 仅限于管腔

○ 边缘光滑、锐利

●鳞状细胞癌及腺样囊性癌表现相似，有助于鉴别诊断的特点

○ 鳞状细胞癌可多灶（10%）

○ 鳞状细胞癌更多见局部淋巴结肿大

○ 腺样囊性癌纵轴长度范围>横轴范围，肿瘤常浸润气道管径超过180°

● 脂肪成分提示脂肪瘤或错构瘤

●肿瘤内钙化并非良性表现，见于软骨肉瘤、类癌及黏液上皮癌等

平片表现

●平片

○ 气管病灶常被忽略（敏感性25%~50%）∶气管常为平片"盲点"

○ 肺多正常，即使气管接近闭塞

●征象

○ 管腔内（40%）

■ 肿瘤从基底到顶部距离与基底部距离之比>1

■边缘常光滑

○ 管壁增厚（50%）

■ 肿瘤从基底到顶部距离与基底部距离之比<1

■纺锤形

■边缘常光滑

○ 管外生长（10%）

■纵隔增宽

鉴别诊断

Wegener肉芽肿病

● 血管炎三联症∶鼻窦、肺、肾疾病

●空洞结节

● 声门下狭窄

● 累及气管后壁膜部

淀粉样变性

●气管支气管为最常见类型

●气道壁弥漫增厚或结节，弥漫型呈环形常累及整个壁

● 30%钙化

●可累及气管后壁膜部

喉气管乳头状瘤病

●人乳头状病毒

● 多发实性或囊性肺结节

● 有进展为鳞状细胞癌的风险（2%）

●可累及气管后壁膜部

骨软骨沉着性气管病

●软骨环软骨炎

●病灶范围小，不累及气管管腔

●不累及气管后壁膜部

复发性多软骨炎

● 自身免疫疾病，破坏软骨（气道、耳、鼻）

●气管后壁膜部不受累

病理

总体特征

●总体评述：气管壁正常成分包括∶C形软骨环、肌肉、柱状上皮、淋巴组织、黏液腺体等

●病因

○ 前5个肿瘤（占气管肿瘤 90%）∶鳞状细胞癌、腺样囊性癌、类癌、鳞状细胞乳头状瘤、黏液上皮样癌

■鳞状细胞乳头状瘤为最常见的良性肿瘤

○ 鳞状细胞癌（33%）

■与吸烟相关

○ 腺样囊性癌（33%）

■与吸烟无关

○ 神经内分泌肿瘤

■类癌

■ 小细胞癌

○ 唾液腺肿瘤

■肌上皮瘤

■ 嗜酸性粒细胞瘤

■黏液上皮样癌

○ 间叶细胞肿瘤

■纤维瘤

■ 血管瘤

■ 副神经节瘤

■ 血管球瘤

■ 平滑肌瘤

■软骨瘤

■神经鞘瘤（schwannoma）

■软骨母细胞瘤

■软骨肉瘤

■淋巴瘤

○ 转移瘤∶罕见

■肾细胞癌

■食管、甲状腺或纵隔恶性肿瘤直接侵袭●流行病学

○ 罕见，占所有肺肿瘤<0.1%

■成人最常见气管肿瘤为恶性（90%）2/1 000 000

大体病理及外科特征

●鳞状细胞癌

○ 肿瘤平均长度 2.4cm

○ 诊断时 33%有纵隔或肺转移

○ 常见同时性癌或异时性癌（40%）

● 腺样囊性癌

○ 肿瘤平均长度3.2cm

○ 10%有纵隔淋巴结转移

○ 易于向黏膜下及沿神经播散

分期、分级及分类标准

●TNM分级

○ T1a∶<3cm，局限于黏膜下

○ T1b∶>3cm，局限于黏膜下

○ T2∶任何肿瘤，侵犯软骨或外膜

○T3∶任何肿瘤，侵犯气管或喉

○T4a;任何肿瘤，侵犯隆突或主支气管

○ T4b;任何肿瘤，侵犯邻近结构

○ N0∶无淋巴结转移

○N1a∶在上1/3有1~3个阳性淋巴结（纵隔最高淋巴结、上气管旁淋巴结、血管前或气管后淋巴结）

○N1b∶在上1/3有>3个阳性淋巴结

○ N2∶局域淋巴结阳性

○ MO∶无远处转移

○ M1∶除N1及 N2外的淋巴结转移

○ M2∶远处转移

● 分期

○ I a:T1a，N0，M0

○ I b：T1b-2，NO，M0

○ Ⅱa:T1b-2,N1,M0

○ Ⅱb:T3,N0,M0

○ Ⅲa:T3,N1,M0

○ Ⅲb:T3,N1-2,M0

○ IVa∶任何T,N1-2,M1

○ IVb∶任何T,N1-2,M2

临床

临床表现

●最常见体征/症状

○ 哮喘伴有哮鸣 （20%）

○ 呼吸困难（70%）、喘鸣（20%），常隐匿发作

■ 直到>50%的管腔直径受累，才产生上呼吸道阻塞症状

■当气管管腔直径<8mm，才产生劳力性呼吸困难

○ 咳嗽（40%）、咯血（33%）（尤其是鳞状细胞癌）

○ 在诊断鳞状细胞癌前，常有平均5个月的症状

○ 在诊断腺样囊性癌前，常有平均17个月的症状

● 其他体征/症状;典型者吸气及呼气期呼吸流量袢变平

人口统计学

● 年龄

○ 鳞状细胞癌∶60~70岁

○ 腺样囊性癌∶40~50岁

● 性别

○ 鳞状细胞癌;男性为主

○ 腺样囊性癌∶男女均等

自然病程及预后

● 鳞状细胞癌

○ 切除后，5年生存率40%

○ 未切除，5年生存率7%

● 腺样囊性癌

○ 切除后.5年生存率50%

○ 未切除，5年生存率33%

治疗

●支气管镜用于分期及取得组织学诊断

●外科手术首选，即使在晚期病例

○ 在确定肿瘤是否可切除时，肿瘤长度最为重要

●在某些情况，考虑∶

○ 支气管内支架

○ 粒子置入内放射治疗

○ 放疗

○化疗

诊断备忘

考虑

● 任何气短患者对扩张支气管药物无效.应考虑气管肿瘤

● 如果夜间呼吸困难，应考虑气管肿瘤

影像解释要点

●常见同时性或异时性第二个原发肿瘤（约40%）

●钙化不能区别气管良恶性肿瘤

内容来源：肺部高分辨率CT